眼眶炎性假瘤是一种常见的特发性疾病,病因目前尚不明确,多认为与自身免疫反应相关。本病好发于自身免疫力缺陷者、睡眠不足或缺乏锻炼者、嗜酒嗜烟人群。本病在临床上主要分为急性炎性假瘤、亚急性炎性假瘤和慢性炎性假瘤三类,根据不同的分类有不同的临床表现。本病一般选择药物治疗,但也可选择手术、放疗等治疗方法。本病经积极治疗后预后较好,大多数患者的症状均可得到缓解,不影响自然寿命。
根据临床病程分为急性炎性假瘤、亚急性炎性假瘤、慢性炎性假瘤。其中急性炎性假瘤发作急,可有眼周不适或疼痛、眼球转动受限、眼球突出、球结膜充血水肿、眼睑皮肤红肿等;亚急性炎性假瘤的症状和体征可于数周至数月内慢慢发作;慢性炎性假瘤可持续数月或数年,严重时可引起视力下降、视力丧失、眼球突出等症状。
根据病变部位和病理组织学分为弥漫性淋巴细胞浸润型、纤维增生型、肉芽肿型、泪腺炎型、肌炎型。
根据CT影像学表现分为弥漫型、肿块型、泪腺炎型、肌炎型、眶隔前炎型、巩膜周围型、视神经束膜炎型。
眼眶炎性假瘤是一种较为常见的特发性疾病,病因尚不明确,目前临床上多认为与自身免疫反应有关,不具有传播性,好发于自身免疫力缺陷者、睡眠不足或缺乏锻炼者、嗜酒嗜烟人群。
眼眶软组织内存在某些自身抗原,可能会吸引血液中相对应的免疫活性细胞或者自身抗体与之结合,从而导致眼眶炎性假瘤。
眼眶炎性假瘤是一种比较常见的特发性免疫反应性疾病,占眼眶病变的7.1%~12.3%左右,病变可局部发生,但常多部位发生,包括肌炎、泪腺炎、巩膜周围炎、视神经鞘炎,多伴有脂肪炎性浸润。
自身免疫力缺陷者。
睡眠不足或缺乏锻炼者。
嗜酒、嗜烟人群。
眼眶炎性假瘤的典型症状为眼周不适或疼痛、眼球转动受限、眼球突出,球结膜充血、水肿,眼睑皮肤红肿等。严重时可引起视力下降、视力丧失、眼球突出等症状。
眼眶周围不舒服、疼痛,严重时可引起整个头部的肿胀、疼痛。
因为炎性假瘤会累及眼内肌肉,从而影响眼球转动,还可能导致看东西时出现重影。
眼眶内组织水肿、肿大,组织推挤导致眼球突出,还可伴有斜视。
眶内压增高后导致血流缓慢,球结膜充血水肿,长期的充血水肿可引起结膜颜色变深、溃疡坏死。
炎症可能会压迫到视神经,导致视力下降,看东西模糊。
硬化型眼眶炎性假瘤对视力的损害更加严重,常可导致视力完全丧失。对于未能及时治疗的患者,也可能因炎性假瘤长期压迫视神经导致失明。
眼球明显向前移、向眼眶外部突出明显的眼部症状,双眼突出度大于2毫米。
当患者出现眼周不适或疼痛、眼球转动受限等症状,应及时就诊于眼科,做眼部超声、眼部CT、眼部MRI等检查明确诊断,并与眶内横纹肌肉瘤、眶内海绵状血管瘤、泪腺肿瘤等疾病相鉴别。
患者出现眼周不适或疼痛、眼球转动受限、眼球突出、球结膜充血水肿的症状,应及时就诊。
患者考虑去眼科就诊。
有哪些症状?(比如眼周不适或疼痛、眼球转动受限、眼球突出、球结膜充血水肿)
什么时候出现症状?持续多长时间?
抽烟喝酒吗?
平时作息规律吗?
使用过药物治疗吗?疗效怎么样?
看患者是否有眼球突出、眼眶红肿等表现,是否有眼部疼痛,视力情况如何等,以初步判断病情。
超声显示增厚的球壁、增粗的视神经和眼直肌呈不均低回声。根据不同的分类,眼眶炎性假瘤在超声上有以下5种不同的表现:
眶内类圆形或不规则形占位性病变,边界清楚,内回声少而弱,衰减中等,肿物不可压缩。
表现为眶内形状不规则、边界不整齐、内回声少、衰减显著的占位性病变,病变后界常不能显示。
眶内中等回声、分布不均、透声性中等的占位性病变,肿物不可压缩。
泪腺肿大,内回声较低,透声性强。
表现为单侧或双侧眶眼外肌肿大,缺乏内回声。
CT可以明确眼眶炎性假瘤发生的部位、范围以及临床分型,不同的分型在CT上表现不同:
病变范围广,可表现为眼外肌增粗、泪腺增大、眼环增厚、视神经增粗,球后脂肪密度增高,眶内结构分界不清等。
边界清楚的软组织肿块,形态规则或不规则。
泪腺弥漫性增大,可凸出于眶缘,常无局部骨质破坏。
一条或数条眼外肌增粗,以上直肌和内直肌多见,典型者为肌腱和肌腹同时增粗,边缘多模糊,不整齐。
表现为眼睑肿胀。
表现为眼环增厚。
表现为视神经增粗,边缘模糊。
MRI在反映炎性假瘤的形态、部位、眶内结构的改变方面类似CT,但在显示视神经、巩膜、眼睑和球后脂肪病变等方面优于CT,对炎性假瘤侵犯眶外结构也比CT显示清楚,如海绵窦、眶上下裂和翼腭窝等。淋巴细胞浸润型炎性假瘤T1WI呈低信号,T2WI呈高信号;硬化型炎性假瘤T1WI和T2WI呈低信号。肿物在T1WI显示为低或中信号,T2WI为高信号,纤维增生型者T1和T2WI均为低信号。
通过检查患者血液中的抗原和抗体,以利于区分患者的假瘤性质。
可以确诊是否为眼眶炎性假瘤,同时可根据病理标本特点,判断炎性假瘤的病变阶段。
典型眼眶炎性假瘤症状,即眼周不适或疼痛、眼球转动受限、眼球突出、球结膜充血水肿。
病理学检查眼眶内水肿和轻度炎症浸润,或有大量纤维血管基质形成即可确诊。
见于儿童,是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤,病变发展迅速,可引起单侧突眼、头疼,X线见眶骨骨质破坏可鉴别。
也可有眼球突出的症状,影像学上可见类圆形、边界清、渐进性强化、眶尖“空虚”征和周围骨质受压变薄等特点,可与眼眶炎性假瘤鉴别。
同样具有眼球突出、眼周不适的症状,一般失去泪腺正常形态,肿瘤可有囊变或钙化,X线见周围骨质压迫性改变或破坏。
可以表现为双侧泪腺弥漫性肿大,是一种原因不明的全身性炎性疾病,病变可累及涎腺,腺体分泌减少,鉴别常通过临床是否有口、眼、鼻干燥症状来区别。
与眼眶炎性假瘤一样具有突眼的症状,多表现为双侧无痛性突眼,发病缓慢,可通过T3、T4和促甲状腺激素(TSH)异常鉴别,该病还可有肌腹增粗的表现。
眼眶炎性假瘤的治疗以泼尼松龙、甲泼尼龙等药物治疗为主,根据患者病情还可选择肿块切除术等手术治疗、放射治疗。此外,生物治疗也是本病的治疗方法之一。本病治疗周期较长,需要长期持续性治疗。
泼尼松龙、甲泼尼龙等糖皮质激素具有抗炎的作用,一直是治疗炎性假瘤的首选方法。对于病情发展较严重,已经出现眼球活动受限、红肿的患者,可在眼部病变部位或者周围,局部注射泼尼松龙或甲泼尼龙,可减少药物并发症。本药口服治疗周期较长,患者可能会出现眼球突出的并发症。
适用于眼球突出严重、眼睑闭合不全的患者,局部使用左氧氟沙星滴眼液可预防或者治疗细菌感染。
对于糖皮质激素和放射治疗不敏感的患者,常给予免疫抑制剂治疗,比如甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺等药物,以减少糖皮质激素的用量和减轻症状。
适用于药物治疗无效、肿块型或泪腺型眼眶炎性假瘤,但急性期是手术禁忌,因为急性期手术不易找到肿块,不易完全切除病变,并且容易留下瘢痕,术后加重组织纤维化。
放射治疗是较早用于治疗眼眶炎性假瘤的治疗方法之一,它主要适用于对糖皮质激素抵抗、不能耐受或治疗后复发的患者。
生物治疗是使用生物大分子、基因以及其他天然或化学合成药物,通过调节机体自身免疫防御机制达到治疗和预防疾病目的一种全新治疗方式。目前应用于治疗眼眶炎性假瘤的临床药物有英夫利昔单抗和阿达木单抗。临床试验证明,该药物可有效治疗肌炎型炎性假瘤,且不易复发,可戒除糖皮质激素,但局限在于该药剂型只有静脉输入型,价格昂贵。
眼眶炎性假瘤患者经积极治疗后预后较好,一般不影响自然寿命,但停药后复发率高。建议患者术后每年2~3次复查眼部超声。
眼眶炎性假瘤患者如积极治疗,一般可症状会得到明显缓解,但难以达到彻底治愈。
患者经过早期积极治疗可获得长期生存,但停药后复发的可能性大。
眼眶炎性假瘤患者建议每年2~3次复查眼部超声,防止疾病复发。
眼眶炎性假瘤患者饮食上主要以促进患者术后恢复、增强体质为主,注意合理、均衡地分配各种营养物质。
宜饮食清淡、营养、易消化,多吃新鲜蔬菜、应季水果,比如苹果、菠萝、青枣、香蕉、西瓜、猕猴桃等,可以改善组织的氧化作用,促进血液循环。
宜多吃高蛋白食物,如瘦肉、鸡蛋、鱼肉等,充分的蛋白质可以维持体内所有营养物质的平衡,增强免疫力。
忌吃生冷、油腻、辛辣等刺激性食物,尽量不喝咖啡、浓茶,不吃油炸食物,比如油条、酥油饼等。
眼眶炎性假瘤患者的护理,总原则是尽最大可能早期恢复手术创伤,对于长期服药的患者注意遵医嘱用药,避免不良反应发生。
遵医嘱服药,如果服药期间出现呕吐、头昏等不良反应,及时就诊。
严禁自行停药,不能空腹服药,严格按照药物说明书服用。
改变不良生活习惯,保证每天充足睡眠。
戒烟、戒酒,注意用眼卫生,不要用手揉眼睛。
患者在术后半个月或1个月需要到医院复查一次;康复后若无症状,建议每年2~3次随诊,复查眼部超声,避免疾病复发。
患者一旦出现眼周不适、视力下降、眼球突出等表现,应及时就医,若延误治疗,易造成其他并发症比如失明,影响患者生活质量。
眼眶炎性假瘤的病因暂不明确,临床多认为与自身免疫相关,因此预防以加强自身免疫力为主。
注意日常防护,少去人群集中的地方,少揉眼睛,避免感染。
改善不良习惯,保证每天8小时的充足睡眠,日常加强锻炼,可以选择慢跑、瑜伽、体操、骑行等方式。
戒烟、戒酒,健康饮食。
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