小儿肝性脑病是因肝脏功能损害导致有毒物质在体内蓄积，有毒物质作用于中枢神经而表现出的一系列异常行为和临床症状，多与肝脏功能失代偿后的代谢紊乱相关。小儿肝性脑病的发生和发展标志着肝功能的衰竭，死亡率较高。小儿肝性脑病的临床表现与成人的肝病脑病存在差异性，因此在临床治疗中要多根据小儿肝性脑病的各种临床表现进行总结，并及时治疗，挽救患儿生命。

Ⅰ期(前驱期)

轻微性格改变和精神异常，如萎靡不振、睡眠紊乱、躁动不安等，可有扑翼样震颤，此期进行脑电图检查多数是正常的。

Ⅱ期(昏迷前期)

出现嗜睡、行为异常、言语不清等，可有扑翼样震颤，此期脑电图有特征性异常。

Ⅲ期(昏睡期)

出现昏睡，但可唤醒，醒时尚能应答，常有神志模糊或幻觉，有扑翼样震颤，此期脑电图有异常波形。

Ⅳ期(昏迷期)

昏迷，不能唤醒，患者不能合作，扑翼样震颤无法引出，脑电图明显异常。

小儿肝性脑病的病因多是在肝衰竭的基础上发生各种原因所致的感染及中毒，且各个年龄段都可并发。而且长期服用抗生素的小儿也易诱发本病。

感染

主要为病毒感染，如巨细胞病毒(CMV)、乙型肝炎病毒(HBV)、甲型肝炎病毒(HAV)、EB病毒等。

中毒

是各种原因所致中毒，包括药物性中毒，如镇静药及一些抗生素。

其他基础疾病

结缔组织病、恶性组织细胞增生症、朗格罕斯组织细胞增生症、肝癌、肝豆状核变性等，可致严重肝功能异常疾病，均可导致小儿肝性脑病。

消化道出血

是重症肝炎常见和严重并发症，出血后大量血浆蛋白在肠道内经细菌降解生氨，同时细菌易大量繁殖，假性神经递质产生及休克多可引起血脑脊液屏障改变，均可诱发小儿肝性脑病。

体液和电解质紊乱

重症肝炎易发生酸碱平衡失调，血氨能刺激呼吸中枢，病程早期常因呼吸中枢受刺激，而发生换气过度，从而产生呼吸性碱中毒。

小儿肝性脑病不常见，暂无发病率等流行病学数据。

小儿肝性脑病好发于有严重肝脏基础疾病的小儿。

精神神经系统症状

在此病发生早期就会出现，主要会有性格改变以及行为异常等症状发生，婴儿还会有睡眠紊乱以及白天困倦入睡的表现出现。严重时会有持续性的痉挛，甚至还会有半昏迷和昏迷等症状发生。

急性重症肝炎

主要是由于原发肝病所引起，肝损害会随着疾病的加重而加重。严重的患者会有肝脏缩小和质地变软，甚至晚期还会出现肝萎缩，且呼出气体带有明显刺激性臭味。

出血

患者会有血小板减少的现象，疾病发展成为晚期，其身体的各部位会有出血的症状发生，尤其是皮肤黏膜和眼结膜最为常见。

颅内压增高症状

主要是以头痛、呕吐以及视盘水肿等症状表现为主。

肝肾综合征

小儿肝性脑病可合并肝肾综合征，是肝病严重时伴有的特异性的急性肾功能衰竭，其急性肾功能衰竭为功能性，无实质性病变，是由于严重门脉高压、内脏高动力循环使体循环血流量明显减少，尤其是肾血流灌注不足，出现的肾衰竭，临床表现为少尿、无尿及氮质血症。

脑疝

小儿肝性脑病患者可出现颅内压增高，随着病情进展颅内压不断增高，使脑组织从压力较高向压力低的地方移位，通过正常生理孔道而疝出，压迫脑干和相邻的重要血管和神经。临床表现为生命体征紊乱、意识障碍、瞳孔改变等。

家属应密切观察患儿的各种异常表现，一旦出现头痛、烦躁、睡眠障碍、恶心等症状应及时带患儿到医院就诊，行肝功能检查、血氨检查、病因学检查、肝脏活检等检查明确诊断。

• 出现恶心、呕吐、头痛、睡眠障碍、性格改变等症状，应及时就医。

• 出现肝性昏迷、精神错乱、呕血、便血等症状，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去儿科或消化内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如肝性昏迷、精神错乱、消化道出血等，应于小儿重症监护室就诊治疗。

• 您孩子平时健康状况如何？既往有无肝脏疾病？

• 您孩子有没有感染过乙肝、丙肝等情况或者您家里有没有人有感染性肝炎？

• 患儿此次就诊主要异常表现有哪些？持续多长时间了？以前有没有过类似发作？

• 如既往存在肝脏疾病时曾经做过什么治疗？效果如何？

• 此次发病前有没有什么诱发因素？

• 患儿起病以来精神状态如何？

肝功能检查

用于判断肝脏损伤的严重程度。

血氨检查

因血氨是促进肝性脑病发生的重要因素，监测血氨的动态变化，可以用于评估肝性脑病严重程度及恢复情况。

凝血功能

早期就会出现凝血酶原时间的明显延长，如伴有血小板减少，应考虑弥散性血管内凝血，进一步完善纤维蛋白降解产物检查等。警惕内脏器官出血。

病因学检查

可检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，以及聚合酶链式反应、DNA探针杂交等确定病原。通过血培养监测有无细菌或真菌感染。

肝脏活检

通过针吸穿刺活检，判断肝细胞变性程度，有助于明确病原，判断预后。

小儿肝性脑病根据患儿有严重肝脏疾病病史，典型临床表现，如中枢神经系统异常、消化道出血，颅内压增高等症状，结合查体出现扑翼样震颤、颅内压升高三主征等，以及相关实验室检查，如肝功能受损、血氨造成或升高，凝血功能异常等结果，即可做出明确诊断。

小儿肝性脑病的治疗强调早发现、早治疗。目前小儿肝性脑病的治疗无特异性方法，主要采用药物治疗和对因治疗的方式，是以减少肠道内有害物质的产生和吸收、降低血氨、纠正氨基酸紊乱、改变神经递质、控制并发症等针对发病机制的综合性治疗。

保肝治疗

如三磷酸腺苷、葡萄内酯、维生素C，通过促进有毒物质从肝内排除，促进肝细胞代谢和肝糖原合成，从而促进肝细胞修复和再生。

消除脑水肿，降低颅内压

如甘露醇、呋塞米等，这些药物有助于液体从体内排出，消除脑水肿。

糖皮质激素

如氢化可的松、地塞米松，有助于减轻炎症引起的水肿。

降血氨

口服乳果糖，可在肠道内分解为乳酸和醋酸，降低肠道内pH，抑制肠道内氨的产生和吸收。口服青霉素、庆大霉素等抗生素抑制肠道内细菌产生。谷氨酸、精氨酸可促进血氨排出。

小儿肝性脑病无需手术治疗。

小儿肝性脑病可通过营养支持、纠正酸碱失衡，限制蛋白质摄入、血浆置换、人工肝支持等方式进行对因治疗。

小儿肝性脑病经过及时、有效的处理，大多数患者可改善症状，控制病情进展。

• 急性爆发性肝炎所致肝性脑病，经过正规、有效的治疗，且度过危险期后，后期恢复良好，对自然寿命影响不大。

• 肝硬化诱发的肝性脑病，肝功能无法逆转，随着疾病进展，病情会逐渐加重，严重时可危及生命。

遵医嘱定期复查肝肾功能等指标，了解自身恢复情况。

小儿肝性脑病患儿无需特殊饮食调理，保持营养丰富、均衡，限制高蛋白食物摄入即可。

小儿肝性脑病在日常生活中应注意护理，如避免接触常见的危险因素，适当锻炼，遵医嘱用药，注意休息，避免感染。

• 严格遵医嘱口服药物，不要擅自调整药物用量或停药，避免使用对肝脏有损害的药物。

• 适当参加户外活动和体育锻炼，增强小儿的抵抗力，注意保暖，防止感染。

家属应注意观察患儿的行为、性格变化，看患者有无注意力、记忆力、定向力的减退，当患儿出现性格改变、行为异常等表现时应及时就医。

小儿肝性脑病的预防主要是针对病因进行预防，如通过减少病毒感染，积极治疗肝脏的原发疾病，养成良好的卫生习惯等措施，预防小儿肝性脑病的发生。

• 加强孕期保健，怀孕期间预防引起肝功能破损的病毒感染，如乙肝病毒、巨细胞病毒等。

• 对于存在原发肝病的患儿，应坚持积极正规治疗，以避免或减缓疾病进一步进展引起肝衰竭，从而在感染及中毒诱发下引致肝性脑病的发生。

• 建议家长做好患儿的日常护理，平时应尽量少带患儿去公共场所，避免接触感染患者。

• 养成小儿良好的卫生习惯，注意饮食卫生，饭前便后洗手。