喉气管食管裂是一种非常少见的先天性异常，常伴有其他畸形，最常见的是食管闭锁和气管食管瘘。目前认为喉气管食管裂主要是由于胚胎时期，前肠头端食管、气管、纵隔发育异常所导致的。临床上主要是表现为新生儿唾液不能下咽，并且经口部向外溢出，呈泡沫样改变，喂水、喂奶后还会出现呛咳以及青紫。由于声带不能闭合，哭闹声音较弱或者无声，一旦明确诊断，还应当及时进行内镜或者手术治疗修补缺损。

喉气管食管裂根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下常见的4型：

Ⅰ型

Ⅰ型占41%，仅限于喉部，环状软骨有裂隙，裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端。

Ⅱ型

Ⅱ型占42%，从喉部以下部分气管有裂为裂隙，向下延伸包括部分膜状气管。

Ⅲ型

Ⅲ型占17%，自喉至隆突，整个气管有裂隙，向下抵达气管隆突。

Ⅳ型

为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。

喉气管食管裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，是由于胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致，即前肠头端食管、气管、纵隔发育异常，常染色体显性遗传认为是主要原因。

目前认为喉气管食管裂主要是由于胚胎时期食管与气管发育畸形所致，即前肠头端食管、气管、纵隔发育异常。而导致先天性发育异常的病因尚未明确，常染色体显性遗传被认为可能是主要原因。

喉气管食管裂为少见的胚胎时期发育异常，母体孕育胎儿时的一些不良生活习惯或不规范用药等可能为诱发因素。

喉气管食管裂为非常少见的先天性异常。新生儿期即已经存在，但是一般到青少年甚至成年才被明确诊断。根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为4型，Ⅰ型占41%；Ⅱ型占42%；Ⅲ型占17%；Ⅳ型罕见，合并其他畸形20%~37%的患儿合并食管闭锁伴气管食管瘘。

喉气管食管裂是一种罕见的先天发育异常，病因不明，无明确的好发人群。但如孕期接触过影响胚胎发育的危险因素，如吸烟、饮酒、过多接触放射线、不合理用药、情绪刺激等，其子代容易患上先天性疾病。

口腔分泌物增多

由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似蟹吐泡沫样。

呛咳、紫绀

患儿出生后喂水或喂奶时可出现呛咳，因缺氧所致，患儿可出现唇、指等部位的皮肤黏膜出现青紫。

哭声微弱、喘鸣

由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合，患儿哭闹时声音低弱或无声。气流通过狭窄气道后，可产生相对较高的音调，发出如同吹哨子的声音。

吞咽困难

是Ⅱ型与Ⅲ型喉气管食管裂患者的常见症状。

吸入性肺炎

50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生，因喉部气管食管间存在裂隙，患儿进食时食物残渣进入肺部引发炎症，可反复发生。

气管食管瘘

气管食管裂如未能及时发现和处理，可造成气管食管间瘘洞形成，需立即手术处理。

喉气管食管裂为先天性的异常，表现为婴幼儿出生后唾液不能下咽，并且经口部向外溢出，呈泡沫样改变。喂水、喂奶后还会出现呛咳，脸色青紫。新生儿哭闹声音较弱或者无声，父母或医生发现婴幼儿异常而就医，或以反复发生的肺炎就医。

当发现婴幼儿出现任一情况，应高度怀疑喉气管食管裂，应及时就医。

• 婴幼儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，嘴边总有白色泡沫。
  

• 喂水或喂奶后，婴幼儿出现呛咳现象，脸色青紫。
  

• 新生儿哭闹声音较弱或者无声。
  

• 反复发生吸入性肺炎。

可先选择新生儿科、儿科、消化内科就诊，根据下一步治疗方式选择胸外科或耳鼻喉外科就诊。

• 患儿出生年月日？

• 患儿有什么表现？(如吐泡沫、呛咳、青紫、哭闹声音低弱或无声等)
  

• 患儿是否经常发生肺炎？
  

• 患儿母亲孕期是否用过药物？
  

• 患儿母亲孕期是否有吸烟饮酒等情况？

影像学检查

• 颈胸平片影像示插入的鼻胃管向前移位；或经口气管插管作呼吸支持者，可见插管向后移位，滑入食管。
  

• 怀疑此病不宜行食道吞钡检查，宜行食管碘油造影。
  

• 颈胸部CT以及MRI对诊断有重要价值。
  

内窥镜检查

包括喉镜、支气管镜。患者吸气时，因气管黏膜外观对拢，故喉镜检查常不易看清。怀疑此诊断时，可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用纤维内镜证实，并明确累及范围，是诊断喉气管食管裂的主要方法。

患儿喂食喂水后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时，应考虑喉气管食管裂的可能，应结合喉镜和X线检查，可明确诊断。

根据临床表现易与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相混淆。

食管闭锁伴气管食管瘘

由于食管闭锁，胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史。患儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第一次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状，可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3~5天内死亡，通过病史、喉镜和X线检查可鉴别。

气管软化症

气管软化症是由于气管缺乏应有的软骨硬度和支撑力，造成管腔不同程度塌陷的一种病理现象，通过X线检查和喉镜可帮助鉴别。

喉气管食管裂，根据临床分型，Ⅰ型喉气管裂可随发育而改善，大多数不需修补。Ⅱ型以上均须手术治疗，治疗越早，预后效果越好。

喉气管食管裂需要手术治疗，无特效药物。如出现吸入性肺炎，可根据患儿年龄选择合适抗生素治疗，如头孢克肟、头孢克洛、阿奇霉素等。

内镜手术或开放手术

手术适应症

• Ⅰ型喉气管裂可随发育而改善，大多数不须修补。若仅在婴儿喂食时有症状，可试行鼻胃管管饲或胃造口饲食，数月后若经口进粘稠食有症状，再行手术治疗。
  

• Ⅱ、Ⅲ型均须手术治疗，诊断明确后短时间内应手术。病变范围小或中等度者先行胃造口术，同时根据情况行气管造口术，待婴儿稍长大发育好转后再行根治手术，Ⅲ型及广泛之Ⅱ型可在确诊后立即手术。
  

• 合并有食管闭锁或食管气管瘘者应同期立即手术。
  

术前准备

• 控制肺部感染，经鼻导管或气管造口吸引分泌物，应用抗生素控制肺炎。
  

• 胃肠外营养支持及纠正脱水。
  

• 术前下胃管。
  

手术过程

• 右颈沿胸锁乳突肌前缘纵切口，在甲状腺后方确认喉返神经，将甲状腺向前拉开，切除舌状软骨侧方1/3，暴露并确认喉上神经，向上拉开。
  

• 纵行切开咽壁，暴露出喉部裂隙，从气管后壁暴露及游离食管。根据气管食管裂的长度决定是否同时开胸，若裂超过锁骨水平时，在右胸前外侧第3、4肋间开胸，胸膜外游离至隆嵴水平，结扎切断奇静脉。
  

• 沿气管食管纵行分离，尽可能靠近气管，纵行切开气管食管沟。
  

• 在食管腔内将左侧壁之食管距气管食管沟1cm宽处纵行切开，使之成为气管后壁，游离对侧食管瓣时注意喉返神经免受损伤。
  

• 以6-0Prolene线间断缝合气管后壁，自下而上连续缝合食管前壁，直至甲状软骨之下角，气管食管缝线间可放一条颈部肌肉(肩胛舌骨肌或胸骨舌骨肌)或纵隔软组织隔离。
  

• 缝合喉后壁，分别缝合咽侧壁、颈部胸壁各层。
  

• 颈部置皮片引流，胸部有切口者胸膜外置管接水封瓶引流。
  

术中注意要点

游离食管时防止损伤喉返神经及喉上神经，尤其从右胸游离上食管段时须紧靠气管，以免损伤左侧喉返神经。

术后处理

• 经鼻插入气管硅胶管作支架数日，待局部水肿消退后拔除，同时亦可通过插管作呼吸支持，且利于吸出呼吸道内分泌物。拔除气管插管后，根据呼吸情况及呼吸道分泌多少，再决定气管造口插管是否继续使用，一般须维持数周甚至更长时间，待堵管无呼吸困难后再拔除并封闭气管造口。
  

• 经鼻胃管或胃造口管持续减压，胃肠外营养维持。胸膜外引流管拔除前先吞服少量造影剂或亚甲蓝，证实无瘘管后再除去。2周后试着经口进少量水，待喉反射适应后渐进饮食。

应保证患儿生长发育所需，喂食呛咳严重，应选择鼻胃管管饲或胃造口饲食。

根据病理分型程度，轻度喉气管食管裂有可能通过手术治愈。

如喉气管食管裂病理分型程度严重，死亡率较高。治疗效果尚不满意，根据文献报告，Ⅰ型病死率约31％，Ⅱ型为30％，而Ⅲ型高达82％。

喉气管食管裂术后应3~6个月进行复查，了解裂口修补情况及患儿生长发育情况，裂口完全长好后可每年复查。

患儿正处于生长发育期，确诊后根据喉气管食管裂的分型采取合适的饮食方式，可通过鼻胃管喂食母乳。6月龄后婴幼儿可按需添加辅食，辅食应做成流食，方便喂养，保证患儿生长的营养所需。

• 根据患儿大小，选择母乳、奶粉、米糊等喂养。
  

• 呛咳严重时，应选择鼻饲喂食，避免吸入性肺炎及窒息风险。

监护人应做好患儿的日常护理，避免患儿着凉。如进行鼻饲管喂食，应做好鼻饲管的护理，每日为患儿清洁口腔，确保鼻饲管位置正确。做好患儿安抚工作，避免患儿将鼻饲管拔出。

• 做好患儿日常护理，避免患儿着凉。
  

• 做好鼻饲管护理。

密切观察患儿情况，是否出现呛咳、青紫、呼吸困难、发热等情况，如有应及时就医处理。

如患儿采取鼻饲管喂食，应注意鼻饲管的正确护理。每次喂食前先注入少量温开水，确保胃管在胃内。做好患儿的口腔护理，避免患儿拔管。

喉气管食管裂为先天性胚胎发育异常，病因未明，无有效预防措施。应大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，不乱用药物，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，保持乐观情绪等。患儿出生后监护人应密切关注新生儿生长发育情况，做到能及时发现异常，及时治疗，对患儿预后有帮助。

• 孕期应注意合理饮食，适量活动。
  

• 孕期定期孕检，孕妈妈应做到不吸烟、喝酒，不乱用药物，情绪平和。
  

• 密切关注新生儿发育情况，发现异常及时就诊治疗。