异色性虹膜睫状体炎又称Fuchs综合征,是一种少见的、原因和性质不明的、以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎,90%的患者为单眼受累。常出现角膜后瞳孔区分布或角膜后弥漫分布星形角膜后色素沉着、虹膜脱色素等改变,易并发白内障、继发性青光眼。异色性虹膜睫状体炎一般无需特殊治疗,对症减轻炎症即可。

异色性虹膜睫状体炎的病因尚未完全明确,可能与Fuchs学说、交感神经因素、遗传因素、免疫因素、感染因素有关。异色性虹膜睫状体炎的发生没有年龄界限,好发于发育机制异常、有家族史的人群。
是由于某种因素作用于胎儿或生后早期,最初抑制葡萄膜的正常发育,而产生虹膜异色,以后对某种病理因素发生反应,产生低度炎症。虹膜睫状体炎缓慢进展,经过数年出现细小KP,虹膜逐渐萎缩,有时有房水闪光,玻璃体混浊,继而由于晶状体代谢障碍而引起白内障,又由于房水排出障碍而引起继发性青光眼。
由于到眼的交感神经路被阻断,引起营养性缺陷,使色素产生的正常过程被抑制。有患眼瞳孔比对侧小,进一步支持交感神经损伤学说。
极少数病例有家族史,但概率很低,不足以证明异色性虹膜睫状体炎有遗传性。我国研究表明,IL23R基因多态性与异色性虹膜睫状体炎相关,而miR-146a、Ets-1及重组人肿瘤坏死因子-α、诱导蛋白3基因多态性与异色性虹膜睫状体炎并无相关性。
近来发现在患者房水中存在IgG,还发现血中白细胞介素2受体及T细胞增生刺激因子水平增高,T淋巴细胞、B淋巴细胞活性增强。根据免疫和组织的研究,本病可能是免疫复合物引起。
已有多种报道证明该病与弓形虫有关,表现为血清弓形体阳性、脉络膜视网膜瘢痕病变,确切的相关性受流行病学、检查方法及诊断标准等因素的影响。
异色性虹膜睫状体炎可发生于任何年龄,年龄范围分布较广,但多发生于20~50岁的成人。患者的平均发病年龄为34~40岁。一般认为异色性虹膜睫状体炎无性别差异,90%以上的患者为单眼受害,左、右眼无差异,种族方面亦无太大出入。
怀孕期间长期处在烟雾、酒精、药物、辐射、农药、挥发性有害气体,有毒、有害、重金等环境中,这些因素都有可能造成胎儿基因突变,从而引起该病。
在胎儿期或出生之初,有某种因素抑制了葡萄膜的正常发育,导致虹膜颜色异常。以后在此基础上又在不明病理因素作用下,引起持续却轻微的炎症。
父母或兄弟姐妹中有该病的人群,患本病的风险较大。
异色性虹膜睫状体炎的典型症状是虹膜异色、星形角膜后色素沉积物、视力下降等。少数患者治疗不及时可并发白内障、继发性青光眼,严重影响视力。
患者可出现眼痛、畏光、视野模糊和视物不清等症状。
虹膜脱色素多是由虹膜基质进行性萎缩导致,平均出现于发病5年后,但仅有少数患者在第一次就诊时就可发现虹膜异色症,极易产生误诊和漏诊。易出现Koeppe结节,但一般不发生虹膜粘连。通过前房角镜检查,还可发现絮状的白色虹膜沉淀物。
绝大部分患者患眼中均存在角膜后色素沉着,通常表现为弥漫性分布,多位于角膜中央或角膜下方,呈中等大小,为星状或絮状,沉着色素之间有纤维状细丝连接。
采用激光前房闪辉测定仪定量分析患者血-房水屏障破坏程度,可发现患者的房水闪辉和细胞数明显升高。
并发性白内障是异色性虹膜睫状体炎的经典并发症之一,早期的晶状体透明,白内障通常开始于后囊下的皮质,故发病隐匿。患者往往因视力下降而就诊,部分患者的白内障已经完全成熟,视力仅为手动。白内障的类型多为后囊下混浊,年龄越大并发性白内障的患者中后囊混浊的比例越高。
异色性虹膜睫状体炎疾病过程中有20%~59%的患者可并发青光眼,青光眼起病较慢,眼压逐渐升高,房角始终保持开放状态,大多患者早期没有明显的自觉症状,当发展到一定程度后,才感觉有轻微的头痛、眼痛、视物模糊及虹视等症状,休息以后自行消失,往往到晚期视力视野有显著损害时才被发现。由于长期的高眼压状态,视神经受压逐渐萎缩,视野随之缩小,甚至消失而导致失明。
异色性虹膜睫状体炎应患者当早发现、早诊断、早治疗,以免引起严重的并发症。尤其是对于20~50岁的成人,若出现眼痛、视物模糊等症状应该及时就医。
若体检发现视力下降、眼压高等症状,应在医生的指导下进行下一步检查。
20~50岁的成人,若自觉眼痛、头痛、畏光、视物模糊等症状,应及时就医。
若出现眼痛、虹视、视力下降、恶心、呕吐,应该立即就医。
建议患者至眼科就诊。
目前都有什么症状?(如眼痛、头痛、视物模糊等)
眼部不适症状是什么时候开始的?
是否有恶心、呕吐、虹视等症状?
既往有无其他的病史?
房水可直接用于抗体的检测和聚合酶链式反应检测,房水分析对眼弓形虫感染的患者的诊断价值高于血清学检查,在确诊特殊的感染性葡萄膜炎以及明确治疗方案时有很大价值。
可发现特征性角膜后色素沉着、前房闪辉、虹膜脱色素结节异色表现,但不发生虹膜后粘连。
可诊断眼底炎症病变及判断炎症范围和活动性,患者表现为恒定的圆盘状的高荧光,不伴有黄斑囊样水肿以及周边视网膜血管渗漏。
在虹膜标本中,光镜检查是否有淋巴细胞、浆细胞浸润、沉着于虹膜表面的结晶样物质等非特异性慢性虹膜炎症的特点。
异色性虹膜睫状体炎可依据以下几点确定:
轻度的前葡萄膜炎,出现眼痛、流泪、视物模糊等。
虹膜弥漫性脱色素,伴或不伴有虹膜异色。
典型的弥漫性的小到中等大小的白色星状角膜后沉着物。
轻度房水混浊和少量浮游生物,无虹膜后粘连。
前部玻璃体存在炎性细胞和混浊。
霍纳综合征可出现单眼虹膜异色,无虹膜睫状体炎症,还存在上睑下垂、眼球内陷、瞳孔缩小、患侧面部皮肤无汗等典型体征,同时有导致交感神经损害的原因,如外伤、手术等。异色性虹膜睫状体炎有虹膜睫状体炎症,一般易于鉴别。
为虹膜发育异常,没有炎症,多为双眼。异色性虹膜睫状体炎有虹膜睫状体炎症,由此可鉴别。
慢性虹膜睫状体炎引起的弥漫性虹膜萎缩,可见角膜后色素沉着,晶状体前有色素沉着,虹膜后粘连。异色性虹膜睫状体炎无虹膜后粘连,由此鉴别。
青光眼-睫状体炎综合征属于继发性开角型青光眼,角膜后色素沉着为圆形、较大,在角膜后呈三角形分布,沉着色素之间没有细丝样联系,且虹膜无异色,异色性虹膜睫状体炎有虹膜脱色素结节异色表现。
幼年型慢性关节炎伴发的葡萄膜炎多发生于16岁以下的女孩,常有关节炎病史,葡萄膜炎多累及双眼,起病隐匿,常有虹膜后粘连。异色性虹膜睫状体炎无虹膜后粘连,由此鉴别。
异色性虹膜睫状体炎一般无需治疗,必要时可以给予短期滴眼药物治疗以减轻炎症,延缓疾病的发展,预防严重并发症的产生。对于已经发生并发症的患者应尽早干预,防止严重危害视力。
前房炎症明显时可给予地塞米松等糖皮质激素滴眼治疗,但滴眼频度不宜过高,治疗时间也不宜过长。患者不需要糖皮质激素结膜下注射,更不需要糖皮质激素全身治疗。
如双氯芬酸钠,可能对减轻炎症反应有一定的作用,由于此类药物一般不会引起严重的副作用,可以较长时间应用。
对于眼压升高者,给予降眼压药物如甘露醇,以控制眼压的升高,预防青光眼的发生。
手术适应症是明显影响患者视力的并发性白内障,患者的角膜后色素沉着及前房闪辉一般不是手术的禁忌症。手术前后给予糖皮质激素和非甾体消炎药滴眼剂滴眼,以减轻炎症反应。
继发性青光眼绝大多数可用药物控制,眼压不能控制者可根据患者的具体情况进行不同的抗青光眼手术治疗。
异色性虹膜睫状体炎患者预后一般较好,其预后主要取决于白内障手术的效果以及青光眼是否得到有效控制。大部分患者能治愈,仅少数患者因治疗不及时会导致视力损害,一般不会影响自然寿命。
异色性虹膜睫状体炎能治愈,仅少数患者因治疗不及时而导致不可挽救的视力损害。
异色性虹膜睫状体炎一般不会影响患者自然寿命。
当患者进行治疗后应遵照医嘱至医院进行复诊,需要通过实验室检查、裂隙灯检查观察病情变化。
异色性虹膜睫状体炎患者在饮食上以清淡为主,鼓励多食用含钾、低盐的食物,均衡地分配碳水化合物、脂肪、蛋白质、维生素等营养物质,合理控制总热量。
宜吃清淡的食物,多食用香蕉等含钾的食物。
忌食辛辣、刺激食物,如大蒜、辣椒、洋葱,忌食油腻食物,如烧烤等,饮食宜少油、少盐。
忌烟、酒,否则会加重炎症,增加治疗时间。
营养均衡,荤素搭配,平时多饮水。
异色性虹膜睫状体炎患者应注意用眼习惯和用眼卫生,注意休息,尽量避免眼疲劳。适当进行体育锻炼,增强体质,手术患者术后要按时复诊。定期监测视力及虹膜脱色素、角膜后色素沉着情况。
眼睛疼痛时给予热敷,最好为湿热敷。
病室光线宜暗,患者可配戴有色眼镜,以减轻畏光、流泪等症状。
注意休息,不要用眼过度,应保证充足的睡眠。
注意用眼卫生,不用脏手揉眼,以免发生感染
手术患者术后要做好眼部清洁,遵医嘱使用药物,定期去医院复查。
平时注意锻炼身体,增强自身的体质。
患者如出现视力模糊加重,要及时到医院进行专业的病情监测。还需要定期到医院监测视力及虹膜脱色素、角膜后色素沉着情况。
异色性虹膜睫状体炎的病因尚不明确,目前还没有特异而有效的预防方法,主要是做好孕期防护,尽可能避免酒精、辐射、有毒有害重金属等危险因素,孕期需要进行定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还可以进行染色体检查。对于成人,要建立良好的用眼习惯,对预防疾病的发生或避免疾病进一步加重有益处。
在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
养成良好的用眼习惯和用眼卫生,注意休息。
警惕眼痛、视物模糊等眼部不适症状的出现。
定期到正规医院进行视力检测和其他眼科检查。
孕期避免接触有毒有害物质以及辐射等,按时产检。
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