胰腺分裂是一种胰腺发育过程中主、副胰管未融合的先天性发育不全的疾病。大部分胰液通过相对较细的副乳头引流,引起部分及功能性梗阻,从而会导致胰性腹痛和胰腺炎发作。通常无症状者无需特殊治疗,对症状轻微者可对症处理,症状严重者可进行手术治疗。
主、副胰管完全未融合的先天畸形。
主、副胰管部分融合或以细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。
胰腺分裂是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合,或仅以细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形,其重要病因为先天性胚胎发育不良。
胰腺分裂是胰腺最常见的先天畸形,胚胎发育过程中腹侧胰管和背侧胰管融合异常。即腹侧胰管(主胰管)和背侧胰管(副胰管)未融合,从而不能与胆总管汇合后开口于十二指肠内,致使背胰的胰液只能通过小乳头排出。但小乳头一般较小,在引流大量的胰液过程中可因小乳头局部炎症等因素,造成狭窄或梗阻、胰液排出不畅、胰管内压增高进而发生胰腺炎。
在胚胎时期由于受到射线、金属离子、农药、灭菌剂、色素、染料等诱变因素后,可能会引起胎儿基因突变,导致胎儿的胰腺发育异常。
胰腺分裂是一种先天性解剖异常,部分患者可没有任何临床症状,该病较为少见。目前认为胰腺分裂是胰腺炎的重要病因之一,胰腺分裂占胰腺解剖异常的3%~14%。
患者在胚胎时期发育不良,易出现胰腺分裂。
胰腺分裂是一种先天性解剖异常,超过95%的患者可没有任何临床症状。只有在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎,患者可出现腹痛、恶心、发热等症状。
腹痛常为首发症状,中上腹部疼痛,程度从轻度到重度不等。疼痛可能会向腰背部放射,进食后感觉疼痛加剧。如果引起腹膜炎,疼痛可由中上腹波及全腹。
患者因胰腺炎导致胃肠应激,出现恶心的症状,呕吐物多为胃内容物。
继发细菌感染时,常出现发热,可持续数天。
不耐受油腻食物,表现为排便次数增多,大便有泡沫、恶臭、表面发油光。
绝大多数患者可长期无症状,仅于体检或因其他疾病检查时发现血糖升高。可能是由于胰腺的慢性损伤导致胰岛素分泌不足,进而引发的血糖升高。
胰腺分裂引起的胰腺炎,可导致脓液和坏死组织聚集在胰腺中形成囊肿,破裂的大型假性囊肿可引起囊内出血和感染等并发症。
胰腺分裂可以使胰腺产生的消化酶减少,导致腹泻、营养不良。
若胰液长期引流不畅可损害胰腺β细胞,进而胰岛素分泌减少,从而导致糖尿病。
胰腺分裂时腺泡破裂进而造成胰腺炎,患者多表现为顽固性腹痛。
当患者出现腹泻、恶心、发热等症状时,要及时就诊。无症状者无需特殊治疗,症状轻微者可对症处理,严重腹痛及复发性胰腺炎者需进行手术治疗。
发现腹痛、恶心、呕吐等消化道症状,以及发热等全身症状,高度怀疑胰腺疾病时,应及时就医,进一步检查。
已经确诊胰腺分裂的患者,若出现急性胰腺炎、低血压、休克,应立即就医。
多数患者优先考虑去消化内科就诊,需手术治疗者到普通外科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如血糖升高、营养不良等,可到相应科室就诊,如内分泌科等。
若患者情况严重,需及时到急诊科就诊。
因为什么来就诊?
腹痛是一过性还是持续的?腹痛的具体部位在哪里?
目前都有什么症状?(如发热、恶心、呕吐等症状)
是否有以下症状?(如血糖升高、营养不良等症状)
既往有无其他的病史?
从主乳头插管,显示腹侧胰管,表现为短小,且在脊柱的右侧呈树枝状或马尾形分支,不显示副胰管。从副乳头插管造影,可见到主胰管,直达胰尾部,此背侧胰管与腹侧胰管不相通或仅有细小交通支吻合。
经内镜逆行性胰胆管造影检查注入造影剂后,患者会有胀感和疼痛,不能显示其远端,胰腺分裂背侧胰管则开口于十二指肠副乳头,如导管未能成功插入胰管开口,则胰管不显示。
通过水成像的原理可对胰胆管进行很好的显示,胰腺分裂在影像学上表现为可同时显示腹侧胰管和背侧胰管,原腹侧胰管呈一段短管腔,开口于十二指肠乳头,可与胆总管共同开口也可单独开口。MRCP为无创性无放射线辐射,患者无痛苦,较简单、方便,近年应用已逐渐普及。
医生可通过触压患者腹部,并询问患者既往史,初步判断患者患病情况。
医生可通过观察患者血常规指标是否有异常,判断患者是否有炎症。
医生可通过MRI观察患者胰腺构造是否异常。
若怀疑有胰腺分裂需结合临床表现和检查结果来进行诊断,具体如下:
腹痛、恶心、呕吐、发热、脂肪泻。
从主乳头插管造影腹侧胰管短小,从副乳头插管造影背侧胰管显影,但背腹胰管彼此无交通吻合支。
急性胰腺炎也会出现上腹痛等消化道症状,但是急性胰腺炎通常有大量饮酒、过度饱食等诱因,随之出现上腹痛,常伴有恶心、呕吐、腹胀等表现。经过检查常有血淀粉酶极度升高至正常的3倍以上,CT、磁共振显示胰腺肿胀等。胰腺分裂为先天性疾病,常无暴饮暴食等诱因,以此可鉴别。
慢性胰腺炎患者常有胆结石、胰腺炎病史、长期酗酒等个人史,通过血液检查、影像学检查等结果不难诊断。胰腺分裂为先天性疾病,常无暴饮暴食等诱因,以此可鉴别。
无症状胰腺分裂者无需特殊治疗,对症状轻微者可对症处理,给予饮食指导。有急性胰腺炎表现时可给予药物治疗,有严重腹痛及复发性胰腺炎者可行手术处理。
生长激素可以减少胰腺的内外分泌以及胃、小肠和胆囊的分泌,降低胰酶活性。对胰腺细胞有保护作用,预防和治疗胰腺分裂导致的急性胰腺炎及其并发症。
奥曲肽能降低胃的运动和胆囊排空,抑制缩胆囊素、胰酶泌素的分泌,减少胰腺分泌,对胰腺实质细胞膜有直接保护作用。
施他宁可以减少胰腺的内外分泌以及胃、小肠和胆囊的分泌,降低酶活性。对胰腺细胞有保护作用,适用于胰腺分裂导致的急性胰腺炎。
胰岛素可促进血循环中葡萄糖进入肝细胞、肌细胞、脂肪细胞及其他组织细胞合成糖原使血糖降低,适用于胰腺损伤后胰岛素分泌不足,进而导致血糖升高的患者。
对腹痛难以忍受的患者可以使用对乙酰氨基酚,以缓解症状,但是对于合并消化性溃疡的患者应慎用,严重腹痛者可肌肉注射哌替啶。
如果存在腹部感染时,需要给予抗生素进行抗菌治疗,常用药物有头孢哌酮钠舒巴坦钠、左氧氟沙星注射液、甲硝唑注射液等。
是一种具有蛋白酶抑制剂作用的糖蛋白,对重症胰腺炎及其他炎症反应都有较好的疗效。
为抑制胃酸分泌的药物,临床常用语治疗胰腺炎,目前常用本类药物有兰索拉唑等。
治疗方法主要包括副乳头括约肌扩张、副乳头括约肌切开术及副胰管支架引流。对于急性复发性胰腺炎疗效好,应为首选。
适用于副乳头无狭窄者。
胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改变者,不适于做乳头切开成形术,而宜于做胰腺部分或全部切除术。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂经内镜治疗术后仍疼痛,宜应行胰腺部分或全部切除术。
通过支架支架的输送器顺导丝送入胆道,在持续透视和内镜控制下将支架缓缓释放,使胰液正常排出。
胰腺分类的患者,应遵医嘱禁食水,并进行胃肠减压。
胰腺分裂导致的急性胰腺炎经过有效规范的治疗均可治愈,能够减轻或消除消化道症状、维持正常的生活质量。但若患者不及时治疗,可能会引起胰腺炎,甚至造成胰腺功能障碍。
胰腺分裂导致的急性胰腺炎若及时进行治疗,可以治愈。
胰腺分裂患者如果治疗及时、方法得当,一般不会影响自然寿命。
对于药物治疗的患者,应每半年复查一次,以检查胰腺状况。对于手术后患者,应每年复诊一次。
患者外科手术后,为避免饮食引起胰液分泌污染伤口,多通过静脉滴注的方式补充能量及营养。后期可根据患者恢复情况,少量进食高能量、低脂肪流食。
忌吃油炸、油煎等不易消化的食物,炒菜宜用植物油,少食动物内脏、蟹黄、虾、鱼子等含胆固醇高的食物。
限制饮酒,因为酒精会诱发胰腺炎。
应以清淡、易消化、富含维生素的半流质或软食为主,如新鲜的蔬菜水果、米粥、牛奶、蛋类、鱼类、豆制品等。
胰腺分裂是一种极易诱发急性胰腺炎的发生,因此需要患者积极调整生活方式,戒烟、戒酒,控制和恢复疾病。
酒精是诱发急、慢性胰腺炎的主要因素之一,因此,戒酒对患者出院后控制病情很重要。
戒烟对预防胰腺炎有一定作用。
若患者经常出现腹痛,且餐后加剧的症状,以及复诊时胰蛋白酶、胰淀粉酶异常升高,应警惕是否为胰腺分裂诱导的胰腺炎复发。
外科手术后应卧床休息,术后禁食,通过静脉滴注补充能量和营养物质。注意伤口清洁,防止细菌感染,如有异常疼痛应及时告知医生。
用药期间可出现恶心、瘙痒、皮疹等不良反应,一般都可忍受,若症状严重应及时告知医生。
胰腺分裂是一种胰腺先天畸形的疾病,通常无法预防。但可以积极治疗胆胰疾病,注意生活方式调整,以保护胰腺,要避免饮酒及暴饮暴食。
对突然发生的腹痛、恶心、呕吐、脂肪泻、发热患者应彻底检查,检查是原发性胰腺炎还是胰腺分裂导致的胰腺炎。
戒烟、戒酒,定期体检。
保持适量运动,防止肥胖,目前认为低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳。避免久坐不动,争取每周至少5天、每天30分钟以上的中等量运动。
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[1]王建安.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2015.
[2]葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2018.
[3]李兆申,许国铭,孙振兴.胰腺分裂症的ERCP诊断与治疗价值.世界华人消化杂志,2000.
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