类角质性角膜变性确切的病因不明，某些因素如日光辐射、低湿度、风沙烟尘引起的微创伤、温度极端变化、以及原先存在的角膜炎等于本病进展有关。为获得性角膜退行病变，病变位于睑裂部角膜缘附近的结膜和角膜上皮下。阳光中的紫外线激活氧自由基，使暴露于外界的结膜角膜浅层细胞膜与其相互作用，产生脂质过氧化，干扰了正常角膜结膜组织的代谢，使细胞受到损伤，导致其发生退行性病变，光毒性化学作用是本病的主要致病原因。青年时期开始，双眼发病，早期出现在角膜缘附近的睑裂部部位，出现成簇的细小黄棕色小油滴状透明样物质，裂隙灯显微镜下呈现油状堆积物位于上皮下，也可以位于前弹力层和角膜基质浅层，可以自发荧光，钴蓝光检查更清楚。经过5~10年，灰黄色油滴沉积物向角膜中央扩展，侵及瞳孔区，形成非钙质带状角膜病变，导致视力明显减退。可以同时伴有睑裂部。10年以上油滴物融合成片，呈现大片黄色患者灰白色结节状隆起，高出正常角膜上皮，视力可以降低到0.1以下。

类角质性角膜变性的发生与日光辐射、低湿度、风沙烟尘引起的微创伤、温度极端变化、以及原先存在的角膜炎等有关。光毒性化学作用是本病的主要致病原因。

紫外线照射是常见诱发因素。

类角质性角膜变性临床少见，多见于户外工作的中年男性，好发于日照时间较长的地区，我国内蒙古地区的农、牧民发病率高。

• 日光辐射、低湿度、风沙烟尘引起的微创伤患者。

• 温度极端变化地区人群。

• 原先存在的角膜炎者。

发病隐匿，早期自觉症状不明显，随着病变发展视力下降。

部分患者可长期无症状，仅于体检或因其他疾病检查时发现。

睑裂斑

睑裂斑是阳光中的紫外线照射引起的球结膜变性，表现睑裂部位球结膜类似鸡油样物堆积在球结膜下。目前没有有效药物治疗，影响美观可以考虑手术。预防发展配戴防紫外线眼镜。

角膜新生血管

类角质性角膜变性缺乏维生素B2、维生素A、色氨酸、赖氨酸、蛋氨酸等能引起角膜血管新生。

患者出现视力下降，需要眼科检查，裂隙灯显微镜检查发现睑裂部位，近角膜缘附近，油状堆积物位于角膜上皮下，也可以位于前弹力层和角膜基质浅层，病变进展灰黄色油滴沉积物向角膜中央扩展，侵及瞳孔区，形成非钙质带状角膜病变，或者呈现大片黄色、灰白色结节状隆起，高出正常角膜上皮等就可以明确类角质性角膜变性诊断。需要与带状角膜变性、角膜上皮基底膜营养不良等鉴别。

• 对于高危人群，定期眼科裂隙灯显微镜体检非常有必要，重视体检中的角膜检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现角膜缘附近小油滴状病变都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在裂隙灯显微镜体检或其他情况下发现睑裂部位，近角膜缘附近，油状堆积物位于角膜上皮下，也可以位于前弹力层和角膜基质浅层，并出现视力下降等症状，高度怀疑类角质性角膜变性时，应及时就医。

• 已经确诊类角质性角膜变性的患者，若出现视力明显下降，应立即就医。

类角质性角膜变性患者需要眼科检查明确诊断。

• 因为什么来就诊的？

• 视力下降是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？（如畏光、流泪、异物感等）

• 既往有无其他的病史？

裂隙灯显微镜

裂隙灯显微镜检查是诊断类角质性角膜变性的基础检查，发现睑裂部位，近角膜缘附近，油状堆积物位于角膜上皮下，也可以位于前弹力层和角膜基质浅层，随着病变发展可见灰黄色油滴沉积物向角膜中央扩展，侵及瞳孔区，形成非钙质带状角膜病变，或者呈现大片黄色、灰白色结节状隆起，高出正常角膜上皮。

组织活检

组织活检是诊断类角质性角膜变性的主要依据，角膜上皮细胞层变薄，前弹力层浅基质有异常物质堆积，为嗜酸性无定形物。油滴细胞外蛋白样物质组成。电镜下变性物质为一种非胶原蛋白。

典型类角质性角膜变性的视力下降症状，结合裂隙灯显微镜检查发现睑裂部位，近角膜缘附近，油状堆积物位于角膜上皮下，也可以位于前弹力层和角膜基质浅层，随着病变发展可见灰黄色油滴沉积物向角膜中央扩展，侵及瞳孔区，形成非钙质带状角膜病变，或者呈现大片黄色、灰白色结节状隆起，高出正常角膜上皮等，就可以明确诊断。

带状角膜变性

多见于眼部慢性炎症，如葡萄膜炎，尤其是幼年性慢性关节炎伴有的葡萄膜炎、角膜基质炎；甲状旁腺功能亢进；硅油注入的无晶状体眼；眼部接触汞制剂等。睑裂部角膜带状钙质沉着是其典型特征。

角膜上皮基底膜营养不良

属于常染色体显性遗传性疾病，裂隙灯显微镜检查可见角膜中央上皮层及基底膜灰白色或者微小囊肿、地图样指纹样改变就可以明确诊断。

由于类角质性角膜变性的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。本病也暂无针对性的药物治疗，对于病情较重患者可考虑手术治疗。

本病无针对性药物治疗。

类角质性角膜变性一般不需要手术治疗，病变累及角膜中央可以考虑角膜移植手术治疗。

类角质性角膜变性为终身疾病，目前尚不能治愈。

类角质性角膜变性患者一般不会影响自然寿命。

类角质性角膜变性手术患者需要每周复查一次；达到治疗目标，病情控制稳定后，可6个月复查一次。

类角质性角膜变性患者应注意膳食多样化、平衡饮食。可以使用高蛋白饮食，不吃辛辣刺激食品，不吃肥甘厚腻食物。

• 忌吃油炸、油煎食物，少食动物内脏、虾子、鱼子等含胆固醇高的食物。不吃辛辣刺激食品。

• 不吸烟不饮酒，每天食盐<6g。

• 多吃水果、蔬菜，补充维生素，如苹果、橙子、梨等。

类角质性角膜变性患者的护理以促进患者病情恢复并保持稳定，密切观察病情变化，避免向角膜发展。

患者与家属应积极参与知识宣教，避免可能的发病诱因。

自行观察视力变化并进行记录。

类角质性角膜变性避免向角膜中央发展。

由于类角质性角膜变性不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

对于成年人的高危人群，宜及早开始进行眼科裂隙灯显微镜筛查。宜每年筛查一次。

• 避免日光辐射、低湿度、风沙烟尘、温度极端变化的不良环境。

• 原先存在的角膜炎原发病积极治疗。

• 户外工作人员配戴防紫外线眼镜。