多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎是一种原因不详的视网膜炎性病变,多见于无其他系统疾病的青年女性,患者的平均年龄为35岁,无明显种族倾向及地域分布。该病的发生通常不会伴有全身性疾病,从炎症累及部位而言,此种疾病应属于葡萄膜炎的范畴,大多数患者主诉为视力下降、视野暗点、闪光感和飞蚊症,多数双眼发病,但双眼症状可不对称,视力多为0.4~0.5。眼部检查半数患者可见轻、中度前葡萄膜的炎症表现,如角膜后沉着、虹膜后粘连、房水细胞和闪辉现象。
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的病因目前仍不清楚,有研究指出该病的发生可能与多种因素有关,例如免疫因素、遗传因素等,但该观点目前并没有证实,本病好发于病毒感染者、免疫功能低下者、女性、有家族史的人。
由于患者眼内标本中培养出来的多数是Ⅰ型单纯疱疹病毒,患者体内有抗病毒抗体,此病可为病毒导致。但这些结果仅是在少数患者中发现的,尚无更多实验资料支持这一观点。此外,免疫异常和遗传因素也有可能会导致本病。
本病多见于无其他系统疾病的青年女性(75%~100%),发病年龄6~69岁,平均约35岁。无明显的种族倾向及地域分布,双眼发病占66%~79%,但双眼症状可不对称。视力为1.0至光感,但多为0.4~0.5,患者多为近视。
多见于无其他系统疾病的青年女性(75%~100%),发病年龄为6~69岁,平均约35岁。
因自身近视影响,更容易引起该疾病。
如营养不良、先前患有免疫缺陷病的患者,自身免疫系统遭到破坏,更易受到外来刺激影响,导致发病。
如Ⅰ型单纯疱疹病毒感染者,更易引起该疾病。
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎典型症状是大多数患者主诉视力下降、视野暗点、闪光感和飞蚊症。本病可持续存在多年,许多患者可出现单眼或双眼的反复发作。复发的炎症常表现为前房和玻璃体炎症或脉络膜瘢痕的外围水肿,偶尔出现新的病灶,容易并发视网膜下积液、视盘水肿和充血等疾病。
为最常见症状。
视野中间视物变暗,周围正常。
眼前有亮光出现。
视物有飘动的小黑点。
黄斑受累或黄斑下脉络膜新生血管膜形成,患者可诉视物变形、暗点和(或)中心视力突降。
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎最常见的并发症为视网膜下新生血管膜,多发生于视网膜的萎缩病灶或新的视网膜下病变处,新生血管膜可发生于黄斑中心凹及眼底的其他任何部位。此外,尚可出现视网膜前膜、视神经萎缩、新生血管性青光眼、视网膜下纤维化等并发症。
在体检或其他情况下发现视力下降,并出现视野暗点、闪光感和飞蚊症轻,偶有视觉模糊,高度怀疑多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎时应及时就诊于眼科,情况紧急时也可就诊于急诊科,并做相关检查以明确诊断,但要与弥漫性的视网膜下纤维变性综合征等疾病进行鉴别。
对于高危人群,定期体检非常有必要,重视体检中的眼底和视野检查。无论是不是高危人群,一旦体检中出现视野生理盲点扩大,眼底病变都需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下发现视力下降,并出现视野暗点、闪光感和飞蚊症轻,偶有视觉模糊,高度怀疑本病时,应及时就医。
已经确诊本病的患者,若出现视力丧失,应立即拨打120。
当患者出现不明原因突然的视力下降、眼睛有闪光感等表现时,可优先考虑到眼科就诊。
若出现其他部位的严重不适反应或并发症,可到相应科室就诊。
视力下降是一过性还是持续的?
目前还有其它症状吗?(如视力下降、视野暗点、闪光感、飞蚊症等)
症状大概出现多长时间了?
曾到别的医院就诊过吗?
既往有无其他的病史?
用于评估眼底的血液循环变化情况,疾病早期无异常荧光或呈弱荧光,随着病情进展逐渐出现染色和渗漏,萎缩性病灶显示窗样缺损。部分患者还可发现视盘的荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等。
用于动态的观察脉络膜血管结构及其血流动力学改变,可发现病变活动期后极部出现多发性的强荧光区,发现的病变数目多于荧光素眼底血管造影和检眼镜检查发现的病变数目,在病变消退后出现多发性弱荧光区。
通过视野缺损的大小来估计视网膜及视路病变的程度及范围,视野检查可发现生理盲点扩大,在一些患者也可出现中心视野、旁中心视野和周边视野异常,但这些异常一般不具有特征性。
诊断可根据疾病的症状,如出现视力下降、视野中间变暗、眼前有亮光出现、视物有飘动的小黑点及辅助检查出现眼底病变、视野生理盲点扩大即可诊断,但应注意与一些眼底出现黄白色斑点的其他疾病进行鉴别诊断。
该病也多发于年轻患者,伴有视盘改变和玻璃体炎症症状,视力短暂性下降后迅速恢复,眼底形成RPE鳞状病灶数天或数周后也会逐渐消退。但病灶处易留下色素性改变,而多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎一般不会有色素样的改变,两者据此可以进行鉴别。
是一种位于视网膜上的多发性白色点状病变,也多见于年轻女性,一般发病比较急,视力恢复良好,后期可出现视网膜下明显的纤维化样改变,而多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎缺乏前房和玻璃体的炎症表现,据此两者可进行鉴别。
对于有明显的炎症表现的病例,目前多采用皮质激素全身或局部给药,多数患者症状可显著改善,也可试用免疫抑制剂、激光光凝治疗、光动力疗法治疗,但常显示较高的复发率,对有明显玻璃体炎症者可行玻璃体切除。
属于糖皮质激素,目前多采用皮质类固醇全身或局部给药,多数患者症状可显著改善。
两者都属于免疫抑制剂,应用皮质类固醇激素治疗反应不佳者,可应用免疫抑制剂治疗。
少数患者接受玻璃体视网膜手术取出脉络膜新生血管膜,但术后视力最终多无改善。对有明显玻璃体炎症可行玻璃体切除,但有报道认为手术无助于诊断和改善预后。
眼内注射抗VEGF药物。
中心凹以外的脉络膜新生血管膜可采用激光光凝治疗。
累及中心凹的脉络膜新生血管膜可考虑光动力疗法治疗,但常显示较高的复发率。
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎具有慢性化和复发的特点,它对长期的糖皮质激素治疗的反应性往往比较差。因此,多数患者并未获得较好的预后,早期应用免疫抑制类药物治疗,行视网膜下新生血管膜激光光凝术,可以帮助预防炎症复发及慢性化发展,同时有效改善患者视力及预后。
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎一般能治愈,部分患者反复发作,较顽固。
本病患者如果护理得当、治疗及时、控制良好,一般不会影响自然寿命。
糖皮质激素冲击治疗结束后,应该追踪治疗,反复发作的患者要定期检查。
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎患者的饮食护理以促进患者症状减轻并消退,合理控制总热量,避免不规律进食、暴饮暴食,忌食辛辣、温热食物,慎食肥甘油腻之品,宜使用新鲜水果、蔬菜等富含维生素等食物为主要原则。
忌吃油炸、油煎、辛辣食物,炒菜宜用植物油,辛辣食品多食易生燥热,使内脏热毒蕴结,出现双眼红痛等症状,从而使本病症状加重。
忌海鲜发物,带鱼、虾、蟹等腥膻之品会助长湿热,食后能使双眼瘙痒加重,故应忌食。
限制饮酒,每天食盐<6g。
宜多食用含维生素A、维生素C、维生素E丰富的食物,如新鲜的水果和蔬菜等,有利于增强抵抗力。
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎患者的护理以促进视力逐步恢复正常并保持稳定为主要原则,日常生活中了解各类皮质醇激素的注意事项,避免眼部劳累,定期遵医嘱复诊。
了解各类皮质醇激素的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用。
避免眼部劳累,减少使用电子产品的使用时间,适当的进行眼部休息,进行眼部按摩,必要时进行眼部清洗。
对于进行手术治疗的患者,术后要遵医嘱进行用药,并定期进行复查,观察术后恢复情况。
复诊时行荧光素眼底血管造影检查、吲哚菁绿血管造影检查、视野检查,查看眼底的病变及视野生理性盲点扩大程度。
用药原则为早期、足量、长维持、缓慢减药。
在医生的指导下合理的应用糖皮质激素,不要自行减药,易导致复发、治疗失败,甚至导致耐药。
早发现、早诊断是多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎防治的关键。同时,平时要减少感染,不要过度用眼,避免眼部劳累,减少电子产品的应用时间,适当休息,定期体检。
视力为1.0至光感,但多为0.4~0.5近视患者,可行荧光素眼底血管造影检查、吲哚菁绿血管造影检查、视野检查。
加强体育锻炼,合理饮食增强免疫力,避免病毒感染加重病情。
定期体检。
合理用眼,避免眼部劳累,减少电子产品的应用时间,适当休息,工作、学习每40分钟可以让眼睛休息5~10分钟,做远眺运动。
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[1]李凤鸣,谢立信.中华眼科学[M].第3版.北京:人民卫生出版社,2014.2120.
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