头皮脓疱糜烂性皮病时一种少见的肺感染性脓疱性皮肤病,多见于60~90岁女性。本病病因尚不明确,临床特点为老年人头皮部红斑,无菌性脓疱,糜烂甚至溃疡,斑块、结痂;伴疼痛为主;慢性病程易反复,最终可导致瘢痕性脱发,并可在瘢痕上发生鳞状细胞癌。抗生素治疗无效,局部外用糖皮质激素有效。
头皮脓疱糜烂性皮病病因不明,目前相关致病因素包括头皮损伤和自身免疫性疾病。本病不具有传染性,无明显诱发因素。老年女性、头皮外伤、头皮长期暴晒及头皮放疗者,合并自身免疫疾病者较易患病。
头皮脓疱糜烂性皮病病因不明,相关的致病因素可能包括:
本病发病前常有头皮外伤,头皮部移植、头皮日晒伤、头皮放疗等损伤,故猜测头皮损伤是本病发病的重要原因。
如类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、自身免疫性肝病及高安动脉炎等。本病糖皮质激素及抗炎治疗有效,提示此病可能与自身免疫有一定相关性。部分患者出现ANA、类风湿因子等自身抗体,亦提示此病可能与自身免疫性疾病相关。
头皮脓疱糜烂性皮病较为少见,多见于60~90岁女性,迄今大约报道过数十例。
本病好发于60~90岁女性。
本病发病前常有头皮外伤,头皮长期暴晒及头皮放疗病史,故由上述经历者更易发病。
自身免疫性疾病为本病可能的致病因素,故合并自身免疫疾病者较正常人发病风险更大。
头皮脓疱糜烂性皮病患者的典型症状为头皮红斑、脓疱、糜烂和结痂,可有头皮瘢痕,本病并发症有瘢痕性脱发、鳞状细胞癌、继发细菌及真菌感染等。
表现为反复发作的头皮红斑、脓疱、糜烂和结痂。皮损主要见于头皮,偶尔可累及临近的面部皮肤,常伴有瘙痒或疼痛。初发皮疹为局限性红斑基础上的小脓疱,脓疱可相互融合后形成大疱,疱壁松弛,发生糜烂甚至溃疡,其上形成浅表而湿润的结痂。
头皮瘢痕发展缓慢但病程呈反复进行性发作,抗生素治疗无效,部分皮损可自行缓解,消退后皮肤萎缩,形成瘢痕。
在原有病灶上反复发作红斑、脓疱、糜烂和结痂,在数月至数年后导致瘢痕性脱发。
本病在瘢痕的基础上可发生鳞状细胞癌。
皮肤破溃后,可因抓挠诱发皮肤细菌或真菌感染,重者可发生脓毒血症,通常发生于免疫力低下或长期食用免疫抑制剂的患者。
患者出现头皮红斑、脓疱、糜烂、结痂及瘢痕等症状,应及时就诊于皮肤科,头皮脓疱糜烂性皮病多通过血常规、C反应蛋白、脓液细菌及真菌培养等相关检查可以确诊,还需注意本病应与秃发性毛囊炎、头皮溃疡性脓疱性皮病等疾病进行鉴别。
患者出现头皮红斑、瘙痒的情况,需要及时前往医院就诊。
发现头皮脓疱、糜烂或结痂等症状,应及时就医。
有寒战、发热、心慌、气促等脓毒血症相关症状,应立即就医。
大多数患者优先考虑去皮肤科就诊。
若患者出现脓毒血症表现,如寒战、发热、心慌、气促等,可到急诊科就诊。
因为什么来就诊?
皮损多位于什么部位?
发现皮损多长时间了?
既往有无头皮外伤、日晒伤等病史?
既往有无自身免疫性疾病病史?
有助于判断患者是否存在感染。存在感染时可见白细胞计数升高,C反应蛋白增高。
有助于排除感染导致的皮肤脓肿性疾病。本病为无菌性脓疱病,若培养结果为阳性且可排除继发感染,则可排除本病。
可见皮肤萎缩和真皮非特异性慢性炎症。皮肤萎缩,表皮、真皮及毛囊均有萎缩。炎症主要在真皮浅层,为淋巴细胞和浆细胞浸润。
头皮脓疱糜烂性皮病的诊断是一个排除性诊断,缺乏特异性的组织病理改变和实验室检查,有时诊断很困难。临床上对于头皮反复出现脓疱、糜烂、溃疡并伴有萎缩者,如果口服和外用抗生素无效,而局部外用强效糖皮质激素后皮损很快有明显好转者,应高度怀疑本病。
好发于青壮年,为慢性病程。初发皮损为散在的毛囊性丘疹及脓疱,不断离心性增多,愈后留小灶性瘢痕及永久性脱发,培养可分离出金黄色葡萄球菌。病理改变为毛囊周围中性粒细胞为主的炎性浸润。根据患者皮损特点,发病年龄及辅助检查可以鉴别。
好发于营养不良的非洲男青年,伴发寄生虫感染。患者无明显诱因出现头皮无菌性脓疱,并扩展形成边界不清的糜烂、浅溃疡,表面湿润无结痂。病理表现无特异性,使用抗生素治疗无效而系统糖皮质激素疗效显著。根据此病皮损无结痂,结合发病年龄及性别特点可以鉴别。
一种少见的头顶部慢性化脓性皮肤病,其临床特点为好发于中年男性,慢性病程,初发皮损为毛囊炎和毛囊周围炎,形成数个半球状或细长的红色、表面光滑、紧张的结节。培养可分离出金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌及链球菌等,病理改变早期为毛囊周围炎,广泛中性粒细胞,淋巴细胞及组织细胞浸润,后期为慢性肉芽肿性改变。根据患者皮损特点、发病年龄及可以鉴别。
大部分头皮脓疱糜烂性皮病患者经长期持续治疗后方可缓解,常用药物有异维A酸、尼美舒利、硫酸锌等,局部应用糖皮质激素疗效肯定,此外,可局部应用他克莫司或卡泊三醇替代。
局部使用糖皮质激素治疗的疗效肯定,数周便可改善皮损,后续外用弱小激素6个月可治愈,但停药后往往复发。为避免长期糖皮质激素外用引起的皮肤萎缩,局部外用他克莫司或卡泊三醇可作为替代治疗。
口服尼美舒利有良好疗效。尼美舒利为非甾体类抗炎药,单用或联合外用糖皮质激索治疗可以良好控制疼痛性脓疱性皮损,但治疗疗程长,且皮损不能完全消退。
部分患者使用口服硫酸锌治疗有效。其治疗机制与硫酸锌的抗感染及抗炎作用有关。
异维A酸类药物对毛囊皮脂腺单位有抗炎作用,调节毛囊角化,并可抑制皮脂腺增生等生物学作用,可用于本病的治疗,然而在伴有头皮萎缩、外伤为诱因的头皮糜烂性脓疱性皮病患者中,由于患者头皮创伤性炎症,此项疗法通常不作为首选,仅在糖皮质激素治疗无效时使用。
头皮脓疱糜烂性皮病一般不需手术治疗。
局部使用糖皮质激素治疗的疗效肯定,数周便可改善皮损,后续外用弱小激素6个月可治愈,但停药后往往复发。为避免长期糖皮质激素外用引起的皮肤萎缩,局部外用他克莫司或卡泊三醇可作为替代治疗。
头皮脓疱糜烂性皮病预后较好,部分患者经长期治疗可治愈,但易复发,需定期门诊随访,本病一般不会影响患者的自然寿命,治愈后可能会有皮肤萎缩、色素沉着等后遗症。
部分患者经长期持续性治疗后可治愈,但易复发。
头皮脓疱糜烂性皮病一般不会影响患者的自然寿命。
患者长期局部应用糖皮质激素可导致皮肤萎缩、色素沉着等后遗症。皮肤萎缩早期皮损表现为条状淡红色条纹,稍隆起;色素沉着表现为均匀的黑、褐、黄色的皮损,并进行性加深呈黑褐色,边界清楚,表面光滑。
头皮脓疱糜烂性皮病易复发,患者治愈后应定期门诊随访,可半年至一年随访一次,进行体格检查、血常规等检查。同时患者应了解疾病相关知识,若有病情加重,及时就医。
头皮脓疱糜烂性皮病患者宜清淡饮食,避免食用辛辣、刺激性食物及含盐量较高的食物,避免食用发物和色素含量较高的食物。
避免食用辛辣刺激性食物及含盐量较高的食物,辛辣刺激性食物及含盐量过高的食物,如辣椒、腌菜等,会加重瘙痒症状,不利于患者的病情。
头皮脓疱糜烂性皮病患者应了解各种治疗药物的相关知识,日常注意保护头皮,积极防晒,注意个人卫生,以良好的心态面对疾病。治愈后患者应密切关注头皮变化,如有异常及时就医。
了解糖皮质激素、异维A酸、尼美舒利、硫酸锌等药物的作用、剂量、用法、不良反应、注意事项及服药的必要性。
患者日常应注意保护头皮,避免头皮外伤。积极防晒,避免头皮晒伤。
患者应注意个人卫生,避免抓挠头皮,定期对头皮进行清洁,以免继发细菌或真菌感染。
头皮脓疱糜烂性皮病易复发,患者治愈后应密切观察自身头皮是否有脓疱、糜烂,瘢痕是否有恶变等状况,若有异常,及早就医。
头皮脓疱糜烂性皮病易反复发作,患者应注意调整心态,保持心情舒畅,维持放松、平和、乐观的健康心态,避免情绪较大的波动,避免过度紧张、及早、焦虑状态,注意劳逸结合,保证充分睡眠。
突然停用糖皮质激素可引起疾病的反跳,导致病情反复,且长期应用糖皮质激素可导致满月脸、水牛背、多毛、骨质疏松、股骨头坏死等不良反应。患者应在医生的指导下服药,不擅自增减药量甚至换药、停药。
患者若有头皮外伤、头皮长期暴晒、自身免疫性疾病等致病因素,应及早进行相关检查。日常注意保护头皮,加强防晒,积极治疗自身免疫性疾病,有助于头皮脓疱糜烂性皮病的预防。
有头皮外伤、头皮长期暴晒、自身免疫性疾病等致病因素的患者,应密切关注自身头皮变化。若有异常,立刻到皮肤科就诊,进行血常规、组织病理学检查等相关检查,有助于本病的早期筛查。
头皮脓疱糜烂性皮病与头皮外伤、日晒伤等因素有关,因此注意保护头皮,避免头皮外伤,加强防晒有助于本病的预防。
本病还与自身免疫性疾病相关,因此积极治疗原发的自身免疫性疾病有助于本病的预防。
皮肤破溃后容易继发感染,因此注意个人卫生,积极清洁头皮有助于预防细菌和真菌感染这一并发症。
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