感觉障碍

脊髓亚急性联合变性首发症状常见感觉障碍，如足趾及手指感觉异常，刺痛、麻木及烧灼感，呈持续性，可有对称的手套袜套样感觉减退，下肢较重，可向上扩展至躯干，胸腹部束带感，提示周围神经和脊髓丘脑束受累。

运动障碍

脊髓后索受损逐渐出现肢体动作笨拙、易跌倒、在黑暗处行走困难。检查可见双下肢振动觉及关节位置觉减退或消失、肌张力减低、腱反射减弱或消失，腓肠肌压痛、走路不稳、步态蹒跚、基底增宽、踩棉花感及闭目难立征阳性等。部分患者屈颈时出现由脊背向下肢放射针刺感，即莱尔米特征，后索变性晚期出现可出现屈性截瘫及括约肌功能障碍如尿失禁。

贫血

在神经症状出现前，多数患者出现贫血表现，部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血，出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等，部分患者神经症状可早于贫血。伴胃肠道疾病时患者食欲减退、便秘或腹泻、黏膜苍白等。

• 约5％的患者出现视神经萎缩及双侧中心暗点、视野缩小、视力减退或失明。视神经病变导致视力减退可为恶性贫血最早或唯一临床表现，提示大脑白质与视神经广泛受累，其他脑神经很少受累。

• 少数患者可见激惹、淡漠、嗜睡、猜疑、抑郁及情绪不稳等精神症状，严重时出现精神错乱、谵妄、妄想、幻觉、类偏执狂倾向、认知功能减退、记忆力减退等，并可进展为痴呆。

巨幼红细胞性贫血

脊髓亚急性联合变性伴巨幼红细胞贫血的概率有24%~80%，患者可表现为头晕、乏力等。

痴呆

脊髓亚急性联合变性患者可并发神经症状，表现为易激惹、淡漠、嗜睡、反应迟钝，严重时可发展为痴呆。

胃癌

如果脊髓亚急性联合变性是慢性萎缩性胃炎导致，则患者可能会并发胃癌。

早期确诊、及时治疗是改善脊髓亚急性联合变性预后的关键。出现手足未端感觉异常、肢体软弱无力、行走不稳、踩棉花感、动作笨拙等时，应及时就医，进行血清维生素含量测定、周围血象及骨髓涂片检查、胃液分析。注意与脊髓压迫症、多发性硬化、周围神经病等疾病相鉴别。

• 患有恶性贫血者、胃酸缺乏及口炎性腹泻等人群、胃肠道术后者、严格素食患者应定期体检，血清维生素B12含量降低时，伴有或不伴有异常体征都需要在医生的指导下进一步检查。

• 肢体末端麻木、感觉异常、不能感知疼痛及冷热应立即就诊。

• 走路时感觉像踩在棉花上、走路不稳、步态蹒跚、容易跌倒，四肢特别是下肢无力，甚至瘫痪应立即就医。

• 已经确诊脊髓亚急性联合变性的患者，需定期检测各项指标。

• 大多数患者于神经内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如严重贫血，可到相应科室就诊，如血液科等。

• 目前都有什么症状？(如手足未端感觉异常、肢体软弱无力、行走不稳、踩棉花感等)

• 症状出现多久了？
  

• 是否有以下症状？(如贫血、易激惹、淡漠、记忆力减退等)

• 有无酗酒史？

• 既往有无其他的病史及手术史？

实验室检查

血清维生素B12含量测定

脊髓亚急性联合变性可见血清维生素B12含量减低，若血清维生素B12含量正常者应做进一步试验，口服放射性核素钴标记维生素B12，测定其在尿、便中的排泄量。正常人吸收量为62％~82％，尿排出量为7％~10％，可发现患者维生素B12吸收缺陷，粪便放射性核素钴标记维生素B12排泄量明显增多，尿排泄量明显减少。

周围血象及骨髓涂片检查

脊髓亚急性联合变性可提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞数减少，10日后网织红细胞增多有助于诊断。部分贫血或恶性贫血患者外周血象及骨髓涂片有巨细胞性高色素性贫血证据，黄疸指数增高。

胃液分析

多数患者注射组胺作胃液分析，发现抗组胺性胃酸缺乏，少数患者胃液仍有游离胃酸。血清抗内因子抗体有助于诊断，高达90％的B12缺乏患者中可检测到胃壁细胞抗体，血浆促胃液素水平检测可间接推断胃酸缺乏。

脑脊液检查

脑脊液检查多正常，少数可有轻度蛋白增高。

辅助检查

脊髓磁共振成像

可示脊髓病变部位，呈条形、点片状病灶，T低信号，T2高信号，有时可显示后索异常。磁共振成像检查脊髓中央区或侧索可显示长条状T2高信号，可见强化效应，脊髓萎缩少见；主要为后索受累，在T2轴位像可见高信号“倒Ⅴ字”征，亦称兔耳征，对脊髓亚急性联合变性有诊断价值。

电生理检查

指示后索功能障碍，65％的未经过治疗的患者存在周围神经病，80％以上的患者表现轴索性感觉运动神经病，典型电生理改变为传导速度减慢，肌肉复合动作电位及感觉神经动作电位波幅降低，肌电图可见失神经电位。

• 中年以后缓慢隐匿起病，有亚急性或慢性病程、长期胃肠系统疾病史、贫血或恶性贫血病史。

• 临床表现脊髓后索损害，如深感觉障碍、感觉性共济失调、锥体束病变，如痉挛性轻截瘫及合并周围神经受损。

• 血清维生素B12减少，维生素B12治疗后神经症状改善。

• 如诊断不明确，可行试验性治疗来辅助诊断，血清维生素B12缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者，如给予维生素B12治疗后血清中甲基丙二酸降至正常，则支持诊断。
  

脊髓压迫症

脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面，脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及磁共振成像检查可作鉴别。

多发性硬化

亚急性起病，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，磁共振成像、脑干诱发电位有助于鉴别。

周围神经病

由多种原因引起，特别是营养不良性或合并肿瘤的周围神经病，可表现对称性四肢远端感觉及运动障碍，类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害。但无病理征，亦无后索或侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏，症状体征好转与恶化通常与维生素B12治疗无密切关系。

视神经脊髓炎

病灶以下感觉、运动和括约肌障碍，以及视神经改变，多为复发病程，少数为单相病程，无周围神经损害表现，磁共振成像、诱发电位及脑脊液检查有助于鉴别。注意脊髓亚急性联合变性患者脊髓磁共振成像的T2异常信号有时与视神经脊髓炎病变颇为类似，但视神经脊髓炎急性期可见脊髓肿胀，T2异常高信号，可见钆增强，后期可见脊髓萎缩，中心空洞形成；脊髓为长节段损害，脊髓受累节段为3~7个椎体节段，血清QP4抗体阳性。

颈椎间盘病变

椎管狭窄可出现类似症状，但多不对称，进展相对缓慢，脊髓磁共振成像可确诊，并以此鉴别。

脊髓痨

本病表现后索及后根受损症状，如深感觉消失、感觉性共济失调、腱反射减弱或消失、肌张力明显降低，闪电样痛等，但无锥体束征，脑脊液蛋白正常或轻度增高，90%的患者脑脊液lgG增高及梅毒血清学检查阳性。

铜缺乏性脊髓病

本病可导致脊髓后侧索病变，亚急性发病，和脊髓亚急性联合变性症状类似，血清铜及铜蓝蛋白检查可以诊断。

一旦诊断脊髓亚急性联合变性宜尽早给予患者维生素B12治疗，否则可导致神经损害不可逆，纠正原发病，患者治疗周期一般为6个月，维生素B12吸收障碍的患者需终身用药。

纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病，如纠正营养不良，改善膳食结构，给予富含B族维生素的食物，如粗食、蔬菜和动物肝脏，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍的疾病。

维生素B12

一经确诊或拟诊脊髓亚急性联合变性，应立即给予大剂量维生素B12治疗，否则会发生不可逆性神经损伤，合用维生素B1和维生素B6等效果更佳。无须加大维生素B12剂量，因加大剂量并不能加快神经恢复。口服维生素B1、维生素B6、维生素C，注意补充叶酸对神经功能障碍恢复并无帮助，还可能掩盖伴发的贫血。

铁剂

如硫酸亚铁或10％枸橼酸铁铵溶液，有恶性贫血者建议叶酸与维生素B12共同使用，不宜单独应用叶酸，否则会导致精神症状加重。

用胃蛋白酶合剂

胃液缺乏游离胃酸可服用胃蛋白酶合剂，或饭前服用稀盐酸合剂，减少因胃酸缺乏引起消化道症状，控制腹泻可选用适当抗生素及蒙脱石散等。

本病一般不采用手术治疗。

脊髓亚急性联合变性患者要加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅以针灸、理疗及康复疗法，促进肢体功能恢复。

脊髓亚急性联合变性患者早期治疗，多数可治愈，严重者预后差。

脊髓亚急性联合变性患者若不经治疗，神经症状会持续进展，病后2~3年可导致死亡。

脊髓亚急性联合变性应该追踪治疗，在巩固治疗的第2~3个月复诊，查血常规、生化及血清维生素B12含量测定，行脊髓磁共振成像检查。

脊髓亚急性联合变性患者应注意饮食调节，合理饮食，调整饮食结构，多摄入富含维生素B12的食物。

• 忌辛辣食品，低盐、低脂饮食，避免食用油腻之物。

• 营养均衡，纠正营养不良，改善膳食结构，给予富含B族维生素的食物，如肉类、禽蛋、乳类、豆类、粗食、蔬菜等。

• 忌烟酒，长期酗酒的患者应戒酒，戒酒时应避免戒断综合征的发生。

对于脊髓亚急性联合变性的患者主要是要加强临床护理，增强营养，防止摔伤，防止继发感染，适度锻炼及康复训练，对改善患者预后有重要意义，同时也需要监测患者的病情发展以及给予良好的心理护理。

• 口服用药，了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。

• 注意个人卫生，做好清洁护理，防止继发感染。

• 保持室内环境清洁，床铺整洁干燥，防止压疮。

• 患者需适度锻炼，积极进行瘫痪肢体康复训练。

• 伴随运动失调的患者需注意防摔倒、摔伤。

• 伴随痛温觉减退的患者应该注意防止烫伤。

监测脊髓亚急性联合变性的患者症状及体征的改善，复查血清维生素B12浓度测定、体感诱发电位、脊髓磁共振成像，进行疗效判断。

由于脊髓亚急性联合变性患者病程较长，伴有肢体无力、感觉障碍、共济失调，严重者伴有痉挛性截瘫，造成沉重的家庭负担，又由于脊髓亚急性联合变性发病率低，缺乏对脊髓亚急性联合变性的认识，患者易存在焦虑、抑郁、恐惧等心理障碍。应多与患者沟通，做好心理评估，了解其心理状态，必要时进行焦虑抑郁量表评定，鼓励患者倾诉，表达自已的心理感受，耐心倾听患者的叙述，做好健康指导，告知患者脊髓亚急性联合变性的发生与维生素B12的缺乏相关，其神经损害的症状早期是可逆的，如果早期积极治疗，有利于疾病康复，增强患者战胜疾病的信心。

加强看护，患者服用药物后如有头痛、出汗、发热、食欲减退、恶心、腹泻、皮疹等及时就医。

脊髓亚急性联合变性的预防主要是通过生活方式的干预，如均衡饮食、多食用富含维生素B12的食物、定期体检。

• 对于因恶性贫血时胃肠道吸收障碍，或因胃肠道外科手术、瘘、绦虫感染或严格素食饮食所致的维生素B12缺乏患者应加以重视，积极随访，适当补充维生素B12。

• 改善饮食习惯，改变膳食结构，不挑食及偏食，多食用肉类、禽蛋、乳类、豆类等富含维生素B12的食物。

• 拒绝不良习惯，如吸烟、饮酒。