上呼吸道症状

大多首发呼吸道病变，以鼻症状最常见。可有持续性慢性鼻炎或鼻旁窦炎、鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血的症状，可侵犯鼻中隔、腭、舌、咽、喉等部，可发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎、听力障碍。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。

下呼吸道症状

胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。由于支气管内膜受累以及瘢痕形成，患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，有患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。

关节病变

关节病变较为常见，全部病程中大部分患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛，可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎，可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛。

肾脏损害

大部分病例有肾脏病变，表现为蛋白尿、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾衰竭，是韦格纳肉芽肿的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。

眼受累

部分患者的首发症状，病变可累及眼的任何区域，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎。

神经系统表现

部分患者可出现神经系统损害，表现多神经炎、运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹，累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痫发作或精神异常，以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。

皮肤表现

多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。

可累及心脏而出现心包炎、心肌炎，胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血，尸检时可发现脾脏受损(包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。

肾衰竭

大部分的病例有肾脏病变，一旦肾脏出现损害，且未予以妥当的治疗，通常很快便可发展为急进型肾功能衰竭。

鼻中隔穿孔

当病变累及上呼吸道时，可导致鼻腔黏膜糜烂坏死、软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔。

如怀疑为儿童韦格纳肉芽肿病，建议及时就医，进行血常规、尿常规等等检查明确诊断，同时需要与显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病等疾病进行鉴别诊断。

• 鼻或口腔炎症情况下，需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血、胸闷、气短、咳嗽、咯血、眼部不适、血尿、皮肤异常、关节不适、神经系统受累等症状时，应及时就医。

• 出现消化道出血、神经系统症状等情况时，应立即就医。

• 优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 出现皮肤症状去皮肤科就诊。

• 出现鼻或口腔症状去耳鼻喉科就诊。

• 症状出现有多久了？

• 尿液的颜色是否正常？

• 是否曾在其他医院检查？

• 是否在医院进行过治疗？

• 近期是否发生过感冒？

体格检查

医生通过视诊观察患者口腔、鼻腔以及皮肤变化，对疾病进行初步判断。

血常规检查

判断患者是否由细菌或病毒感染引起，为诊断提供依据。

尿常规检查

通过尿检可判断是否有红细胞尿、蛋白尿等。

抗中性粒细胞浆抗体

为诊断本病的重要检查依据，可检测血清中是否有针对人体自身细胞的抗体，如抗中性粒细胞胞浆抗体。

胸部X线

可观察肺部是否有病变，可作为本病诊断的依据。

组织活检

上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，可观察血管周围是否有中性粒细胞浸润，是否形成了肉芽肿炎症性病变。

典型的临床表现

鼻塞、鼻窦疼痛、胸闷、气短、眼部不适、血尿、皮肤异常、关节不适、消化道出血、神经系统受累等多个系统的表现。

胸部X线

胸片示结节、固定浸润病灶或空洞。

尿常规

镜下血尿(红细胞>5个/高倍视野)或出现红细胞管型。

组织活检

脉壁或动脉周围，或血管(动脉或微动脉)外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变。

符合以上2条或2条以上时可诊断为儿童韦格纳肉芽肿。

显微镜下多血管炎

抗中性粒细胞抗体阳性是显微镜下多血管炎的重要诊断依据，大部分患者髓过氧化物酶-抗中性粒细胞抗体阳性，在荧光检测法示核周型抗中性粒细胞抗体阳性，胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化，本病类风湿因子、抗核抗体、抗平滑肌抗体可为阳性，可与儿童韦格纳肉芽肿病相鉴别。

变应性肉芽肿性血管炎

韦格纳肉芽肿病与应性肉芽肿性血管炎均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在变应性肉芽肿性血管炎则不多见。儿童韦格纳肉芽肿灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无哮喘发作，可以鉴别。

淋巴瘤样肉芽肿病

浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道，而儿童韦格纳肉芽肿病会侵犯上呼吸道。

肺出血-肾炎综合征

以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其他血管炎征象。本病无上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积，可以与儿童韦格纳肉芽肿病鉴别。

复发性多软骨炎

软骨受累为主要表现，可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，本病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累，实验室检查抗中性粒细胞抗体阴性，活动期抗Ⅱ型胶原抗体阳性，可以与儿童韦格纳肉芽肿病鉴别。

儿童韦格纳肉芽肿的治疗，首选糖皮质激素与细胞毒免疫抑制剂联合应用。70%~90%经治疗后可临床缓解。细胞毒免疫抑制剂最常用的是环磷酰胺，其他的还有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素等。在重症急性发作期，尤其是合并弥漫性肺泡出血、进行性肾衰竭时，应采取冲击治疗。B细胞抗体利妥昔单抗尤其适用于伴有肾脏损害的重症患者，及应用免疫抑制剂治疗效果欠佳的难治性韦格纳肉芽肿。活动期或危重病例可考虑血浆置换。肾功能不全患者可行血液透析或肾移植术。

糖皮质激素

活动期用泼尼松用4~6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭，可采用甲泼尼龙和泼尼松进行冲击疗法，然后根据病情逐渐减量。

免疫抑制剂

环磷酰胺根据病情选择不同的方法。每3~4周1次，同时还可给予每天口服环磷酰胺。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用1年或数年。环磷酰胺能显著改善韦格纳肉芽肿患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。其他硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素、霉酚酸酯等也可有效治疗。

丙种球蛋白静脉

用丙种球蛋白与补体和细胞因子网络相互作用，抗体作用于T细胞、B细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。

抗生素

有继发感染者选用抗生素。

生物制剂

对泼尼松和环磷酰胺治疗无效的患者也可试用抗肿瘤坏死因子-α受体阻滞剂。

外科治疗，对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。

血浆置换治疗

对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。

透析治疗

急性期患者如出现肾衰竭则需要透析。

本病早期通过合理治疗可以治愈。

早期诊断，给予合理治疗，一般不影响自然寿命，未经治疗患者存活期限多在2年内。

本病常可遗留破坏性创痕、免疫抑制等。

遵医嘱一个月后复诊，如实验室检查、影像学检查，检查有无并发症的出现。

儿童韦格纳肉芽肿无特殊饮食调理，注意饮食营养丰富均衡即可。

儿童韦格纳肉芽肿的患者应该注意眼部卫生，注意呼吸系统疾病的防治，可进行适当的运动。出院后应遵医嘱使用药物，并且定期复查，观察病情变化。

• 注意眼部卫生，勤洗手，忌用手揉眼。室外活动时需戴防护镜避免风沙刺激。

• 注意呼吸系统疾病的防治，注意保暖，特别是儿童鼻炎症状要及时治疗。

• 可进行适当的运动，如散步、慢走等，提高身体免疫力及抗病能力，避免剧烈运动。

• 遵医嘱使用药物，切勿自行停药或减量。

• 患儿需要进行保护性隔离，将患儿安置在单间病房，保持病室适宜的温、湿度，每天开窗通风2次，减少探视，保持床单的清洁、干燥及舒适。

一级护理应严密监测患者生命体征，尤其是血压、神志、瞳孔，密切监测24h出入量，注意自身的疼痛情况，掌握每次治疗后疼痛的变化情况，患者家属应观察呼吸形态、监测血氧饱和度，必要时遵医嘱查动脉血气，定期听诊肺部，评估患者痰液位置。

本病比较罕见，病情迁延、症状反复，甚至出现形象的改变，如突眼、鞍鼻等，常导致患者产生悲观、失望情绪，影响治疗。随着病情的进展，病人免疫力逐渐下降，无论在身体上、精神上和经济上都承受着巨大的痛苦和压力，增加了病人焦虑不安的因素。针对这些情况，患儿家属应积极与医生沟通，详细了解治疗和护理方案，以及该病的好转情况，使患儿能正确对待疾病，积极配合治疗。

患者服用糖皮质激素及免疫抑制剂期间，需要1个月进行复查一次，协助减量或停药。同时为避免糖皮质激素的副作用的发生，如高血压、糖尿病、电解质紊乱等，应该定期复查血糖、血压、电解质等。

儿童韦格纳肉芽肿的病因不明，无针对性有效的预防措施。但可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，可以采取相应措施预防，尤其是呼吸系统疾病的防治，要做好早期筛查，特别是儿童的鼻炎症状要及早治疗。

早期出现咳嗽、胸闷、腹痛、腹泻、皮肤坏死性结节、关节疼痛等症状需及时就医，查出病因，早发现，早治疗。

• 积极治疗儿童鼻炎，减少病原菌扩散的机会。

• 尽量避免去人多的地方，不接触已被感染的患者。

• 注意保暖，避免细菌或病毒造成上呼吸道感染。

• 平时注意定期进行体检。