儿童韦格纳肉芽肿是一种病因不明确的肉芽肿性血管炎和自身免疫病，其主要侵犯上、下呼吸道、肺和肾脏，还可累及耳、眼、关节肌肉、皮肤及神经系统等，临床表现多样。该病预后较差，不易诊断，常经较长时间抗感染治疗无效后才考虑到非感染疾病。儿童韦格纳肉芽肿合并感染临床并不多见，而合并支气管扩张、肺部感染的韦格纳肉芽肿更为少见。

儿童韦格纳肉芽肿根据侵及的范围分为以下几类：

系统型

具有典型三联征，典型的韦格纳肉芽肿三联征是指累及上呼吸道、肺及肾的病变，病理以血管壁的炎性为特征，其他部位如眼、皮肤黏膜、神经系统及关节等也可受累。随疾病进展约80%的患者有肺、肾受累。肾受累主要表现为蛋白尿、血尿、尿红细胞管型及肾功能不全等。亦有部分患者出现皮肤、关节、神经系统、消化道等脏器受累而出现相应的临床表现。

局限型

仅有呼吸道病变而无肾损害。疾病初期大部分患者无肾受累，约一半患者无肺受累。头颈部是本病疾病初期常见的受累部位，表现往往不特异，如流涕、嗅觉减退及鼻充血等。比较特异的表现有鼻出血、脓鼻涕，严重者可有鼻甲和鼻中格破坏，形成“鞍鼻"，耳部受累可出现分泌型中耳炎，眼部受累可出现角膜炎、结膜炎、巩膜炎等，口腔受累可出现口腔溃疡、牙龈炎等，喉和气管受累可出现声门下狭窄，出现进展性呼吸困难等。肺受累最常见的症状是咳嗽、咯血和呼吸困难。

目前成人韦格纳肉芽肿已有大样本临床分析研究，男性多于女性，约3：2。儿童韦格纳肉芽肿少见，国内外关于儿童韦格纳肉芽肿的临床研究较少，大部分为病例报道，国内外单中心的儿童病例仅报道71例。

自身免疫因素

儿童韦格纳肉芽肿的发生可能与机体自身的抗体攻击全身组织有关。

环境因素

儿童韦格纳肉芽肿易在冬季发病，一般均有上呼吸道感染样前驱症状，目前认为呼吸道感染可能是它的激发因素，细菌如金黄色葡萄球菌，病毒如慢性EB病毒、细小病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒，该病的发生可能还与含硅物质的长期吸入有关。

上呼吸道感染，当上呼吸道感染时，致病菌会引起鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎性反应开始，从而导致全身血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎性反应，诱发本病。

儿童韦格纳肉芽肿少见，男性多于女性，约3：2，我国发病情况尚无统计资料。

男性儿童

流行病学显示好发于男性儿童，男性多于女性，约3：2。

细菌或病毒感染的人群

多为金黄色葡萄球菌、慢性EB病毒、细小病毒等感染的患儿。

上呼吸道症状

大多首发呼吸道病变，以鼻症状最常见。可有持续性慢性鼻炎或鼻旁窦炎、鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血的症状，可侵犯鼻中隔、腭、舌、咽、喉等部，可发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎、听力障碍。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。

下呼吸道症状

胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。由于支气管内膜受累以及瘢痕形成，患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，有患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。

关节病变

关节病变较为常见，全部病程中大部分患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛，可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎，可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛。

肾脏损害

大部分病例有肾脏病变，表现为蛋白尿、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾衰竭，是韦格纳肉芽肿的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。

眼受累

部分患者的首发症状，病变可累及眼的任何区域，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎。

神经系统表现

部分患者可出现神经系统损害，表现多神经炎、运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹，累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痫发作或精神异常，以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。

皮肤表现

多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。

可累及心脏而出现心包炎、心肌炎，胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血，尸检时可发现脾脏受损(包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。

肾衰竭

大部分的病例有肾脏病变，一旦肾脏出现损害，且未予以妥当的治疗，通常很快便可发展为急进型肾功能衰竭。

鼻中隔穿孔

当病变累及上呼吸道时，可导致鼻腔黏膜糜烂坏死、软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔。

如怀疑为儿童韦格纳肉芽肿病，建议及时就医，进行血常规、尿常规等等检查明确诊断，同时需要与显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病等疾病进行鉴别诊断。

• 鼻或口腔炎症情况下，需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血、胸闷、气短、咳嗽、咯血、眼部不适、血尿、皮肤异常、关节不适、神经系统受累等症状时，应及时就医。

• 出现消化道出血、神经系统症状等情况时，应立即就医。

• 优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 出现皮肤症状去皮肤科就诊。

• 出现鼻或口腔症状去耳鼻喉科就诊。

• 症状出现有多久了？

• 尿液的颜色是否正常？

• 是否曾在其他医院检查？

• 是否在医院进行过治疗？

• 近期是否发生过感冒？

体格检查

医生通过视诊观察患者口腔、鼻腔以及皮肤变化，对疾病进行初步判断。

血常规检查

判断患者是否由细菌或病毒感染引起，为诊断提供依据。

尿常规检查

通过尿检可判断是否有红细胞尿、蛋白尿等。

抗中性粒细胞浆抗体

为诊断本病的重要检查依据，可检测血清中是否有针对人体自身细胞的抗体，如抗中性粒细胞胞浆抗体。

胸部X线

可观察肺部是否有病变，可作为本病诊断的依据。

组织活检

上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，可观察血管周围是否有中性粒细胞浸润，是否形成了肉芽肿炎症性病变。

典型的临床表现

鼻塞、鼻窦疼痛、胸闷、气短、眼部不适、血尿、皮肤异常、关节不适、消化道出血、神经系统受累等多个系统的表现。

胸部X线

胸片示结节、固定浸润病灶或空洞。

尿常规

镜下血尿(红细胞>5个/高倍视野)或出现红细胞管型。

组织活检

脉壁或动脉周围，或血管(动脉或微动脉)外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变。

符合以上2条或2条以上时可诊断为儿童韦格纳肉芽肿。

显微镜下多血管炎

抗中性粒细胞抗体阳性是显微镜下多血管炎的重要诊断依据，大部分患者髓过氧化物酶-抗中性粒细胞抗体阳性，在荧光检测法示核周型抗中性粒细胞抗体阳性，胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化，本病类风湿因子、抗核抗体、抗平滑肌抗体可为阳性，可与儿童韦格纳肉芽肿病相鉴别。

变应性肉芽肿性血管炎

韦格纳肉芽肿病与应性肉芽肿性血管炎均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在变应性肉芽肿性血管炎则不多见。儿童韦格纳肉芽肿灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无哮喘发作，可以鉴别。

淋巴瘤样肉芽肿病

浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道，而儿童韦格纳肉芽肿病会侵犯上呼吸道。

肺出血-肾炎综合征

以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其他血管炎征象。本病无上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积，可以与儿童韦格纳肉芽肿病鉴别。

复发性多软骨炎

软骨受累为主要表现，可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，本病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累，实验室检查抗中性粒细胞抗体阴性，活动期抗Ⅱ型胶原抗体阳性，可以与儿童韦格纳肉芽肿病鉴别。

儿童韦格纳肉芽肿的治疗，首选糖皮质激素与细胞毒免疫抑制剂联合应用。70%~90%经治疗后可临床缓解。细胞毒免疫抑制剂最常用的是环磷酰胺，其他的还有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素等。在重症急性发作期，尤其是合并弥漫性肺泡出血、进行性肾衰竭时，应采取冲击治疗。B细胞抗体利妥昔单抗尤其适用于伴有肾脏损害的重症患者，及应用免疫抑制剂治疗效果欠佳的难治性韦格纳肉芽肿。活动期或危重病例可考虑血浆置换。肾功能不全患者可行血液透析或肾移植术。

糖皮质激素

活动期用泼尼松用4~6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭，可采用甲泼尼龙和泼尼松进行冲击疗法，然后根据病情逐渐减量。

免疫抑制剂

环磷酰胺根据病情选择不同的方法。每3~4周1次，同时还可给予每天口服环磷酰胺。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用1年或数年。环磷酰胺能显著改善韦格纳肉芽肿患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。其他硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素、霉酚酸酯等也可有效治疗。

丙种球蛋白静脉

用丙种球蛋白与补体和细胞因子网络相互作用，抗体作用于T细胞、B细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。

抗生素

有继发感染者选用抗生素。

生物制剂

对泼尼松和环磷酰胺治疗无效的患者也可试用抗肿瘤坏死因子-α受体阻滞剂。

外科治疗，对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。

血浆置换治疗

对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。

透析治疗

急性期患者如出现肾衰竭则需要透析。

本病早期通过合理治疗可以治愈。

早期诊断，给予合理治疗，一般不影响自然寿命，未经治疗患者存活期限多在2年内。

本病常可遗留破坏性创痕、免疫抑制等。

遵医嘱一个月后复诊，如实验室检查、影像学检查，检查有无并发症的出现。

儿童韦格纳肉芽肿无特殊饮食调理，注意饮食营养丰富均衡即可。

儿童韦格纳肉芽肿的患者应该注意眼部卫生，注意呼吸系统疾病的防治，可进行适当的运动。出院后应遵医嘱使用药物，并且定期复查，观察病情变化。

• 注意眼部卫生，勤洗手，忌用手揉眼。室外活动时需戴防护镜避免风沙刺激。

• 注意呼吸系统疾病的防治，注意保暖，特别是儿童鼻炎症状要及时治疗。

• 可进行适当的运动，如散步、慢走等，提高身体免疫力及抗病能力，避免剧烈运动。

• 遵医嘱使用药物，切勿自行停药或减量。

• 患儿需要进行保护性隔离，将患儿安置在单间病房，保持病室适宜的温、湿度，每天开窗通风2次，减少探视，保持床单的清洁、干燥及舒适。

一级护理应严密监测患者生命体征，尤其是血压、神志、瞳孔，密切监测24h出入量，注意自身的疼痛情况，掌握每次治疗后疼痛的变化情况，患者家属应观察呼吸形态、监测血氧饱和度，必要时遵医嘱查动脉血气，定期听诊肺部，评估患者痰液位置。

本病比较罕见，病情迁延、症状反复，甚至出现形象的改变，如突眼、鞍鼻等，常导致患者产生悲观、失望情绪，影响治疗。随着病情的进展，病人免疫力逐渐下降，无论在身体上、精神上和经济上都承受着巨大的痛苦和压力，增加了病人焦虑不安的因素。针对这些情况，患儿家属应积极与医生沟通，详细了解治疗和护理方案，以及该病的好转情况，使患儿能正确对待疾病，积极配合治疗。

患者服用糖皮质激素及免疫抑制剂期间，需要1个月进行复查一次，协助减量或停药。同时为避免糖皮质激素的副作用的发生，如高血压、糖尿病、电解质紊乱等，应该定期复查血糖、血压、电解质等。

儿童韦格纳肉芽肿的病因不明，无针对性有效的预防措施。但可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，可以采取相应措施预防，尤其是呼吸系统疾病的防治，要做好早期筛查，特别是儿童的鼻炎症状要及早治疗。

早期出现咳嗽、胸闷、腹痛、腹泻、皮肤坏死性结节、关节疼痛等症状需及时就医，查出病因，早发现，早治疗。

• 积极治疗儿童鼻炎，减少病原菌扩散的机会。

• 尽量避免去人多的地方，不接触已被感染的患者。

• 注意保暖，避免细菌或病毒造成上呼吸道感染。

• 平时注意定期进行体检。