风湿性心脏病是指人体心脏经风湿热感染后在心脏瓣膜所遗留下来的病变,以致心脏正常功能受到损害的疾患。近些年来,风湿性心脏病的发病率在逐渐降低,这主要是由于风湿热发病的下降。但是风湿热和风心病仍是妊娠期严重的一种内科合并症。因为危及孕母生命的几种原因,如出血、感染、子痫等疾病发生的减少,妊娠合并心脏病对孕妇的危害日益突出,风湿性心脏病占妊娠期合并心脏病的第二位,更突出风心病是引起孕母发病和死亡的重要因素。
按照病变的发生过程,可以分为下列三期。
结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀,形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞、中性粒细胞等炎性反应的细胞浸润。本期可持续1~2个月,而后恢复或进入第二、三期。
本期的特点是在上述病变的基础上,出现风湿性肉芽肿或风湿小体。这是风湿热的特征性病变,是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。小体中央有纤维素样坏死,其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润,并有风湿细胞。风湿细胞呈圆形、类圆形或多角形,胞质丰富,呈嗜碱性,胞核空,具有明显的核仁,有时出现双核或多核,形成巨细胞,从而进入硬化期。此期持续3~4个月。
风湿小体中央的变性坏死物质逐渐被吸收,渗出的炎性细胞减少,纤维组织增生,在肉芽肿部位形成瘢痕组织。由于本病常反复发作,上述三期的发展过程可交错存在,历时需4~6个月。第一期及第二期中常伴有浆液的渗出和炎症细胞的浸润,这种渗出性病变在很大程度上决定着临床上各种显著症状的产生。在关节和心包的病理变化中,以渗出性为主;而瘢痕的形成则主要限于心内膜和心肌,特别是瓣膜。
本病的主要病因包括感染风湿热,以及孕妇妊娠期间生理循环血量的改变导致病情的加重。本病非传染病,无传播途径。本病好发于有心脏病、长期服药、合并有妊娠高血压的孕妇。
人体感染风湿热后可侵犯心脏,导致风湿性心脏病,主要损害部位为瓣膜,二尖瓣是最常受累的,其次为主动脉瓣。二尖瓣狭窄可见于90%病人,是妊娠期最危险的心脏病变之一。
妊娠期间,正常循环生理发生显著改变,包括心排出量、血容量增加、心率加快、心脏形态轻微改变等,妊娠期的血流动力学这些应激性改变,可使原有的心脏病变更加剧。心排出量和心率的增加,可使二尖瓣狭窄更为加剧。
过劳、不注意休息的孕妇和情绪起伏大的孕妇可出现免疫异常,感染风湿热后可诱发本病。
妊娠合并心脏病是孕产妇死亡的重要原因之一,其病死率为1.95%,高于孕产妇平均病死率(43.67/10万)达40多倍,是公认的产科危重病症。
有心脏病家族史的孕妇在感染风湿热后更易出现心脏病变。
妊娠期间高血压的孕妇,心脏射血功能受损,感染风湿热后更易出现心脏病变。
长期服用阿司匹林、糖皮质激素类药物的孕妇,可有免疫力低下,患本病风险加重。
妊娠合并风湿性心脏病患者代偿期无症状或只有轻微的症状,病人大多数能胜任一般的体力活动或劳动,但有明显的体征。可表现为呼吸困难、发绀、咳嗽、咯血,双颊红色的二尖瓣面容等。左心房衰竭期狭窄严重时,左心房压力增高,以后肺静脉和肺毛细血管压力亦增高形成慢性肺充血,引发肺水肿等并发症。
呼吸困难多发生在劳累后,有时为阵发性,最后发展为端坐呼吸。发绀见于颧部和口唇,病人两颧多呈紫红色,形成所谓的“二尖瓣面容”。
咳嗽是常见症状,多在夜间睡眠时及劳动后加重。
可表现为痰中带血丝,亦可发生大咯血。
自觉心慌、心跳加速。
部分患者还可有声音嘶哑、吞咽困难等。右心衰竭期长期的肺动脉高压使肺小动脉由痉挛而硬化,导致右心室肥大和扩张。表现体循环静脉淤血、肝脾大与压痛,皮下及下肢水肿和腹腔积液等。
孕妇患二尖瓣狭窄时,最常见的并发症为肺水肿、心房纤颤、充血性心力衰竭。这是由于二尖瓣狭窄阻碍了血液从左心房到左心室,尤其是妊娠后血容量的增加及血液动力学的改变,以及分娩、产后使心率增加,子宫缩复和胎盘分流关闭,使回心血量骤增,引起肺循环血量突然增多,而左心排出量低于右心,造成左心房压力骤增,从而使肺静脉及肺部毛细血管压力增高而超过血浆渗透压,使大量血清渗出至肺泡及间质内,造成急性肺水肿,从而引发一系列并发症。
心脏病孕妇的胎儿损失率常受药物治疗影响,孕妇动脉血氧饱和度在80%以下者有发生流产、早产、或胎儿宫内发育迟缓的倾向。
风湿热造成心脏瓣膜损伤,可合并外源性的病原菌侵入机体,引起心瓣膜或者心内膜以及邻近血管内膜的炎症,即感染性心内膜炎。
风湿性心脏病可在瓣膜处形成赘生物堵塞静脉。
妊娠合并风湿性心脏病患者常因出现气短、咳嗽、渐进的呼吸困难伴有心悸而就诊于呼吸内科,通过心电图、超声心动图以及体格检查等检查确诊,并与先天性二尖瓣狭窄、退行性瓣膜钙化、感染性心内膜炎等病鉴别。
出现咳嗽、呼吸困难、心悸、发绀甚至咯血的孕妇应立即就医。
孕妇因出现呼吸困难和发绀、咳嗽而就诊于呼吸内科。
根据患者的病史及体格检查、心电图等检查结果,建议患者转诊至心内科。
若病情危急,出现呼吸困难、咳血等症状时,需立即就诊于急诊科。
有什么症状?症状持续多久?
怀孕前有无心脏病史?既往还有无其他病史?
有无家族遗传病史?
有无食物药物过敏史?
是否有高血压、糖尿病等基础性疾病?
最近是否压力较大,没有休息好?
M型超声见舒张期充盈速度下降。二尖瓣前叶、后叶于舒张期呈从属于前叶同向运动,即所谓的“城垛样改变”。
心电图检查典型改变为P波增宽且有切迹,或在右胸导联出现增大的双向P波,电轴右偏等。
X线检查可见左心房明显增大,食管明显后移,在后前位X线片显示心影右缘常有双重阴影。肺门阴影加深,妊娠期通常不采用此项检查。
右心导管检查主要表现右心室、肺动脉和毛细血管压力增高。
体格检查可扪及胸骨左缘收缩期抬举样搏动,中度以上狭窄病人,叩诊时心浊音界在胸骨左缘第3肋间向左扩大。第一心音亢进呈排击样,心前区听诊可听到局限、低调、隆隆样的舒张中、晚期杂音。
根据病史(重点有无风湿热发作史)、体征(重点是心脏杂音),结合心电图、X线检查、超声心动图检查,尤其超声心动图的特征性表现,可做出明确诊断。X线检查对胎儿有影响,孕早期禁忌检查,孕中晚期尽量少做检查,故诊断更多依赖于超声心动图检查。以下几点可有助于诊断:
既往有风湿热或急性风湿性心脏病史。
未孕前有心悸、气短或心力衰竭史,或体格检查、X线、心电图或超声心动图检查发现异常而曾被诊断为风湿性心脏病。
心脏有舒张期中、晚期隆隆样杂音。
X线检查示左心房显著扩大。
超声心动图示二尖办影呈“城垛样改变”。
心律失常,如心房颤动。
先天性二尖瓣狭窄是指由于先天因素造成二尖瓣的任何一部分结构异常所引起的左心室流入道血流障碍的病变。超声心动图是确诊该病最敏感、可靠的方法。M型超声心动图示二尖瓣前叶呈“城墙样”改变,后叶与前叶同向运动,瓣叶回声增强。可根据各自特征性的心脏超声特点鉴别先天性二尖瓣狭窄与妊娠合并风湿性心脏病。
退行性瓣膜钙化老年性钙化是引起二尖瓣及主动脉瓣狭窄及关闭不全的常见原因,主要超声表现为瓣叶及瓣环处的团块样强回声,后方伴声影,一般无粘连和融合,狭窄程度一般较轻,常伴关闭不全,通过以上超声表现可与本病鉴别。
感染性心内膜炎累及二尖瓣时,表现为蓬草样团块附着于二尖瓣上,随二尖瓣启闭大幅摆动,尖瓣可有连枷样运动。累及主动脉瓣时可发生明显的主动脉瓣反流,多伴有主动脉瓣赘生物及主动脉瓣连枷样运动。部分患者发生主动脉瓣穿孔,反流穿过瓣体或瓣根处。根据感染性心内膜炎的瓣膜表现可鉴别妊娠合并风湿性心脏病。
先天性主动脉狭窄疾病常可见部分主动脉瓣瓣叶交界融合,或呈“叶式多叶式”等。
风湿性心脏病病程长期而缓慢,无法根治。现有的治疗方法主要是对症治疗,包括有应对患者出现心衰、心律失常、防治栓塞、继发感染的药物治疗及手术治疗和妇产科的专科治疗。
洋地黄类药物:慢性心功能不全者给予地高辛。注意孕妇对洋地黄类耐受性差,治疗剂量与中毒剂量接近,洋地黄过量会加重心力衰竭症状,如有条件作地高辛浓度监测。
利尿剂:轻度心力衰竭者给予小剂量噻嗪类利尿剂间断治疗,如氢氯噻嗪。中重度心力衰竭者给予袢利尿剂,如呋塞米。顽固心力衰竭者联合应用利尿剂,注意长期利尿剂治疗引起低钾血症、低钠血症、代谢性碱中毒等并发症。
急性心力衰竭时,给予毛花苷丙和呋塞米静脉推注。硝酸甘油舌下含化,继而硝酸甘油静脉滴注至症状缓解,用药期间严密观察血压,避免过低血压影响胎盘血流灌注,引起胎儿死亡。
妊娠合并风湿性心瓣膜病最常见的心律失常是房性心律失常,房性期前收缩、阵发性心房扑动、阵发性心房颤动、持续性心房颤动。维拉帕米对孕妇及胎儿安全,无致畸副作用。
阵发性室上性心动过速者给予维拉帕米稀释后缓慢静脉推注,注意观察心律、心率变化,转为窦性心律后立即停止静推。严重心功能不全者、低血压者禁用,合用地高辛者减量。
室性心律失常如室性期前收缩可给予利多卡因静脉推注,有效后减量静脉维持,或美西律(慢心律)口服。
利多卡因、美西律对胎儿均无致畸作用。奎尼丁虽无致畸作用,但能引起子宫收缩、奎尼丁晕厥、流产、损伤胎儿第八对脑神经,故不宜使用。胺碘酮可通过胎盘,同时影响孕妇、胎儿的甲状腺功能,不宜使用。
妊娠时血液处于高凝状态,心房颤动导致血液紊流容易在左心房产生血栓,继发心功能不全引起静脉系统淤血,加上孕妇活动减少,均增加了孕妇发生栓塞性并发症的可能。栓塞可位于脑动脉、肺动脉、四肢动脉等部位,严重者导致孕妇死亡。经超声波或CT检查明确有栓子者,或首次发生栓塞3个月内,可给予肝素静脉滴注,肺栓塞者可加大剂量,肝素不能通过胎盘,对胎儿无致畸作用。对极易产生血栓的孕妇可给予肠溶阿司匹林预防性应用,分娩前一周停药。用药期间注意观察有无出血等并发症。华法林可通过胎盘,导致胎儿宫内出血和骨骼异常,应忌用。
妊娠期如风湿热复发,可选用青霉素抗感染治疗,剂量同孕前。对任何部位、任何类型的其他感染,多应及早选用敏感抗生素治疗,以免加重心脏负担。孕妇进行有创性检查、治疗时,应短期应用抗生素预防感染性心内膜炎。产前、产后,尤其剖宫产,均应预防性应用抗生素。
妊娠前已明确有风湿性心瓣膜病且有症状者,应在孕前考虑是否进行手术治疗。二尖瓣狭窄明显者可根据瓣膜情况选用分离术或人工瓣膜置换术解除梗阻,分离术近期疗效肯定,但有可能随疾病发展再狭窄,人工瓣膜置换术采用生物瓣,数年后失效,机械瓣经久耐用但需终生抗凝。人工瓣膜置换术后妊娠期间要注意预防血栓形成。二尖瓣关闭不全如有严重心功能不全,孕前可进行瓣膜修复术或人工瓣膜置换术。主动脉瓣狭窄症状明显者也应在孕前进行分离术或人工瓣膜置换术。主动脉瓣关闭不全除非症状特别严重,一般孕前不做特殊处理。手术后心功能在Ⅰ~Ⅱ级以下者,可耐受妊娠和分娩。
妊娠前未作手术治疗或妊娠后发现风湿性心瓣膜病同时有症状者,根据不同病情作不同处理。二尖瓣狭窄患者药物治疗无效,心功能Ⅲ~Ⅳ级。可进行经皮球囊分离术,手术安全,对孕妇及胎儿影响小。瓣膜不适合分离术者进行瓣膜置换,手术宜在孕6个月内完成,但瓣膜置换术相对风险大,术中胎儿死亡率高,术后易发生流产等并发症。二尖瓣关闭不全妊娠中需手术者较少,除非发生抗生素治疗无效的感染性心内膜炎者,可进行人工瓣膜置换术。主动脉瓣狭窄妊娠期间出现药物不能控制的严重症状,可进行经皮球囊分离术或直视下交界分离术,主动脉瓣关闭不全妊娠期间一般不作特殊处理。
妊娠合并风湿性心瓣膜病,基础疾病严重,出现药物控制不佳的心力衰竭,如妊娠在3个月之内可采用人工流产终止妊娠;但随着孕妇年龄的增大,风险也越高。如妊娠已经超过12周,终止妊娠手术的危险性不亚于继续妊娠和分娩。对于顽固性心力衰竭病例,应与内科医生合作,严密监护下行剖宫取胎术。需终止妊娠的情况还有风湿性心瓣膜病合并肺动脉高压,近期内并发感染性心内膜炎者,合并其他严重内科疾病如肺结核、肾炎、严重高血压等。
基础病变较轻、心功能较好者,可采用经阴道分娩。但自然分娩产程长、血流动力学变化大,原来情况稳定的孕妇可能发生心力衰竭,故风湿性心瓣膜病孕妇宜使用剖宫产。术中要注意避免麻醉过度引起的血压下降,胎儿娩出后立即在产妇腹部放置沙袋,防止腹压骤降明显减少回心血流量。
产后回心血量增加,有可能发生心力衰竭,特别是在24小时内,故仍要密切观察病情,及时做相应处理。原服用地高辛的继续服用。心功能Ⅰ~Ⅱ级者可以哺乳。
药物治疗不能转律的心房颤动,可考虑电复律,对胎儿、孕妇较安全,但心房已扩大的患者很容易再次转为房颤心律。严重缓慢性心律失常的孕妇可安置心脏起搏器。
尽管妊娠可加重心脏的负担,使原有的心脏病变加重,但她们当中的大多数人在精心的处理下,都能平稳地度过妊娠。但心功能III级或Ⅳ级、有心衰史、年龄较大、有内科合并症等不宜妊娠。风湿性心脏病无法彻底治愈,预后取决于病情的发展及控制程度。
本病无法彻底治愈,只能通过长期的维持治疗控制病情。
风湿性心脏病患者的寿命取决于病程的进展,出现心衰者预后较差。
风心病致心排出量不足或紫绀,母血氧浓度低时,胎儿缺氧,引起胎儿宫内窒息,宫内生长迟缓甚至胎死宫内,早产、小产、小于胎龄儿及新生儿窒息发生率及围产儿病死率亦高。
妊娠早期每2周到妇产科和心内科医师复诊一次,孕5个月后每周检查一次,以密切观察患者心功能和各种症状。
增加营养,但避免体重增长过快,每周不超过0.5kg,整个孕期不超过10~12kg。饮食中富含多种维生素、优质蛋白、食物铁,孕4个月起限制钠盐摄入,每天不超过4~5g,减少水钠潴留。除饮食外,还需服用铁剂,防止妊娠生理性贫血。
孕妇在妊娠过程中应适当增加营养,避免体重增长过多过快,加重身体负担。
保证孕妇每餐食营养和热量摄入充足,多吃新鲜的蔬菜瓜果。
孕妇在妊娠期间应戒烟、限酒。
忌食油腻食物及辛辣、刺激食物。
患有妊娠合并风湿性心脏病的孕妇日常需注意休息,减少到公共场所去以避免感染。同时孕妇需加强产前检查,定时复诊。注意保证孕妇每餐食的营养及热量摄入充足,但要避免体重增加过快以加重机体负担。
注意休息,减少体力活动,避免情绪激动,每天保证10~12小时睡眠。宜取左侧卧位,避免仰卧,以促进血液回流、增加心排量。
妊娠后期孕妇仰卧时,下腔静脉受压迫,造成孕妇站立起来时下肢静脉血回流困难,减少排血量可能引起脑供血不足,尤其是严重二尖瓣、主动脉瓣狭窄的孕妇。可让孕妇穿着弹性长袜,促进下肢静脉回流。
遵医嘱服用药物,不可自行加量或减量,若出现不良反应,及时就医。
定期复查,检查心功能情况。
孕早期每2周至少由产科和内科医师检查一次,孕5个月后每周检查一次。密切观察心功能和各种症状,及时纠正各种心力衰竭诱因,如贫血、上呼吸道感染、维生素缺乏、妊娠期高血压疾病等,如发现心力衰竭早期现象,及时住院观察治疗。
孕妇可因担心本病会影响胎儿而持续焦虑,患者及家属应积极学习本病的相关知识,以便积极配合治疗从而去减轻、避免产生对胎儿的影响,以减轻焦虑。家属应陪伴患者,做好患者的心理疏导。
为了最大限度地减轻心脏的负担,在满足孕妇及胎儿基本需求的情况下,避免过量摄入热量,以控制体重的增加。
患者在整个孕期内应尽量避免体力活动及户外活动,尤其是避免到公共场所活动,秋冬时节做好保暖。
加强产前检查,及早发现问题,及时处理。避免情绪激动和过度劳累。预防感染,有人主张孕期长期小剂量使用抗生素以防感染。不宜妊娠者及早终止妊娠。对已患风心病二尖瓣狭窄的患者如要求生育,应先对心脏病变进行矫治,以免孕期进行矫治,对母儿均有危险。
本病无症状者可通过产前检查中的心电图检查等发现异常。
产前检查有助于早期发现和及时处理心力衰竭。对心功能Ⅰ级或Ⅱ级的孕妇,妊娠早期至少每两周由内科及产科检查一次。如发现心力衰竭的先兆症状,即应住院治疗。妊娠5个月后则应每周检查一次。产前检查时要对心功能有一个确切的估计。
要保证充分休息,每天睡眠10~12小时,避免重体力劳动,防止情绪过度激动。整个孕期体重增加不易超过10公斤。妊娠4个月起限盐,每天不超过4~5g,以防肺水肿。及早纠正贫血、感染,尤其是上呼吸道感染等妨碍心功能的因素。
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