弥漫性泛细支气管炎是以两肺呼吸性细支气管为主要病变区域的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病，受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎，是临床上少见的呼吸系统疾病。主要临床表现为慢性咳嗽、咳痰和活动后气促，严重者可导致呼吸功能障碍。

弥漫性泛细支气管炎至今病因不清，其发病机制可能与感染、遗传因素相关的免疫异常、刺激性有害气体吸入与大气污染有关。好发于日本、韩国、中国等亚洲国家人群和有慢性鼻窦炎病史者。

感染因素

弥漫性泛细支气管炎同时患有慢性鼻窦炎者占80%以上，患者均有不同程度的支气管黏膜病变或气道分泌物增多，呈慢性气道炎症改变，因此有观点认为与感染有关。冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好推测也与肺炎支原体感染有关。

与遗传因素有关的免疫异常

本病有家族发病倾向，HLA-BW54(人类白细胞抗原BW54)多阳性(63.2%)，提示可能有一定的遗传基础，冷凝集效价升高也被认为与免疫异常有关。

刺激性有害气体吸入与大气污染

强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘等易致本病，如二氧化硫污染区域弥漫性泛细支气管炎发病率较一般地区为高。

国外资料显示，弥漫性泛细支气管炎可能为一种全球性的疾病，但确有人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见。患病性别男女之比为1.4：1，男性稍高，如考虑到就诊率则性别间无明显差异。发病年龄从10~80岁各年龄组均有分布，以40~50岁为发病高峰，推算患病率为11.1/10万。发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系，84.8%患者合并慢性副鼻窦炎家族史，但发病时间与慢性副鼻窦炎的发病长短和手术时间无关。发病的最初诊断常为其他呼吸道疾病，如慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘、肺气肿等占90%，而诊断为弥漫性泛细支气管炎的仅占10.0%。

日本、韩国、中国等亚洲国家人群

弥漫性泛细支气管炎经流行病学研究发现存在人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见，具体原因可能与遗传因素有关的免疫异常有关。

有慢性鼻窦炎病史者

弥漫性泛细支气管炎有84.8%的患者合并慢性副鼻窦炎家族史。

通常隐匿发病，早期咳无色或白色痰，并发呼吸道感染时痰量增多，每日可达数百毫升，并转为黄脓痰或绿痰。病程中易反复出现下呼吸道感染，急性感染时可有发热。

部分患者痰中带血，但大咯血非常少见。部分患者可有喘鸣，喘鸣可随痰的排出明显改善，发作性喘息很少见。近1/3的病例有杵状指，80%以上的患者合并有鼻旁窦炎或有鼻息肉。

慢性气道感染

弥漫性泛细支气管炎是呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病，表现为慢性气道炎症，常反复发生感染。

慢性呼吸衰竭

弥漫性泛细支气管炎主要病变部位为呼吸性细支气管以远的终末气道，其气管黏膜慢性炎症进展可致广泛小气道阻塞，出现阻塞性肺通气障碍，出现慢性呼吸衰竭的表现，早期为低氧血症，后期伴有高碳酸血症。

慢性肺源性心脏病

弥漫性泛细支气管炎患者后期反复感染，低氧血症逐渐加重，可合并高碳酸血症，继而出现肺动脉高压，随着经的进展发展为慢性肺源性心脏病。

弥漫性泛细支气管炎若不及时治疗可出现呼吸功能障碍，严重影响患者的日常生活，应早发现、早治疗，控制疾病进展。若出现持续性咳嗽、咳痰，活动后出现呼吸困难，患者应优先考虑去呼吸内科就诊，若患者病情危急时，立即前往急诊科就诊。通过X线、CT肺功能检查等诊断，与慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘鉴别诊断。

• 患有慢性鼻窦炎且有呼吸系统疾病家族史者，应定期体检，一旦体检中发现弥漫性泛细支气管炎的体征，应尽早遵医生的指导治疗。

• 发现慢性咳嗽、咳痰、活动后气短等症状，高度怀疑弥漫性泛细支气管炎时，应及时就医。

• 出现严重呼吸困难等危急症状，需立即就医。

• 大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。

• 若患者出现呼吸困难等严重并发症，病情危急时，立即前往急诊科就诊。

•  目前都有什么症状？(如咳嗽、咳痰、活动后气短等)

• 症状出现多长时间了？

• 是否有其他伴随症状？(如发热、鼻塞、流脓涕、头痛等)

• 既往有无其他的病史？(如有无慢性鼻窦炎病史、吸烟史、药物及食物过敏史等)

• 家族中有无相关疾病病史？

胸部X线片

具有特征性的改变，典型表现为弥漫性散在颗粒小结节影，边缘不清，有助于诊断。

胸部CT

可以提高对弥漫性泛细支气管炎的辨别力，CT显示为弥漫性小叶中心结节影伴“树芽征”，支气管壁增厚，细支气管扩张(双轨征)，高分辨率CT对诊断更有帮助。

肺功能检查

表现为阻塞性通气功能障碍，残气量增加，弥散功能可正常，病程长者肺活量下降。一秒钟用力呼气容积(FEV1)降低为特征性表现。

血气分析

显示发病早期常有低氧血症，病情发展可伴有高碳酸血症。

血液学检查

冷凝集试验效价增高64倍以上，有助于诊断。

肺组织活检

病理检查是弥漫性泛细支气管炎确诊的金标准，可采用经支气管镜肺活检(TBLB)和经皮肺活检采取标本。创伤小，操作相对简单，但阳性率较开胸或经胸腔镜肺活检低。弥漫性泛细支气管炎的病理特征为弥漫分布的以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎，炎症累及呼吸性细支气管壁全层。

目前我国尚无自己的诊断标准，临床诊断项目包括必须项目和参考项目。

必须项目

• 持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难。

• 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。

• 胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。

参考项目

• 胸部听诊断续性湿罗音。

• 一秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1占预计值%)低下(70%以下)以及低氧血症(PaO₂<80mmHg)。

• 血清冷凝集试验(CHA)效价增高(1：64以上)。

临床确诊

如符合三项必须项目，加上参考项目中的两项以上，可以临床确诊。显微镜下组织病理学特点为弥漫性泛细支气管炎定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常。特征性改变为细支气管、呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞等可以进行病理诊断。

慢性阻塞性肺疾病

患者多有吸烟及粉尘接触史，主要临床表现为慢性咳嗽、咳痰、呼吸困难、喘息等，肺功能提示阻塞性通气功能障碍，胸部CT提示肺气肿改变。弥漫性泛细支气管炎的临床表现和肺功能均有相似的表现，但胸部CT提示两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影的典型表现，依据影像学可鉴别。

支气管哮喘

多在儿童或青少年起病，以发作性喘息为特征，发作时两肺布满哮鸣音，缓解后症状消失，常有家庭或个人过敏史，哮喘的气流受限多为可逆性，其支气管舒张试验阳性。而弥漫性泛细支气管炎无过敏史，以慢性持续性咳嗽、咳痰为典型症状，依据患者既往病史、症状、体征及肺功能表现可鉴别。

粟粒型肺结核

患者主要临床表现为午后低热、乏力、盗汗等结核中毒症状，痰检可发现结核分枝杆菌，OT、PPD试验呈阳性，胸部CT提示双肺弥漫分布的粟粒状阴影，其大小均匀、肺野分布均匀、密度均匀。患者影像学表现可与弥漫性泛细支气管炎相似，弥漫性泛细支气管炎典型症状为慢性咳嗽、咳痰、活动后可出现呼吸困难，通过临床表现及其他相关辅助检查可鉴别。

弥漫性泛细支气管炎需长期持续性治疗，治疗主要为持续应用小剂量红霉素药物，急性发作期对症给与抗感染、祛痰等治疗。也可采用氧疗，此病一般无手术治疗。

氧疗

弥漫性泛细支气管炎发病初期常有低氧血症，给予鼻导管吸氧纠正机体缺氧状态，严重低氧血症患者可行有创或无创机械通气。

慢性鼻窦炎的治疗

弥漫性泛细支气管炎常合并慢性鼻窦炎，可选用大环内酯类药物、减充血剂、鼻内激素的药物治疗。

小剂量红霉素类药物

弥漫性泛细支气管炎(DPB)的治疗首选大环内酯类抗生素，常用药品有红霉素、克拉霉素、罗红霉素。研究表明，长期小剂量红霉素治疗能有效改善患者症状、体征、肺功能、肺部CT、血氧分压等，存活率显著提高。若早期诊断及治疗，弥漫性泛细支气管炎可以治愈。患者确诊后应予长期低剂量红霉素治疗，改善预后。

其他抗生素

当患者出现明显感染症状时，可考虑使用抗生素抗感染治疗，依据痰检提示的病原菌及药敏试验选用敏感抗生素，应避免长期应用，避免菌群失调及耐药情况出现。

支气管扩张剂

弥漫性泛细支气管炎患者表现为小气道阻塞性改变，可应用支气管扩张剂改善呼吸困难症状。常用药有沙丁胺醇、异丙托溴铵等。

此病一般无手术治疗，若合并慢性鼻窦炎，而常规内科治疗效果欠佳者，可行外科手术治疗，目前功能性内镜手术已成为手术治疗慢性鼻窦炎的首选方法。

弥漫性泛细支气管炎如能早期诊断、早期治疗，可以治愈。

长期小剂量应用红霉素治疗，患者5年生存率达91%。

弥漫性泛细支气管炎治疗周期长，应该定期随访复查，在治疗周期中每个月进行复查。内容包括患者的临床症状、体征、血气分析、肺功能等，胸部CT检查可每3个月或每6个月复查一次。

弥漫性泛细支气管炎患者的饮食调理目的为提高患者机体抵抗力，减少感染。主张合理、均衡地分配各种营养物质，忌食辛辣、温热食物，慎食肥甘、油腻之品。

• 饮食宜均衡膳食，补充机体所需各种营养，多食优质蛋白质及富含维生素的食物，可提高机体抵抗力，减少呼吸道的感染风险。

• 宜清淡易消化食物，忌食辛辣、温热食物，慎食肥甘、油腻之品。

弥漫性泛细支气管炎患者加强日常护理可有效的控制疾病的进展，同时对疾病的恢复具有积极作用，预防感染，改善患者预后。患者需监测病情变化，如出现发热、咳嗽等症状时，及时就诊。

• 注意个人和居住环境卫生，房间适当通风，预防呼吸道感染。

• 适当体育锻炼，提高机体抵抗力，还可以改善肺功能。

• 注意气候变化，冬季或气候突然变冷的时候，需要及时增加衣物，避免受凉感染。

若患者出现发热、咳嗽、咳脓痰等感染症状时，及时到医院就诊治疗。

患者需长期持续应用小剂量红霉素类药物，切忌私自停药或不遵医嘱乱用药，避免病情反复。

弥漫性泛细支气管炎患者应注意个人卫生及日常生活的护理，适量锻炼，合理膳食，提高机体抵抗力，避免感染，对疾病的预防和控制均有积极作用。

有弥漫性泛细支气管炎家族史患者应根据自身情况定期体检，早期筛查，及早发现，及时治疗。可通过胸部X线、CT等检查进行筛查。

• 合理膳食，营养全面，多食优质蛋白质及富含维生素的食物，可提高机体抵抗力。

• 注意气候变化，注意保暖，注意个人和居住环境卫生，房间注意通风，预防呼吸道感染。

• 适当体育锻炼，提高机体抵抗力，同时可改善肺功能。