门静脉高压症又称门脉高压，是指门静脉系统血流受到阻碍和(或)血流量增加，导致门脉系统压力升高，从而出现如脾大、脾功能亢进、食管-胃底静脉曲张、呕血、腹水等临床症候群的一种病理状态。

肝前型

肝前型指发生于门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其他原因所致梗阻，发病率小于5%。

肝内型

分为窦前性门脉高压、窦性或混合性门脉高压、窦后性门脉高压，此类疾病的发病率占95%以上。

肝后型

发生于主要肝静脉流出道的阻塞等，此类型发病率最少，仅占1%。

门脉高压症的发病原因至今尚未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非唯一原因。从血流动力学角度将门脉高压分为流出障碍(门脉系统流出血管阻力增大)和流入增加(流入门脉系统的动脉血流量增加)，即原发性血流阻力增加型和原发性血流量增加型两大类。

原发性血流阻力增加型

肝前型

指发生于门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其他原因所致梗阻(可同时有脾静脉血栓形成存在)，如门静脉血栓/癌栓形成、脾静脉血栓形成、先天性门脉闭锁或狭窄、先天性脾动静脉瘘等，占5%以下。

肝内型

窦前性门脉高压

常见于血吸虫病、骨质增生性疾病、肝转移性癌、肝豆状核变性、结节病、先天性肝纤维化、胆管炎、砷中毒、骨髓纤维化早期等。

窦性/混合性门脉高压

常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、特发性门脉高压症、暴发性肝炎、脂肪肝、晚期血吸虫病等。

窦后性门脉高压

常见于肝内小静脉栓塞病(vod)、肝内静脉血栓形成等。

肝后型

发生于主要肝静脉流出道的阻塞，包括下腔静脉的阻塞、budd-chiari综合征(布加综合征)、缩窄性心包炎、严重心力衰竭、下腔静脉闭塞性疾病等。

原发性血流量增加型

流入增加指脾动脉等系统流入门脉增加及胃左、胃短和食管固有动脉流入食管下端和贲门区域增加等。

• 动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。

• 脾毛细血管瘤。

• 门静脉海绵状血管瘤。

• 非肝病性脾肿大，如白血病、真红细胞增多症等。

药物

长期服药和接触化学毒物者。

原发病加重

心功能不全、缩窄性心包炎以及肝静脉阻塞加重等。

门静脉高压症可分为肝前型、肝内型和肝后型三类，肝内型在我国最常见，占95%以上。

有肝脏病史者

如慢性胆汁淤积、肝脏淤血、肝炎病毒感染等人群，容易形成肝脏疾病，使肝细胞缺氧而坏死、变性，最终导致肝硬化进而并发门脉高压症。

长期酗酒者

长期大量饮酒导致肝细胞损害，发生脂肪变性、坏死、纤维化，并发展到肝硬化进而并发门脉高压症。

侧支循环开放

主要部位在贲门食管邻接处，引起食管-胃底静脉曲张，可出现呕血和便血，出血量大且急。由于肝功能损害使凝血酶原合成发生障碍，又由于脾功能亢进使血小板减少，以致出血不易自止。患者耐受出血能力远较正常人差，约25%患者在第一次大出血时，可直接因失血引起严重休克或因肝组织严重缺氧引起肝功能急性衰竭而死亡。部分病例出血虽然能够自止，但常复发，在第一次出血后1~2年内，约半数病例可再次大出血。痔静脉曲张则可发生不同程度的便血。

脾大、脾亢

所有患者都有不同程度的脾大，大者可达脐部。早期脾质软、活动，晚期由于脾内纤维组织增生而变硬，由于脾周围的粘连而活动度减少。脾大均伴有脾功能亢进，表现为白细胞计数减少至3×10^9/L以下，血小板计数减少至(70~80)×10^9/L以下，还逐渐出现贫血。

腹水

约1/3病例有腹水，呕血后常引起或加剧腹水的形成，有些顽固性腹水甚难消退。此外，部分患者还有黄疸、肝大等症状。

肝掌

俗称“朱砂掌”，是大拇指和小指根部的大、小鱼际处皮肤出现片状充血或红色斑点、斑块，加压后变成苍白色，解除压迫后又变成红色，掌心颜色正常。肝掌为慢性肝炎、肝硬化的重要标志之一，但也可见于少数健康人。

蜘蛛痣

急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化等疾病导致肝功能损害时，肝脏对雌激素灭活作用降低，导致血中的雌性激素，特别是17-β雌二醇及雌酮增高，以致引起小动脉毛细血管扩张而形成蜘蛛痣。表现痣体有一个中心点，周围有呈辐射形的小血管分支，形态似蜘蛛，故而称为蜘蛛痣。

肝性脑病

门静脉高压症患者自然发展成为肝性脑病的不到10%，常因胃肠道出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静药、利尿药而诱发。

胃肠道出血

这种出血主要来自食管-胃底静脉曲张急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或胃溃疡，主要是门脉高压所引起，属于门脉性胃病和门脉性肠病范畴，是慢性肝病最常见严重并发症。

肝肾综合征

门脉性肝硬化病人上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭，易引起肝肾综合征形成。

门静脉高压症患者应早发现、早诊断、早治疗，当患者表现出乏力、腹部不适、食欲不振、消化不良，严重的出现便血症状，以及已被确诊为肝炎、肝硬化等肝病，需及时去医院就诊，进行相应的实验室、影像学检查等。

急诊(120)指征

• 急性大量呕血、便血。

• 伴面色苍白、四肢冰凉、淡漠、血压降低、昏迷等休克表现。

• 突发肢体抽搐、精神异常等脑病表现。

• 出现其它危及生命的情况。

有慢性肝病史的患者，出现以上情况，应及时拨打急救电话或急诊处理。

门诊指征

• 腹胀、腹围增大，脐周静脉曲张。

• 皮肤、白眼球发黄。

• 面色晦暗发黑，没有光泽、弹性差、皮肤干燥、粗糙。

• 肝掌，手掌大拇指和小指根部的大小鱼际处皮肤出现片状充血，或是红色斑点、斑块，加压后变苍白。

• 皮肤出现红色痣，痣体有一个中心点，周围有呈辐射形的小血管分支，形态似蜘蛛。

• 双下肢可以出现水肿或静脉曲张。

有慢性肝病史的患者出现以上情况须注意就医。

• 如出现上述急诊指征，应前往急诊科就诊，如病情较轻，可前往消化内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，可前往肝胆外科就诊等。

• 什么时候发现有门静脉高压的？

• 症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

• 是第一次发现门静脉高压吗？

• 之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

• 有肝炎、肝硬化等疾病吗？

• 平时喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

体格检查

查体时可能发现患者有肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣。可以存在腹壁静脉曲张，脐周可闻及静脉杂音。患者可有肝大或萎缩，脾大，有腹腔积液时可能有移动性浊音阳性，双下肢可以出现水肿或静脉曲张。

实验室检查

血常规

脾功能亢进时，有不同程度的贫血现象，以及白细胞减少至4×10^9/L以下和血小板减少至100×10^9/L以下。

肝功能检查

血浆白蛋白降低，球蛋白增高，白/球比例倒置，部分患者还存在血清胆红素、转氨酶增高。

凝血分析

凝血酶原时间延长，凝血酶原活动度降低，纤维蛋白原定量降低。

其他

肝炎病毒指标、甲胎蛋白、自身抗体检测等，有利于检测患者的具体情况。

影像学检查

彩色多普勒超声

了解门静脉系统情况，其血流方向、血流量，有无血栓形成；肝动脉血流量代偿增加情况，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹腔积液及其严重程度，有无并发肝癌。

上消化道钡餐检查

上消化道钡餐观察有无食管-胃底静脉曲张，了解病变范围和程度，有无合并消化性溃疡。

CT检查

了解肝脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝脾病变，尤其是肝癌。了解下腔静脉有无阻塞狭窄，门静脉系统内有无血栓形成。有条件时测量肝体积用于术前评价。

核素心肝比值测定

是目前术前唯一无创性的测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。

其他检查

纤维胃镜检查

能够直视下观察食管-胃底曲张静脉的程度和范围，用于明确诊断，评估曲张静脉破裂出血的危险性，且可测量曲张静脉压力。急性大出血时可进行紧急硬化剂注射止血和预防再出血，了解胃底曲张静脉情况，有无门静脉高压性胃病及其严重程度等。

肝静脉压力测定

肝静脉压力梯度>5mmHg提示存在门静脉高压，肝静脉压力梯度≥210mmHg则是诊断临床显著性门脉高压的“金标准”。

已具有脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水等症状，结合影像学及内镜可进一步明确诊断。影像学检查可见食管-胃底曲张静脉，肝动脉血流量代偿增加，门静脉系统血流方向、血流量异常。

肝前型门脉高压的鉴别诊断：

先天性脾动静脉瘘

脾动静脉瘘一般不会形成心排血量的明显增加，但会使门静脉的血流量增多，进而使门脉压力增高，因此脾动静脉瘘是导致肝前性门脉高压症的原因之一。主要表现为胸、腹水、脾功能亢进、食道-胃底静脉曲张等。

门静脉血栓形成

门静脉血栓形成的病因复杂，25%~30%的成年人门静脉血栓继发于肝硬化或肝癌，婴幼儿多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉脓毒血症、阑尾炎等。急性门静脉血栓形成主要特征是急性腹痛伴全身炎症反应综合征，腹痛特点为症状与体征不相符。脾常迅速肿大，急性门静脉高压导致难以控制的复发性消化道出血和腹水，严重者出现肠坏死，肠坏死患者的病死率高达60%。慢性门静脉血栓形成常表现为门静脉高压，少数患者有不规则发热，也可无症状。

肝内型门脉高压的鉴别诊断：

血吸虫病性肝硬化

有血吸虫疫水接触史，出现巨脾、腹水等门脉高压症的临床表现，结合病原学检查及影像学检查，肝组织活检可确诊。

肝炎后肝硬化

多有肝炎病史或输血史，病毒标记物和肝组织活检可诊断。

肝后型门脉高压的鉴别诊断：

budd-chiari综合征(布加综合征)

多见于20~40岁中轻年，以上腹痛、腹水为主要临床表现，进展慢，经CT、彩超、肝静脉和下腔静脉造影等可确诊。

心源性肝硬化

有心脏病史，心功能不全持续六个月以上或反复出现心功能不全，充血性心力衰竭改善后，肝功能可迅速改善，肝组织活检有助于确诊。

门静脉高压症的治疗以对症治疗和药物治疗为主，必要时进行手术治疗。同时饮食上需要注意避免粗糙坚硬及辛辣刺激的食物，劳逸结合，运用血管扩张、收缩药物对症治疗，也可经过门体静脉分流、断流术进行手术治疗。

休息

肝硬化门脉高压症患者轻者可适度参加一般工作，劳逸结合，以不感到疲劳为宜。病情较重或近期曾有并发症病史者，则应停止工作，保证睡眠及休息时间。

对症支持治疗

低蛋白血症患者输注入血白蛋白及新鲜血浆，恶心、呕吐患者给予胃复安止吐及能量合剂等。

护肝、退黄、降酶治疗

根据病情可选用促肝细胞生成素、水飞蓟素片、肝得健、茵桅黄、腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸、甘利欣、联苯双酯等药物进行治疗。

抗肝纤维化的治疗

可给予干扰素、单胺氧化酶抑制剂、前列腺素等抑制胶原纤维形成，也可给予一些中药制剂如丹参等。

病因治疗是降低门脉高压的基础，如酒精性肝硬化患者禁酒、血吸虫肝硬化患者给予吡喹酮的病原治疗、肝炎后肝硬化患者的免疫治疗和抗病毒治疗等。

血管收缩药物

最常用的有垂体后叶素、生长抑素、奥曲肽和β-肾上腺素能受体阻滞剂。

血管扩张药物

常用的有硝酸甘油、消心痛(硝酸异山梨醇酯)等。硝酸甘油禁用于青光眼、低血压、休克、脑出血等患者。

其他药物

其他还有利尿剂、食管收缩药等。门静脉高压症常采用不同作用的药物联合用药，既可降低门脉压力，又可减少毒副作用。

门-体静脉分流术

是将门脉系和腔静脉系连通起来，使压力较高的门脉系血直接分流到腔静脉系去。分流术主要分三大类，其优点是降低门脉压力效果好，复发出血者少，缺点是肝性脑病的发病率高，且在一定程度上可能会加重肝功能损害。

门-体静脉断流术

即脾切除，同时手术阻断门奇静脉间的反常血流，以达到防治出血的目的。断流手术中常用的手术方式有六种，其中以贲门周围血管离断术的疗效较好。断流术的优点是手术操作简单，肝功能维持好，肝性脑病发生率低。缺点是术后再出血发病率高。

肝脏移植

由于肝移植既消除了门静脉高压症的主要病因肝硬化，又使得术后门静脉高压的病理状态不复存在，属一种根治的手段。不过，肝移植受到供肝来源的限制，肝移植本身存在固有的风险和并发症，移植后免疫排斥及肝炎复发问题尚未很好地解决。因此肝移植不能作为肝硬化门静脉高压症的一线治疗方案，仅能作为传统手术失效的一种补充和挽救。

腹水

门脉高压症患者出现腹水提示肝功能受损达一定程度，因此其腹水的治疗重点在于纠正和恢复肝功能，其次是控制水钠摄入、促进水钠排出的治疗如输入血白蛋白、血浆、腹腔穿刺放液、给予利尿剂等。

食管-胃底静脉曲张破裂出血

门脉高压症患者出现食管-胃底静脉曲张破裂出血后，可以进一步诱发肝性脑病、肝肾综合征等并发症，是门脉高压症患者最主要的致死原因，需紧急处理。除输血、补充血容量和注射止血药等抗休克治疗外，气囊压迫止血及内镜直视下硬化治疗、套扎疗法都能起到较好的疗效。

本病一般不能治愈，若不及时治疗，可能会出现食管-胃底静脉曲张破裂出血，危及生命。

多数门静脉高压患者难以治愈，具体的存活情况需要由主治医生根据患者的具体情况进行判断。

门静脉高压症患者日常生活中保持良好的心态，合理搭配膳食，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

• 患者应选择高热量、高维生素、适量蛋白、低脂、低渣或无渣饮食，肝功能损害较轻者，可摄取优质高蛋白食物。但需注意，伴肝性脑病者应控制蛋白摄入。

• 避免进食粗糙、坚硬、油炸及辛辣食物，饮食不宜过热，以免损伤食管和胃黏膜，诱发出血。

门静脉高压症患者日常生活中要保持良好的心态，遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，定期复诊，促进疾病的恢复，平时要多进食高热量、富含维生素的食物，保证充分休息，避免引起腹内压增高。

运动与休息

避免劳累和过度活动，保证充分休息。病人一旦出现头晕、心慌、出汗等症状，应卧床休息，逐步增加活动量。

避免引起腹内压增高的因素

如咳嗽、打喷嚏、用力大便、提举重物等，以免诱发曲张静脉破裂出血。

其它

注意自身防护，用软毛牙刷刷牙，避免牙龈出血，防止外伤。

保持乐观、稳定的心理状态，避免精神紧张、抑郁等不良情绪。

门静脉高压症患者多数长期患有肝病，应按医嘱给予助消化药和护肝制剂，以刺激食欲和提高消化能力。病人应遵医嘱服用保肝药物，勿擅自用药，以免损坏肝功能，定时复查肝功，如有呕血、黑便、黄疸加重等异常，应及时就诊。

门静脉高压症多由肝脏病变演变而来，故积极治疗肝脏疾病，如慢性肝炎、肝硬化、血吸虫性肝病等，能有效预防门静脉高压症。

• 防治病毒性肝炎、血吸虫性肝病等疾病，抓紧肝硬化早期的治疗。

• 定期体检，以早期发现、早期治疗。

• 遵医嘱用药，不要自行服用加重肝脏损伤的药物。

• 戒烟戒酒，避免损害肝脏。