星形细胞瘤是预后较好的神经胶质瘤,为浸润性生长肿瘤,任何年龄段都可发病,但45岁以上的人群更为常见。在成年人中,星形细胞瘤多见于顶叶,少见于枕叶;儿童则常发生于小脑半球,也可见于蚓部、脑干、丘脑、视神经、脑室旁等部位。这种肿瘤主要由成熟的星形细胞构成。患者常可出现恶心、呕吐、头痛、癫痫发作、言语障碍等相关症状。浸润性生长的星形细胞瘤难用手术完全切除,但术后复发较慢。边界完整的星形细胞瘤手术可完全切除,全切除后能获痊愈。
原浆型星形细胞瘤是最少见的一种类型,属分化良好型星形细胞瘤。多位于颞叶,部位表浅,侵犯大脑皮质,使受累脑回增宽、变平。肉眼观察肿瘤呈灰红色质软易碎,切面呈半透明均匀胶冻样。
纤维型星形细胞瘤是常见类型,属于分化良好型星形细胞瘤。见于中枢神经系统的任何部位,以及各种年龄的患者,在儿童和青年中,较多见于小脑、脑干和下丘脑,在成人中多见于大脑半球。肿瘤中有神经胶质纤维,这是与原浆型的主要区别,并使肿瘤质韧且稍具弹性,有橡皮感。弥漫纤维型星形细胞瘤的切面呈白色,与周围脑白质不易区别,邻近皮质常被肿瘤浸润;色泽变灰变深,与白质的分界模糊。
这类肿瘤生长较快,属分化不良型星形细胞瘤,比较少见,占脑星形细胞瘤的1/4,多发生在大脑半球。肿瘤呈灰红色,切面均匀,质软,呈浸润性生长,但肉眼能见肿瘤边界。
目前星形细胞瘤病因尚未完全阐明,主要认为该病的发生与机体代谢异常和基因突变有关。
长时间暴露在辐射下有可能导致基因突变,从而产生星形细胞瘤。
据研究数据表现星形细胞瘤占颅内肿瘤的13%~26%,占胶质瘤21.2%~51.6%。
本病好发于有星形细胞瘤家族史的人群以及长期接触辐射物质的人群。
星形细胞瘤病程长,多数患者表现不明显,患者多表现为头痛、言语障碍、呕吐等。本病治疗不及时可引起脑积水、颅内高压等并发症。
各部位星形细胞瘤的症状表现有所不同:
约60%有癫痫发作,较生长快的其他神经胶质瘤为多见,肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作,一部分患者以癫痫发作为主要症状,可于数年后才出现颅内压增高症状及局部症状。癞痛发作形式与肿瘤部位有关,额叶肿瘤多为大发作,中央区及顶叶肿瘤多为局限性发作,颞叶肿瘤可出现沟回发作或精神运动性发作。
额叶范围较广泛的肿瘤或累及胖胝体侵及对侧者,常有精神症状,表现为淡漠、迟钝、注意力不集中、记忆力减退、性格改变,不知整洁、欣快感等。少数额叶、顶叶肿瘤亦可有精神症状。
依肿瘤所在部位可出现相应的局部症状,在额叶后部前中央回附近者,常有不同程度的对侧偏瘫。在优势半球运动性或感觉性言语区者,可出现运动性或感觉性失语症。在顶叶者可有感觉障碍,特别是皮质感觉障碍。在顶叶下部角回及缘上回者,可有失读、失算、失用及命名障碍等,在颢枕叶累及视传导通路者可有幻视或视野缺损和偏盲。约1/5患者无局部症状,大多为肿瘤位于额叶前部题叶前部"静区"者。
一般出现较晚,位于大脑半球非重要功能区的肿瘤,倾内压增高可为首发症状。少数患者可因肿瘤内囊肿形成或出血而急性发病,且颅内压增高症状较严重。
个别患者因肿瘤出血,可表现为蛛网膜下隙出血症状。
常有对侧感觉障碍,深感觉较浅感觉明显;丘脑性自发性疼痛并不常见;累及内囊时常伴有对侧轻偏瘫,丘脑枕部肿瘤可出现病变对侧同向偏盲。
小脑红核丘脑系统受损者,可出现患侧肢体共济失调。
丘脑肿瘤时常出现精神症状(约占60%),表现为淡漠、注意力不集中、幼稚、欣快、激动或谵妄等,少见强迫性哭笑,约1/3 患者可出现癫痫。
约2/3 患者出现,多在早期出现,为肿瘤侵犯第三脑室影响脑脊液循环所致。
肿瘤向下丘脑发展时内分泌障碍较为突出,如影响到四叠体可出现瞳孔不等大、眼球上视障碍、听力障碍或耳鸣等症状,侵及基底核可有不自主运动。
为最常见的症状,出现较早,头痛、呕吐、视盘水肿。
位于小脑半球者表现患侧肢体共济运动失调,以上肢较明显,并有眼球震颤、肌张力降低、腱反射减弱等,位于蚓部者主要表现身体平衡障碍,走路及站立不稳。小脑肿瘤可有构音障碍及暴发性语言,亦常有颈部抵抗及强迫头位。晚期可出现强直性发作,常因急性严重颅内压增高引起,表现为发作性的去皮质强直,发作时意识短暂丧失、全身肌肉紧张、四肢伸直、呼吸缓慢、面色苍白、冷汗,一般数秒或数十秒即缓解。其发生原因可由于肿瘤直接压迫或刺激脑干,或小脑上蚓部通过小脑幕切迹向幕上疝出,引起脑干暂时性缺氧所致。
脑干星形细胞瘤占星形细胞瘤的2%,70%的患者年龄在20岁以下,男女之比为3∶2。病变多位于脑桥,常侵及两侧脑干。早期出现患侧脑神经麻痹,如位于中脑可有动眼及滑车神经麻痹,在脑桥可有外展及面神经麻痹,在延髓可有面部感觉障碍及后组脑神经麻痹。同时出现对侧肢体运动及感觉障碍。肿瘤发展累及两侧时,则出现双侧体征。颅内压增高症状在中脑肿瘤出现较早,脑桥肿瘤出现较晚,且较轻。
视神经星形细胞瘤多见于儿童,亦见于成人。视神经呈梭形肿大,可发生于眶内或颅内,亦可同时受累,肿瘤呈哑铃形。发生于颅内者可累及视交叉,甚至累及对侧视神经及同侧视束,如继续增长,可向第三脑室前部或向鞍旁发展。主要表现为患侧眼球突出,大多向外向下,视力减退,一般无眼球运动障碍。发生于颅内者可有不规则的视野缺损及偏盲,多产生原发性视神经萎缩,有的亦可出现视盘水肿,晚期可出现垂体下丘脑功能障碍。
星形细胞瘤出现不明原因头痛、呕吐、癫痫等症状及时去神经内科就诊,配合医生做X线、CT进行检查确诊,星形细胞瘤需要与急性期脑梗死等疾病鉴别诊断。
若患者出现长时间不明原因头痛、呕吐,请立即去医院排查是否为肿瘤引起。出现突然不明原因癫痫,也有可能是本病造成的,因此也应彻底排查。
患者出现头痛、头晕、呕吐时应首先选择神经肿瘤科就诊,出现癫痫等症状则选择去神经内科就诊。
患者那里不舒服?
目前有没有出现不明原因的头痛、头晕、呕吐等症状?
目前该症状已经存在多长时间?
是否有癫痫、偏盲、偏身感觉缺失、身体感觉无力等症状?
既往有无其他的病史?
癫痫患者脑电图会出现局灶性低幅慢波,一部分癫痫患者会表现出广泛的中度或重度异常,视觉诱发电位可检查出神经胶质瘤、颞枕叶肿瘤等,脑干听觉诱发电位有助于诊断脑干、小脑等部位的肿瘤。
患者头X线平片呈现出颅内压增高,部分患者可见点状或圆弧状钙化。
星形细胞瘤CT多呈低密度,较为均匀,没有明显的占位效应,瘤内没有出血、坏死灶,其周围没有水肿,间变性星形细胞瘤CT呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。
星形细胞瘤在MRI上T1W呈低信号T2W呈高信号,良性表现T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,信号强度均匀,注射Gd-DTPA后增强不明显。恶性表现T1加权像上呈混杂信号,以低信号为主,可体现出肿瘤内有坏死灶或出血灶。间变性星形细胞瘤T1W为低信号T2W为高信号,成像更加均匀,没有出血灶或坏死灶,增强后大多数肿瘤有强化。
为肿瘤疾病诊断的金标准。
患者若出现明显的星形细胞瘤临床症状,如癫痫、头痛、呕吐等,且影像学辅助检查支持星形细胞瘤的诊断,如X光显示颅内压增高、CT提示低密度、均匀病变等,则可以诊断为星形细胞瘤。
需要加强患者的随访,一般急性脑梗死和脱髓鞘疾病在一段时间后脑CT、MRI会出现明显的病理变化,而星形细胞瘤则不会出现明显变化,以此可鉴别。
星形细胞瘤经临床治疗后大多数患者可治愈,但存在并发的可能性,目前的治疗方法目前来说主张尽快手术治疗,配合术后的放疗。若患者肿瘤的位置或大小不适宜手术,则可以采取立体定向放疗。对与不同的肿瘤,可采取不同的治疗方法。
甘露醇等药物可以有效降低颅内压,防止发生脑疝。不良反应少见,大量使用可能有眩晕、畏寒等症状。
常用药物如乙琥胺、丙戊酸、苯巴比妥等,可以有效控制癫痫。不良反应有头晕、恶心、嗜睡等症状。
以手术切除为主,幕上者根据肿瘤所在部位及范围,作肿瘤切除术、脑叶切除或减压术。大脑半球表浅部位的星形细胞瘤手术切除范围要适度,以不产生偏瘫、失语、昏迷,而又能达到减压目的为限。大脑半球深部星形细胞瘤可作肌下减压术。视神经肿瘤经前额开颅,打开眶顶及视神经管,切除肿瘤。视神经交叉和第三脑室星形细胞瘤作手术切除时,要避免损伤下丘脑。脑干肿瘤小的结节性或囊性者可在显微技术下作切除术。脑干星形细胞瘤引起阻塞性脑积水者,可作脑脊液分流手术,解除颅内压增高。多数学者认为脑干外生性肿瘤或位于延颈髓交界处的肿瘤可行手术治疗。国内王忠诚提出脑干内局限性的星形细胞瘤应争取切除。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤的手术原则与大脑半球表浅部肿瘤相似。小脑肿瘤一般作后颅窝中线切口,切除肿瘤。局灶性囊性的小脑星形细胞瘤如有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节,只要将瘤结节切除即可,囊壁不必切除。
对于不适宜手术的肿瘤可以使用立体定向放射治疗通过分次照射或单次大剂量照射,控制星形细胞瘤的发展。例如以下情况:
肿瘤位于脑深部或重要功能区(如脑干等),肿瘤体积较小边界相对清楚,肿瘤实体性低可以采用单纯的立体定向放射治疗治疗,可以降低对正常脑组织的损害。
对于间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤,其对于放疗敏感性差,手术后单纯放化疗效果不好,可以用立体定向放射治疗辅助治疗,有助于控制肿瘤的发展。
手术后经过常规放化疗仍复发的肿瘤,且肿瘤体积较小,可以采用立体定向放射治疗治疗。
星形细胞瘤经过手术治疗后可以治愈,但由于肿瘤的特殊性,手术切除后仍需要辅以放化疗,且有复发的风险,复发后影响寿命。术后患者应遵医嘱定期复诊,监测病情变化,本病患者需要每半月到一个月行CT或核磁共振复查。
一般情况下通过手术可以切除肿瘤可以治愈,但由于肿瘤和正常脑组织界限不明显,所以难以完全切除,因此有复发的可能性。
星形细胞瘤切除后大部分患者预后良好,但存在复发的可能性,肿瘤全切患者五年生存率较高可达80%,但部分切除肿瘤患者五年生存率仅为45%~50%。
在手术切除后应注意多进行复查,每半个月到一个月左右复查CT或核磁共振,待疾病有了较为有效的控制之后,可以慢慢的延长一些复诊时间。如果患者感到近段时间不适感增加明显,请立即就医。
星形细胞瘤患者饮食术后要以易消化的流食为主,根据恢复程度,逐渐恢复到普食,同时注意营养均衡,减少进食不易消化的食物。
患者术后如果没有吞咽困难,消化系统恢复正常后即可进食,从易消化的流食开始,如各种汤类等慢慢过渡到半流质食物,如粥、鸡蛋羹等,最后恢复正常饮食。
注意营养均衡,少吃不易消化的食物,如油炸食品、豆类、玉米等。
星形细胞瘤患者日常要注意用药时的不良反应,并且做到及时就医,同时可进行适当的锻炼以及避免感冒等,本病患者日常主要检测症状与体征。需要特别注意,患者不能因症状不明显自行延长复诊时间。
需注意患者用药的不良反应,若出现头痛、恶心、皮疹、畏寒等症状,应及时就医。
患者应适量运动,户外活动注意保暖,避免患者感冒,避免熬夜,保证充足的睡眠。
每天密切关注患者的生活情况以及身体情况,若放疗后出现不良反应或再次出现头痛、头晕、呕吐等症状,切勿随意停药,应立即与医生沟通,遵医嘱调整药物的用量或调整药物的种类。
严格按照医生建议的复诊时间进行复诊,切勿因为自己最近感觉良好,擅自延长复诊时间。
星形细胞瘤的病因尚不明确,建议尽量避免接触危险因素,避免将自己长时间暴露在辐射下,若身边有辐射源,应做好防护工作。
父母计划怀孕的备孕期间应避免接触过量的有害化学物质,如油漆、橡胶、农药等。女性在孕期应避免饮酒、吸烟等。
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