红细胞增多-高黏滞度综合征是新生儿常见、多发疾病,其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。对人体组织灌注状况影响较大,严重的会伴有缺氧症状,进一步发展影响心脏、脑及肝肾等脏器功能,对患儿身心发育影响极大。血细胞比容、红细胞变形及血浆黏滞度这三个主要因素决定全血黏滞度,但最重要的是血细胞比容,当其在0.60~0.65(60%~65%)以下时,血细胞比容与血黏度呈线性相关,如再增高则呈指数相关。
新生儿红细胞增多-高黏滞度综合征病的病因目前尚有争议,但目前研究考虑新生儿出生时宫内缺氧是该病重要原因,继发性红细胞输入亦是本病的病因。
各种原因所致的胎盘功能不全,胎儿宫内慢性缺氧,促使红细胞生成素分泌增加,导致红细胞增多,见于足月小样儿,母患妊高症等。
双胎输血及产时窒息、缺氧;单卵双胎由于其胎盘间有血管吻合,可造成血液从一胎输到另一胎,使受血者产生红细胞增多症。
孕妇妊娠期未注意戒烟、戒酒。
孕妇妊娠期高血压、高血糖等未严格控制血压、血糖等。
新生儿出生时脐带结扎延迟,发生缺氧、窒息等。
该病为新生儿多发疾病,对于有高危因素,如妊娠期高血压、子痫前期、胎盘早剥、前置胎盘的孕妇,新生儿产后患红细胞增多-高黏滞度综合征的概率大大增加,且该病早期无特异临床症状,容易忽视,病情严重者可有各种后遗症。
早产儿,出生时有窒息、缺氧病史的新生儿。
母亲妊娠期间有妊高症、子痫前期、胎盘早剥等合并症,所产新生儿易患该病。
新生儿红细胞增多-高黏滞度综合征主要为血液淤滞,血流缓慢,产生组织缺氧表现,口唇、肢体末梢可见青紫,心血管、呼吸系统表现呼吸费力、呼吸困难、心率加快,消化系统、泌尿系统等也有相应缺氧症状。
由于本病累及各个器官,因而临床表现无特性,大部分患儿虽然有血细胞比容增加,但无症状。
外观皮肤正常,在活动后皮肤表现红色或发绀,呈多血质,35%患儿有高胆红素血症。
肺循环血的瘀滞,引起气体交换障碍,肺循环压力增加,当肺循环压力大于体循环压力时,可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流,表现为气促、发绀、呼吸暂停。
由于冠状动脉灌注不足,氧及葡萄糖供应减少,可引起心肌损害,若同时有血容量增加及血管阻力增加,导致心率加快、心脏扩大或心力衰竭。微循环系统,血黏滞度增加致微循环淤滞,微血栓形成,并可消耗凝血因子及血小板,引起出血,较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞,从而出现一系列相应症状。
可致拒食、呕吐、腹胀、消化道出血或发生坏死性小肠结肠炎。
脑血流速度减慢致脑组织缺氧、缺血,引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡或抽搐。
肾血流量减少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。
可出现高胆红素血症、胎儿有核红细胞增多症、血小板减少症等。
因血流量减慢,致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒;缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。
因血液淤滞,血流缓慢,可致全身小血管弥漫性血栓形成,后期因凝血因子消耗,可有广泛出血症状。
患儿因缺氧,导致代偿性心律增快,心排出量增加,心脏扩大,当发生失代偿时出现肺水肿、呼吸困难加重等心衰表现。
红细胞增多-高黏滞度综合征治疗原则是采取积极措施,降低红细胞压积至安全值,HCT约为0.55,降低血液粘稠度,防止组织缺氧。
新生儿出现皮肤发红、末梢有发绀症状应及时就诊,行进一步检查。
新生儿出现无明显诱因的呼吸困难、心率加快、皮肤出血点等应紧急就医。
患儿出现嗜睡、激惹、抽搐等精神异常及腹胀、腹泻、血尿等症状要立即就医给与相关处理。
出现皮肤变化、呼吸系统、消化系统、循环系统等症状时,应及时前往儿科、急诊科就诊。
目前有什么症状?观察新生儿哪里感觉不适?
这种症状从什么时候开始的?持续多久了?
发病以来新生儿一般情况怎样?
曾经做过什么检查?有无经过治疗?
既往有没有患过其他疾病?
患儿母亲妊娠期有无特殊疾病?有无使用特殊药物?
患儿出生时有无缺氧、窒息、脐带结扎延迟等?
出生12小时后静脉血血红蛋白(Hb)≥220g/L,红细胞(RBC)>7.0×10^12/L,血细胞比容(HCT)>0.65或两次周围毛细血管血血细胞比容(HCT)>0.70(离心速度应3500转/分钟,并持续30分钟,可免假阳性发生)。上述3项指标不完全一致时,最主要的指标是血细胞比容(HCT),其次是血红蛋白(Hb),只要血细胞比容(HCT)与血红蛋白(Hb)符合,即可确诊,仅血红蛋白(Hb)符合者,应短期内复查。 双胎输血,首先娩出者多为受血者,常发生本症,而胎儿的血红蛋白差异>50g/L时可确诊。
可以通过X线、CT、B超检查等确定患者的肺部情况、心脏情况、心脏功能以及是否存在血栓、出血或积水等情况,从而更好的判断疾病,进行合理的治疗。
生后12小时后采集标本,采血标本均为静脉血,红细胞压积HCT>0.65,血红蛋白>220g/L,即可确诊。
患儿亦可出现精神差、嗜睡、激惹等神经症状,需与红细胞增多-高黏滞度综合征引起的神经损害相鉴别,该类患儿常有明显发热,行腰椎穿刺脑脊液检查,脑脊液白细胞明显增高,以中性粒细胞为主即可鉴别。
该类患儿主要以出生后6~12小时内出现呼吸困难、发绀、心率加快为主要表现,但该类患儿一般发病较早,可有呻吟吐沫症状,给与肺表面活性物质后症状缓解,行胸片检查可与红细胞增多-高黏滞度综合征引起心肺损伤症状鉴别。
治疗主要是积极采取措施,降低红细胞压积,改善血液淤滞症状,防止组织缺氧,针对各种并发症对症处理。
给予患儿保暖、吸氧、补液等支持治疗,要密切监测红细胞计数、红细胞压积、血红蛋白值,以指导进一步诊疗。
低分子右旋糖酐与复方丹参联合应用可起到改善循环的作用,将其应用于红细胞增多症-高黏滞度综合征临床治疗中,取得了一定临床疗效。
肝素药物具有抗凝、抗血栓、抗过敏、抗炎、抗自由基损伤、降血脂及调节免疫等功效,将其应用于红细胞增多症-高黏滞度综合征治疗中,可以充分发挥药物的抗凝血功效。
白蛋白可用以稀释血液,降低血液粘稠度,改善微循环,使组织获有效的供血供氧。
此病一般无需进行手术治疗。
胆红素较高患儿可给予蓝光照射治疗。
换血疗法是目前治疗本病最主要治疗方法,但该方法风险高,条件要求高,应严格把握适应症,一般HCT>0.75时需要给予部分换血。
该病早期发现、积极处理,患儿预后较好,可不产生严重并发症。但如果未能及时发现并给予相应处理,可产生严重后果,甚至死亡。
通常该病能治愈,但部分发现较晚患儿可遗留严重并发症。
该病经及时得当的治疗,一般不影响患者自然寿命。
一般患者出院一周后应注意复查血常规、生化等指标。
给予新生儿充足营养,母乳中免疫球蛋白含量高,尽量母乳喂养,如母乳喂养不足以满足新生儿,注意添加配方奶粉。
合理喂养,两次喂养时间间隔不能超过3小时,保证足够的热卡,尽量母乳喂养,提高新生儿抵抗力。
注意加强患儿营养,增强抵抗力,避免感染,减少可能使新生儿耗氧增加或缺氧的危险因素。
保证充足营养,增强新生儿抵抗力,避免感染。
对于遗留有并发症的患儿需要给予特殊生活管理,如神经系统损伤严重患儿,后期注意康复训练、特殊教育等。
此病的预防主要是孕妇妊娠期注意避免接触会使胎儿缺氧的危险因素,按时规律孕检,如有妊娠期高血压、高血糖等及时药物控制,新生儿产时及时结扎脐带,避免产生胎盘输血。
新生儿出生后12小时行血常规检查,以除外该病。
有高危因素的新生儿应注意检查血常规,并密切观察患儿有无特殊表现。
发现患儿无明显诱因出现皮肤发红、口唇发绀、呼吸困难、心率增快等症状应及时就诊,行进一步检查。
规律孕检,防止发生胎儿宫内缺氧。
积极处理妊娠期出现的高血压、高血糖等症状,避免发生子痫前期。
孕妇妊娠期戒烟、酒,如需服用药物,应到医院咨询指导使用。
尽量避免新生儿出生时脐带结扎延迟发生。
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