经典型

以肢端分布的非炎症水疱，愈后留有糎痕和粟丘疹为特征。皮损好发于易摩擦，受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，在无炎症红斑的皮肤上出现水疱、大疱，部分为血性水疱，发展成脱屑、结痂、糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹。有些病例有瘢痕性斑秃、甲营养不良和甲萎缩。1/3患者可伴黏膜损害，多发生于口腔、食管黏膜。

大疱性类天疱疮型

累及四肢、躯干皮肤皱处，为泛发性炎症性水疱、大疱，疱壁紧张，疱周炎症性红斑或水肿。也可仅为红斑或水肿性斑块而无水疱。患者常诉瘙痒，而机械性水疱瘢痕，粟丘疹可不显著。

瘢痕性类天疱疮型

部分患者以黏膜受累为主，临床表现类似痕性类天疱疮，在口腔、食管上端、结膜、肛门、阴道出现糜烂和痕，光滑皮肤上无损害。

布鲁斯汀佩里类天疱疮型

患者具有布鲁斯汀一佩里类天疱疮的特征，同时有针对型胶原的自身抗体。头颈部慢性复发性水疱大疱性皮损，留痕，很少累及黏膜。

IgA大疱性皮病型

表现为表皮下大疱，中性粒细胞浸润，直接免疫荧光可见基底膜带线状IgA沉积类似IgG大疱性皮病疱疹样皮炎。部分患者表现为紧张性水疱排列成环形，黏膜同时受累。自身抗体通常为IgA或IgG或两者均有。25%～60%患者血清中可检测到Ⅶ型胶原的IgG抗体67%～82%患者人类白细胞抗原(HLA)-DR2阳性。可伴其他系统疾病如肠炎克罗恩病、系统性红斑狼疮、淀粉样变、甲状腺炎、多发性内分泌腺病综合征、风湿性关节炎、肺纤维化慢性淋巴细胞白血病。胸腺瘤、糖尿病及其他自身免疫性疾病，以克罗恩病最常见。

• 色素减退，表现为皮肤表面局部颜色较周围浅，界限一般较为分明。

• 指甲营养不良，无甲症指。

• 手部畸形。

消化道溃疡

该病为抗原抗体到导致的面自身免疫性疾病，可能会引起对于年轻人来说会引起十二指肠溃疡。

炎症性肠炎

该病导致的自身免疫性疾病可能引起炎症反应的发生，进而引起炎症性的肠炎。

患者一旦出现典型的临床症状，如水疱，口腔黏膜、眼周肛门黏膜破损或溃疡，应该及时就医。获得性大疱性表皮松解症通过组织病理学检查等可以确诊。

• 一旦患者出现典型的临床症状如皮肤大面积水疱，口腔黏膜、眼周、肛门、会阴等处出现黏膜破损或溃疡等情况应该及时就医。

• 水疱大面积破裂或皮肤黏膜大面积溃烂等情况应立即就医。

多数患者表现出水疱，口腔黏膜、眼周肛门黏膜破损或溃疡等症状，需要优先去皮肤科就诊。

• 什么时候出现的病症？

• 水疱都长在什么地方？水疱的范围？

• 有没有口腔溃疡？会阴及肛门处有没有皮肤损伤？

• 有没有类似的相关病史？

• 是否经过诊疗？效果如何？

体格检查

医生可通过观察患者皮肤表面水疱的分布特点，或者观察患者口腔、眼周、会阴等处的破损情况初步判断疾病的性质。

组织病理学检查

表皮下水疱，疱内含纤维素，真皮血管周围有单核细胞为主的非特异性炎症细胞浸润。红斑损害处，真皮浅层和乳头层较多中性粒细胞为主，少量淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的炎症浸润。

免疫荧光检查

免疫荧光病理检查见水疱、红斑及周围外观正常皮肤基底膜区有IgG和C3线状沉积，有时并有IgA、IgM及其他补体。25%～60%的患者在血清中有抗基底膜带有IgG型抗体。用1mol/L氧化钠分离皮肤为基底，间接免疫荧光病理检查或1mol/L氯化钠分离皮肤的直接免疫荧光病理检查，IgG抗体呈线状沉积于分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的lgG抗体线状沉积在分离皮肤的表皮侧，可以鉴别两种疾病。

射电子显微镜检查

水疱、裂隙位于基底膜致密板下方。

医生根据观察患者皮肤表面水疱的分布特点及水疱周围破损，皮肤的性状并引起一系列的炎症反应。结合实验室组织病理学的检查及酶联免疫吸附测定，可以显示患者检测出阳性，再通过患者的家族史及既往患病史，即可做出确定的诊断。

先天性表皮松解症

可分为三种类型。单纯性大疱性表皮松解症，水疱在表皮内。交界性大疱性表皮松解症，水疱发生于透明层；营养不良性大疱性表皮松解症，水疱发生在致密下层。是由基因突变所导致，可用基因检测进行鉴别。

类天疱疮

是最常见的皮肤自身免疫性表皮下大疱病。好发于老年人，以泛发的瘙痒性大疱疹为特点，是器官免疫的范例，可通过免疫抗体等与获得性大疱性表皮松解症进行鉴别。

获得性大疱性表皮松解症是一种由免疫反应，表现为皮肤受损的疾病，治疗获得性大疱性表皮松解症需要抗炎治疗，同时需保护皮肤水泡受损的创面，做到创面的干燥、完整，促进创面的愈合。

获得性大疱性表皮松解症的病情一般呈慢性、较顽固，有明显的治疗抵抗性。平时应注意避免外伤、摩擦皮肤。受损皮肤面积广泛者，应注意水、电解质平衡和全身恶病质，及时给予相应处理。

本病的治疗需要根据皮肤、黏膜损害的部位和状况，选择外用糖皮质激素抗菌药。轻症口腔受损的患者可用糖皮质激素或四环素漱口液。顽固严重的小面积皮损和口腔皮损处，可局部注射糖皮质激素制剂加用等量1%～2%利多卡因。

• 轻度患者可选用一般药物，如四环素、烟酰胺、雷公藤等，不加用或加用少量糖皮质激素。

• 中重度的患者用糖皮质激素。细胞毒类免疫抑制剂可与糖皮质激素联合应用，提高疗效，减少药量。糖皮质激素应用起效后，使用制量，经维持阶段后。根据病情继续逐渐减量。

• 轻度患者口服泼尼松、氨苯砜，病情缓解后泼尼松逐渐减量至停药，只单用氨苯砜维持中、重度患者口服泼尼松、雷公藤总苷，或加用硫唑嘌呤或环磷酰胺或秋水仙碱。上述药物疗效不佳时选用环孢素或吗替麦考酚酯，此类药物起效较慢。大剂量免疫球蛋白适用于病情严重，对免疫抑制剂有禁忌者。经过4～6周观察病情，重复使用。完全控制病情后，每3个月重复1次维持。美沙拉嗪是柳氮磺胺吡啶的有效成分，是治疗溃疡性结肠炎的药物，有报道美沙拉嗪治疗此病有效。
  

获得性大疱性表皮松解症一般不需手术治疗。

血浆透析、免疫透析、体外光化学疗法等适用于某些不能使用免疫抑制剂的患者。

获得性大疱性表皮松解症患者的皮肤创面较小，并进行及时治疗，则可完全痊愈。

获得性大疱性表皮松解症一般不会影响患者的寿命。

若水疱面积较小，并进行及时的处理，患者皮肤可完全修复。若创面面积较大，长期受压，则会加重创面面积的扩大，加之治疗不当则会形成大面积的瘢痕，难以消退。

患者应该做到定期体检，至少两到三个月进行体检一次，检查患者患处皮肤的愈合情况。

获得性大疱性表皮松解症患者应多吃高蛋白、高维生素的食物，宜清淡饮食，避免油炸、烧烤类食物。治疗期间应先进食流质食物，后过渡到普通食物。

• 吃高蛋白的食物如鸡蛋、牛奶。

• 清淡饮食，多食用新鲜的蔬菜、水果。

• 戒烟、戒酒，禁食油腻及油炸类的食物，如炸鸡、烧烤。

• 患者多进食流质食物，如稀饭、面条等，之后过渡到普通饮食。

获得性大疱性表皮松解症患者应该从用药及生活习惯、心理、健康等各方面进行护理。患者需注意监测自身的不良反应，若有不适及时就医。

• 皮肤护理时注意受损创面的保护，使创面保持干燥通风，并及时应用外部抗炎药治疗局部皮肤炎症。

• 保持环境通风、温度适中，有利于皮肤的恢复，避免受到外界刺激的影响。

用药期间，患者可能出现头晕、呕吐、发热等不良反应，一般都可忍受，如果症状严重应及时告知医生。另外，皮肤的护理应注意破损，避免某处局部皮肤长期受压，保持皮肤的干燥。

患者可能因为瘙痒难忍、皮肤不美观等原因而感到烦躁不安，或者出现消极心理，家属需要与其多聊天，并多多鼓励患者，帮助患者一起战胜病痛。

• 患者需要注意尽量减少皮肤患处的受压及潮湿，使皮肤保持干燥、洁净。

• 在治疗期间应尽量外用糖皮质激素，以避免内用糖皮质激素增加感染、高血压、糖尿病、骨质疏松等不良反应的危险性。

获得性大疱性表皮松解症目前尚无明确的预防措施。患者应以保障皮肤干燥洁净为主，避免破损皮肤再次受压形成更大的创面，减少皮肤黏膜的大面积破溃。

获得性大疱性表皮松解症无早期有效筛查措施。

• 日常注意清洗皮肤，保持皮肤干燥、洁净。

• 口腔溃疡需要引起重视，情况加重应及时就医。

• 清淡饮食，避免辛辣及油腻的食物。

• 避免局部皮肤受压，减少皮肤黏膜处的大面积破溃。