耳硬化症是原发于骨迷路和镫骨的局灶性病变,在骨迷路包囊内由一个或数个局限性的、富于血管的海绵状新骨代替原有的正常骨质,临床表现包括耳聋、耳鸣、眩晕等。耳硬化症难以治愈,目前尚无有效的药物可阻止其发展,而手术治疗也仅能改善声音传导功能,不能阻止病灶的发展,预后较差。
临床耳硬化症可根据病变范围及病变活动情况而分为若干型,但各家对镫骨足板组织病理学变化的分型标准不ー,将其分为如下3种类型:
占5%,病变局限于足板的1~2个小区,病变区血管隙扩大,周围有HE蓝染区。
占38%,血管分布不正常,腔隙增多、扩大,绝大多数腔隙周边排列着成骨细胞,其内常见破骨细胞,骨细胞大量增加,其大小、染色程度和排列方向等均不一致。
占52%,血管腔可能有增多及扩大,但无近期骨质形成或破坏现象,偶可见到成骨细胞及破骨细胞。
将病变范围和病变活动情况两者联系起来分为4型:
占19.2%,骨迷路内生软骨层有骨质吸收破坏,形成空隙,其内有活跃的纤维组织、成骨细胞、破骨细胞和扩张的血管等。
占16.4%,骨间隙逐渐因新骨生成而缩小或完全闭塞,血管逐渐稀少,破骨细胞罕见,成骨现象较活跃。
占56.2%,大多数或全部骨间隙已被新骨所取代,静止型病变骨经过再吸收、再改造后可变成板层状骨,此时可表现为足板被增厚固定,环韧带及足板周边不同程度的骨化和钙化。
占8.2%,上述3种不同类型的病灶同时存在。
耳硬化症的病因尚无定论,有可能与遗传性因素、内分泌乱因素、病毒感染、骨迷路包囊发育因素、免疫因素及其他因素有关。
耳硬化症的病人直系先辈后代中有相同病的较多,约54%有家庭史,有学者认为是常染色体显性或隐性遗传,半数以上病例可以发现异常基因。
本病多见于青春发育期,以女性发病率高,且于妊娠、分娩与绝经期都可使病情进展加快,被认为与激素水平有关。
人类出生时骨迷路包囊已发育完成,唯独在前庭窗前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷,称窗前裂。裂内有纤维结缔组织束及软骨组织,成年后可继续存在或发生骨化而产生耳硬化症病灶,临床及颞骨病理所见之耳硬化症病灶,亦多由此处开始。
推测在迷路骨囊组织的生理更新过程中,细胞发生退行性变,产生的胶原不被机体耐受而导致免疫反应发生。此外,还有人发现酶代谢紊乱,是使镫骨固定形成的原因。
用免疫组化的方法在患者镫骨足板中发现流行性腮腺炎、麻疹、风疹的病毒抗原。因此认为病毒感染与骨迷路包囊的炎症反应相关。
临床耳硬化症的发病率随不同种族和地区而不同,据欧美文献报道,组织学耳硬化症在白种人的发病率高达8%~10%,而临床耳硬化症仅占其中的12%左右。黄种人和黑种人发病率则很低。关于患病年龄,20~40岁为高发病年。就患者的性别分布情况而言,各学者统计结果不一致。据国外报道白种人男女发病率比例为1:2,日本人、印度人及黑种人的男女发病率差异均不明显。
对于耳硬化症,白种人的发病率高于黄种人和黑种人,女性约为男性的25倍,好发年龄为20~40岁。另外,麻疹患者也比正常人容易出现耳硬化症。
耳硬化症的症状以耳聋最常见,耳鸣次之,眩晕少见,还可出现双耳不对称性、进行性、传导性听力损害,晚期可发生感音神经性听力损害。
缓慢进行性传导性或混合性耳聋,耳聋呈缓慢进行性加重,听力下降一般呈典型的传导性聋、当其发展至镫骨完全固定时,听力则趋向稳定,不再继续下降,如病变侵及耳蜗影响感音功能,则听力继续下降成为混合性聋,耳蜗性耳硬化症则表现为感音性聋。
耳鸣常与耳聋同时存在,耳鸣一般以“轰轰”或“嗡嗡”低音调为主,高音调耳鸣常提示耳蜗受侵。耳鸣多为持续性或为间歇性,轻者仅在安静环境下感到,重者可使人烦躁不安,比耳聋更为苦恼。
亦称威利斯误听,临床耳硬化症主要是传导性,在一般环境中听辩言语困难,在嘈杂环境中,患者的听觉反较在安静环境中为佳,此现象称为威利斯听觉倒错。一且耳蜗受累,威利斯听觉倒错即行消失。
类似良性阵发性位置性眩晕,即在头部活动时出现短暂眩晕,前庭功能可正常,多数患者手术后眩晕可消失。
出现渐进性耳聋、耳鸣症状病史,优先考虑去耳鼻咽喉头颈外科就诊,完善相关检查,初步做出诊断,明确是否为耳硬化症。
出现渐进性耳聋、耳鸣、眩晕等症状,应及时就医。
大多患者优先考虑去耳鼻咽喉头颈外科就诊。
若患者出现其他不适反应或全身并发症,可到相应科室就诊。
因为什么来就诊的?
耳聋,耳鸣的时间?
目前耳聋的程度怎样?
是否有以下症状?(如头晕、头痛、心悸等症状)
既往有无其他的病史?
是否常居住沿海地区?
可见外耳道宽大、皮肤菲薄、耵聍甚少,鼓膜是否完整。也可外耳道正常。约1/5的年轻患者修瓦兹综合征(Schwartz征)阳性,是恶性耳硬化症的表现。
常被用于检测镫骨是否固定,音叉检查应选用频率为256Hz及512Hz音叉为佳。鼓膜活动不良、听骨链中断、镫骨关节固定可出现Celle试验阴性。
不同的病变程度和病变部位可表现为不同的听力曲线,一般可利用气、骨导差来了解镫骨活动的情况。
鼓室导抗图早期为A型,随着镫骨固定程度加重,鼓膜活动受到一定的限制,可出现低峰曲线(As型),镫骨肌声反射消失。
可检测到DPOAE幅值降低或引不出放射。
可检测到Ⅰ波、V波潜伏期延长或阈值提高。
CT扫描及MRI可较清晰地显示骨迷路包囊、两窗区或内耳道骨壁上出现界限分明的局灶性硬化改变。特别有助于耳蜗性耳硬化症的诊断。
根据家族史、症状及临床检查,可进行耳硬化症的诊断。
患者多有耳硬化症家族史。
出现双侧非对称性进行性传导性聋、鼓膜正常或修瓦兹综合征(Schwartz征)阳性、咽鼓管功能良好、Celle试验阴性、鼓室导抗图As型、镫骨肌反射消失者,耳硬化症即可做出诊断。
本病需与先天性前庭窗未育、粘连性中耳炎、分泌性中耳炎相鉴别。
是一种由于胚胎发育异常而导致的中耳畸形,常常伴有面神经管水平段畸形或者异位。临床上表现为自幼发生的传导性聋,患者无中耳炎症病史,听力损失持续存在,高分辨率CT及手术探查可以明确诊断。
是指各种原因导致的中耳传音结构之间及其与鼓室壁纤维化、粘连形成,从而引起中耳传音结构系统运动障碍,导致传导性聋,高分辨率CT及手术探查可以鉴别。
是以中耳常含乳突腔内形成积液、鼓膜完整、听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎症疾病,又称渗出性中耳炎,高分辨率CT及手术探查可以鉴别。
耳硬化症治疗周期一般3~6周,目前还没有任何一种药物能作为特效药被推荐用于治疗该疾病。而内科治疗的目的主要是为了使相关的骨质发育成熟,并降低骨破坏的程度。较多用于不适宜或不愿接受手术的病人,手术治疗耳硬化症目前也尚无针对病因的疗法。
凡不宜手术或不愿意接受手术的患者,不论其为传导性聋、混合性或感音神经性聋,均可试佩助听器。此外,对精神忧郁或烦躁者可给予安慰及镇静药物。
如无慢性肾炎及孕妇等禁忌证,下列情况可考虑用氟化钠治疗:
耳蜗型耳硬化症。
患者拒绝作或不宜作镫骨手术的临床型耳硬化症。
骨导听力甚差的混合性聋(耳硬化症),病变广泛,发展迅速,且有修瓦兹综合征(Schwartz征)的恶性耳硬化症。
耳硬化症目前尚无针对病因的疗法,通过手术矫治因镫骨固定而造成的传音障碍,以恢复或改善听力是唯一行之有效的方法,手术方法有镫骨手术及外半规管开窗术,在治疗时要慎重选择手术方法。
耳硬化症目前尚无有效的药物和手术可阻止其发展,部分进展较快、多病灶者,最后有成为重度感音神经性聋的可能,预后较差。
耳硬化症难以治愈,目前尚无有效的药物可阻止其发展,而手术治疗也仅能改善声音传导功能,不能阻止病灶的发展。
耳硬化症一般不会影响自然寿命。
耳硬化症患者一般3个月或半年复诊,复诊时需检查患者听力恢复情况,检查听力是否继续下降,便于医生动态掌握患者病情。
耳硬化症患者忌辛辣刺激性食物,忌甜腻、油腻食物、高糖食物,宜多食用含维生素B丰富的食物和新鲜的蔬菜、水果。
忌辛辣刺激性食物,忌食浓茶,咖啡,红酒。
忌甜腻、油腻食物、高糖食物。
宜多食用含维生素B丰富的食物和新鲜的蔬菜、水果。
耳硬化症患者可因耳鸣、耳聋而痛苦并产生焦虑心理,或因影响正常的生活和工作而产生悲观情绪。应及时与家属沟通交流,倾诉心理状况,便于针对性治疗。
病人应解除顾虑、增强信心,配合治疗。
遵医嘱按时应用氟化钠药物,观察用药后效果,注意用药后反应。
起居规律,防止风寒的侵袭,远离高分贝噪声场所。
耳聋影响工作生活者,可在医生指导下佩戴助听器,平素注意出行安全。
患者有受伤的危险,这与听力减退、无法辦识环境中的危险信号有关,在平时生活中要格外注意。
目前耳硬化症没有有效的预防方法。
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