颌面部淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的良性肿瘤，患者常为先天性，多见于婴幼儿及青少年。本病好发于皮肤、皮下及黏膜，最常见于舌、唇、颊、口腔黏膜及颈部、颌下区，主要表现为舌体肥大、唇或颊部肥大畸形等。主要给予手术治疗，积极治疗后预后良好。若未及时进行治疗，可造成面部功能障碍与容貌缺陷，给患者带来一定的精神负担和心理创伤。

按其临床表现及组织特征分为三种类型：

毛细管淋巴管瘤

主要生长于皮肤组织的真皮上部，由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成，外观可呈“蛙卵”状。

海绵状淋巴管瘤

最为多见，管壁较厚，腔窦扩张迂迥曲屈，结构颇似海绵，常使整个器官或组织广泛肿大，影响功能，并出现畸形。

囊状淋巴管瘤

俗称囊性水瘤，常位于颌颈部和锁骨上部，囊肿实体为单囊或多囊状物，囊壁菲薄，或附有多数小子囊。

颌面部淋巴管瘤是一种先天性肿瘤，病因不明，一般认为是淋巴管早期发育阶段所产生的发育畸形。另外，也可能是某些原因引起颌面部淋巴液排出障碍，造成淋巴液潴留导致淋巴管扩张、增生而形成。

• 胚胎发育过程中，由于部分原始淋巴组织脱离正常淋巴系统，异位生长发育而形成淋巴管瘤。其主要病理变化为淋巴管内皮增殖扩张，构成形式多样，内含淋巴液、淋巴细胞和混有血液的腔隙，形成各种形态和不同病理性质的肿瘤。
  

• 有研究认为这种病为错构瘤，即局部的正常组织内的成分有差误，可有数量上和结构上的异常，在发育过程中脉管变大或过分扩张，当婴儿发育时此种病变可增大而肉眼可见。

尚无确切的流行病学数据。

由于淋巴管瘤是一种先天性肿瘤，因此多见于婴幼儿及青少年。

毛细管型

主要表现为皮肤或黏膜上有小的圆形囊性结节状或点状病损，外观呈“蛙卵”状，一般无色、柔软、边界不清，无压缩性。

海绵型

肿物状似海绵，表现为受侵组织的肥大畸形，如巨舌、巨唇等。

囊肿型

即囊状水瘤，多位于颈部锁骨之上，摸起来柔软有波动性，皮肤色泽正常。

口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴血管瘤。

上呼吸道感染

如瘤体发生在舌部，则可发生舌炎，易并发上呼吸道感染。

呼吸道阻塞

如瘤体发生在头颈部，侵犯口底、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞和吞咽困难，特别是继发感染，极易造成上呼吸道的损害，短期内可使病损迅速增大而威胁生命。

颌面部淋巴管瘤主要表现为皮肤或黏膜上出现小的圆形囊性结节状或点状病损，建议患者出现此类症状及早就医治疗，一般需进行临床检查、影像学检查以及组织病理学检查等辅助诊断。

如发现舌、唇、颊、口腔黏膜及颈部、颌下区等皮肤或黏膜上出现小的圆形囊性结节状或点状病损，或伴有巨舌、巨唇等症状，应及时就医。

大多患者优先考虑去口腔专科、医院口腔颌面外科或综合医院口腔科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前都有什么症状？持续多久了？
  

• 是否有以下症状？(如皮肤或黏膜上出现小的圆形囊性结节状或点状病损等)
  

• 做过检查吗？检查结果怎样？
  

• 进行过治疗吗？如何治疗的？效果怎么样？

临床检查

通过触诊、按压明确脓肿部位、大小及严重程度。

影像学检查

通过B超、CT或MRI等可确定肿瘤的大小、性质及与周围组织关系等。

穿刺检查

对体表软组织淋巴管瘤穿刺可进行辅助诊断。

组织病理学检查

取少量肿块组织，进行组织病理学检查，可确诊疾病，并能确定疾病类型.一般情况下，活体组织检查和手术同期进行。

临床表现

舌或唇部的皮疹、畸形，瘤体触诊无压痛、无压缩性柔软包块等。

辅助检查

CT检查可见病变多有囊隔，呈多囊性结构改变，边缘呈环形强化表现。MRI检查大多呈囊性变，T1WI上呈低中等信号，少数高信号为病灶内出血或脂肪间隔，T2WI上为均匀或不均匀高信号表现。穿刺检查可吸出淡黄色液体，病理检查可表现为内皮细胞排列而成腔隙，其中含有淋巴液。

海绵状血管瘤

外观主要表现为青蓝色或暗紫色，穿刺可抽出血液，而颌面部淋巴管瘤主要表现为皮肤或黏膜上孤立的或多发散在的小圆形囊性结节状或点状病损，穿刺可吸出淡黄色液体，因此根据临床表现及穿刺结果可进行鉴别。

腮裂囊肿

易与颈部囊状淋巴管瘤相混，腮裂囊肿多位于胸索乳突肌前缘，囊内液体浑浊，并含有胆固醇结晶，而囊状淋巴管瘤常位于颌颈部和锁骨上部，柔软有波动，穿刺能吸出淡黄色液体。

颌面部淋巴管瘤以手术治疗为主，手术治疗适合于各种类型的淋巴管瘤，且为最主要的治疗手段，其他还可进行化疗、硬化剂治疗、冷冻疗法等。

该疾病一般无需药物治疗。

手术将病变组织切除是最好的治疗方法，手术时应力求仔细、完整、彻底，以免复发。如果不能一期手术切除，应分期进行。本病手术可以治愈，但必须注意将瘤体全部清除，否则容易复发。由于淋巴管瘤属于良性肿瘤，对于病变范围大，波及器官广的患者应以部分切除或作成形性切除，以免造成正常组织的缺损畸形。对于残留的肿瘤，可考虑行二期手术。

采用平阳霉素对囊型淋巴管瘤进行瘤腔内注射，尤其适用于不易手术切除的儿童巨大型颌面部淋巴管瘤，也可作为手术后残留瘤组织的补充治疗。但由于平阳霉素属抗癌药物，其远期疗效和不良反应有待继续观察。

硬化剂治疗

对于某些囊状淋巴管瘤，用注射针插入囊内，将液体抽出后，再注入氨基乙醇油酸盐1~2ml，对较小的囊状淋巴管瘤都有较好的疗效，但在肿瘤与淋巴管相连通时，则不能用硬化剂做囊内注射。

冷冻疗法

范围小的淋巴管瘤，可用液氮冷冻治疗。

颌面部淋巴管瘤患者积极治疗后通常能治愈，预后良好。

一般不会影响自然寿命。

颌面部淋巴管瘤无特殊饮食调理，注意饮食营养丰富均衡即可。

颌面部淋巴管瘤患者要注意保持手术部位的清洁，维持好口腔卫生，规律作息，保持良好的心态，戒烟酒，避免刺激肿瘤，局部防止感染。

• 保持感染部位清洁，维持好口腔卫生。
  

• 多休息，保持良好的心态，尽量避免熬夜、过度劳累或紧张、抑郁等负面情绪。
  

• 戒除吸烟、酗酒等不良生活习惯。

颌面部淋巴管瘤患者治疗后要遵医嘱定期换药，按时拆线，注意伤口护理及口腔卫生的保持，如果伤口出现出血或疼痛等紧急情况，需要及时就医。

颌面部淋巴管瘤多发生于婴幼儿及青少年，家长要做好监督和教育，提示患者避免用力挤压、揉搓病损部位，以防感染。

颌面部淋巴管瘤主要由淋巴管早期发育阶段所产生的发育畸形引起，目前尚缺乏有效的预防措施，平时可注意合理饮食，规律作息，适当运动，增强体质，颌面部发现异常或引起不适积极就医等。

• 有家族遗传史的夫妇，孕前要做遗传咨询，做到优生优育。
  

• 定期做口腔保健检查，面部有肿物出现要积极就医。
  

• 孩子按时接种预防针，增强免疫力。