成人眼眶慢性淋巴细胞白血病多发生于50~80岁中老年人，目前病因和发病机理还不甚清楚，遗传因素、染色体改变、癌基因和抑癌基因异常与该病密切相关。多单眼发病，一般发病隐匿，病程较长，眼部无明显炎症表现，部分病例早期瘤细胞侵犯眼外肌，使眼外肌增大，眼球活动受限，甚至产生复视，中晚期病例瘤细胞侵犯眼眶软组织形成肿块，使眼球突出，若瘤细胞侵犯视神经，会导致视力下降。本病是由于一种小淋巴细胞克隆性扩展，逐步积累而浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致造血功能衰竭的一种恶性疾病。全身可见乏力、疲倦、消瘦、低热、盗汗、贫血、反复感染等症状。

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病的发生与遗传因素、染色体改变、癌基因和抑癌基因异常等密切相关。

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病具有家族聚集的特点，有种族差异，白种人、黑种人发病率高，黄种人低。约50%以上成人眼眶慢性淋巴细胞白血病染色体出现异常，其中12、14号染色体异常多见。遗传因素、染色体改变、癌基因和抑癌基因异常与该病密切相关。

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病多发生于50~80岁中老年人，男性稍多于女性。欧美各国较常见，在我国及亚洲地区较少见。

• 50~80岁中老年人。
  

• 有家族史的人群。
  

• 男性稍多于女性。

眼部症状

早期瘤细胞侵犯眼外肌，使眼外肌增大，中晚期病例瘤细胞侵犯眼眶软组织形成肿块。

全身症状

全身可见乏力、疲倦、消瘦、低热、盗汗、贫血、反复感染等症状。

部分患者可长期无症状，仅于体检或因其他疾病检查时发现。一般发病隐匿，病程较长，眼部无明显炎症表现，眼球活动受限，甚至产生复视，若瘤细胞侵犯视神经，会导致视力下降。全身淋巴结肿大首先引起患者注意，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛、较坚实、可移动

感染性疾病

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病由于有低免疫球蛋白血症、中性粒细胞缺乏、年龄较大，极容易发生感染，尤其是在化疗期间。

自身免疫性溶血性贫血或者血小板减少性紫癜

有10%的患者可以并发自身免疫性溶血性贫血。晚期病人出现贫血、血小板减少、皮肤黏膜紫癜，发生血小板减少性紫癜。

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病需要去眼科或者肿瘤科、血液科检查，通过详细询问病史和眼眶CT、血象、骨髓涂片、免疫学检查，就可以明确诊断，需要与眼眶炎性假瘤、病毒感染也可以引起淋巴细胞增多等鉴别。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的淋巴结检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现淋巴结肿大，都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 在体检或其他情况下发现淋巴结肿大，并出现乏力、疲倦、消瘦、低热、盗汗、贫血、反复感染等症状，眼外肌增大，眼球活动受限，甚至产生复视，中晚期病例眼眶软组织形成肿块，使眼球突出，视力下降，高度怀疑成人眼眶慢性淋巴细胞白血病时，应及时就医。
  

• 已经确诊成人眼眶慢性淋巴细胞白血病的患者，若出现反复感染、血小板减少性紫癜、视力下降等应立即就医。

• 大多患者优先考虑去眼科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，可到相应科室就诊，如肿瘤科、血液科等。

• 因为什么来就诊的？
  

• 复视、眼球突出是一过性还是持续的？
  

• 目前都有什么症状？（如眼球运动受限、淋巴结肿大等）
  

• 出现症状多久了？
  

• 既往有无其他的病史？

眼眶CT

眼眶CT是诊断眼眶肿块眼球突出的重要客观检查。全身CT可以发现淋巴结肿大。

血象、骨髓涂片、免疫学检查

持续性淋巴细胞增多，多到15X10^9~100X10^9/L，以小淋巴细胞为主。血涂片易见破碎细胞，中性粒细胞明显减少。随着病情发展，血小板减少及贫血逐渐明显。骨髓涂片，有核细胞增生活跃，晚期尤为明显。免疫学检查慢性淋巴细胞白血病表面标志具有单克隆性，并且具有慢淋巴类型特点。

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病多发生于50~80岁中老年人，需要结合眼部症状，一般发病隐匿，病程较长，眼部无明显炎症表现，部分病例早期瘤细胞侵犯眼外肌，使眼外肌增大，眼球活动受限，甚至产生复视。中晚期病例瘤细胞侵犯眼眶软组织形成肿块，使眼球突出，若瘤细胞侵犯视神经，会导致视力下降。全身可见乏力、疲倦、消瘦、低热、盗汗、贫血、反复感染等症状。淋巴结肿大首先引起患者注意，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛、较坚实、可移动以及骨髓穿刺细胞学、病理学和免疫组织化学检查，就可以明确诊断。

注意鉴别其他原因所致眼球突出与淋巴细胞增多：

• 眼眶炎性假瘤具有肿瘤和炎症的毒性临床表现，眼眶疼痛、肿胀、充血发红、眼球运动障碍、复视、眼球突出。结合眼眶CT有助于诊断。
  

• 病毒感染也可以引起淋巴细胞增多，但细胞是多克隆性，增多是暂时的随着感染控制，淋巴细胞恢复正常。

由于成人眼眶慢性淋巴细胞白血病的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要采取化学治疗、放射治疗、手术治疗。遵循早期和长期、治疗个体化等原则。

口服免疫抑制剂药

苯丁酸氮芥或者环磷酰胺，一般2~3月后开始嫌小，2~4个月疗效明显，维持半年可以停药，复发后可以再用药。中晚期患者配合糖皮质激素泼尼松效果好。注意药物的毒副作用，定期检查肝肾功能、血常规。

眼眶压增高引起视神经病变，可以考虑眼眶减压等手术。脾大可以考虑切脾手术等。

营养治疗以高蛋白饮食为主，如瘦肉、鸡蛋、牛奶、奶制品、豆制品等，增加营养、提高机体抵抗力。

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病为终身疾病，目前尚不能治愈。

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病患者如果护理得当，治疗及时，病情控制良好，存活期可以长达10余年。

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病治疗刚开始，至少每周复查一次；达到治疗目标，病情控制稳定后，可每月复查一次眼B超等检查。

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病患者应注意膳食多样化、平衡饮食，避免不规律进食、暴饮暴食。多使用粗纤维食物，可以食用高蛋白饮食，多食水果、蔬菜等。

• 可以食用高蛋白饮食，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等。忌吃油炸、油煎食物，少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等含胆固醇高的食物。不吃辛辣刺激食品，如生葱、大蒜、辣椒等。
  

• 不吸烟不饮酒。
  

• 可以食用水果、蔬菜等补充维生素。如苹果、橘子、梨、西红柿、黄瓜等。

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病患者的护理以促进患者疾病恢复正常并保持稳定为目的。给予患者知识宣教，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

口服用药

了解各类免疫抑制剂药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。

运动

可以进行适宜的体育锻炼，增强体质，增加机体抵抗力。

由于成人眼眶慢性淋巴细胞白血病病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

成人眼眶慢性淋巴细胞白血病筛查的年龄和频率：对于成人眼眶慢性淋巴细胞白血病高危人群，宜及早开始进行淋巴结、眼科体检筛查。宜从50岁开始。首次筛查结果正常者，宜每年至少重复筛查一次。

• 合理膳食，三餐规律，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐。
  

• 经常运动，可进行低强度、持续时间长的运动，如慢跑、游泳，避免久坐不动。
  

• 远离电离辐射，避免接触苯等危险化学试剂。