肺出血-肾炎综合征于1919年由Goodpasture报告，故又称Goodpasture综合征。可能系病毒感染和(或)吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。临床特点以肺出血、急进性肾炎、贫血为主。本病好发于男性青年，较少见，病情凶险，疾病进展迅速，可出现大咯血、肾功能快速减退、呼吸衰竭加重，预后差。

肺出血-肾炎综合征主要与自身免疫有关，好发人群为男性青年及患有卡氏肺囊虫感染者、自身免疫疾病及遗传病家族史者，诱发因素包括呼吸道感染，此外也可能与接触烃化物，吸入各种碳氧化合物有关。

肺出血-肾炎综合征主要与自身免疫有关，外源性因素主要包括碳氢化合物吸入史、吸烟、有机溶剂吸入和工业粉尘污染可以使肺泡毛细血管壁受损，肺泡基底膜抗原暴露，从而产生抗基底膜抗体，通过抗原抗体反应引起肾小球肾炎和肺出血。另外原有肾小球疾病、尿路感染、肾结石也可诱发本病，但具体机制目前尚不清楚。另外HLA-DR2阳性者本病的发生率也较高。

肺出血-肾炎综合征较少见，多见于青年男性。男女之比为(3～4)：1，可发生于任何年龄，但20~30岁者多见，年龄15~35岁者占76%。

肺出血-肾炎综合征好发于青年男性，卡氏肺囊虫感染者，患有自身免疫疾病者，具有该病遗传病家族史者，长期吸烟或吸入可卡因、碳氢化合物、工业粉尘者以及接触汽油蒸汽、羟化物、松节油的人群。

全身症状

患者可出现疲乏、无力，有时可以体重下降；经常出现贫血，从而表现为苍白、眩晕、心慌、气促等。

肺部症状

常以咯血为最早的症状，可误诊为各种支气管或肺疾病。咳血痰者占80%~94%，轻者痰中带血，也可以是整口鲜血，重者出现大咯血。肺出血常发生于肾损害之前，可很轻而未被察觉。肺出血的早期症状是咯血、咳嗽、轻度气促、全身不适，可伴胸痛、发热。听诊可闻及湿啰音。反复咯血者肺内含铁血黄素沉积增加，形成结节与纤维化，重症者可并发呼吸衰竭而死亡。

肾症状

多数患者肾症状在肺出血后数周或数月才出现，也可发生在咯血之前。急进性肾炎是最常见的临床表现，偶可表现为肾病综合征。早期表现为显微镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿，以血尿为主者占80%~90%，可有轻度水肿。重症者病情进展迅速，继之出现进行性肾功能损害。

10%~30%的患者病初伴有上呼吸道感染症状。不足20%的患者伴有高血压，10%伴有脾大。眼底可见出血及渗出者约占10%。

缺铁性贫血

肺出血患者可危及生命，大量或持续出血可发生缺铁性贫血。

尿毒症

肾脏受损可出现少尿或无尿，血清肌酐浓度急速升高，肾脏损害呈急进性发展，数月内发展至尿毒症。

当青年患者出现咯血、血尿、贫血等症状时，建议去医院就诊于呼吸内科或肾内科，行常规化验检查、肺功能检测、肺肾组织活检及影像学检查等明确诊断，肺出血-肾炎综合征注意与特发性肺含铁血黄素沉着症等鉴别。

出现咯血、血尿、贫血者，或不明原因的反复咯血、气急等，尤其是近期有过感冒史的青年男性，应及时去医院就诊。

• 早期肺部症状明显，尚未出现继发性肾损害或损害尚不严重时，可就诊于呼吸内科。
  

• 进入终未期肾病的患者，需要予以血液透析或腹膜透析以维持生命，可就诊于肾内科。必要时呼吸内科、肾内科联合会诊。
  

• 发病几天了？
  

• 目前都有什么症状？(咯血、咳血痰、贫血、发热、胸痛等)
  

• 既往病史？(平时有什么慢性疾病、发病前有没有感冒等)
  

• 曾服用过哪些药物?

• 家族中是否有类似患者？
  

一般检查

血常规

约半数患者白细胞增多，血红蛋白和红细胞减少，呈现小细胞低色素性贫血，出血时间、凝血时间和凝血机制都正常。

尿常规肾功能

出现蛋白尿、红细胞和颗粒管型，以血尿为主要表现者占80%~99%。病情进展迅速者，可见肉眼血尿及红细胞管型，常伴中等量蛋白尿。肾受累可以很轻，仅有尿检异常，但大多数患者很重，出现进行性肾功能损害，50%~70%的病例伴有血尿氮、肌酐升高。

血清抗基底膜(GBM)抗体测定

检测血清抗基底膜抗体有二种方法，即间接免疫荧光法和放射免疫分析法。血清抗肾小球基底膜抗体阳性。

肺肾活组织检查

在光镜和电镜下可见相应的病理组织学改变，免疫荧光检查可见到肺泡壁和肾小球基底膜IgG呈线样排列以及补体C3沿毛细血管壁沉积。

肺功能检查和动脉血气分析

由于反复肺泡出血，最终形成肺间质纤维化，导致限制性通气功能障碍，气体分布不均，弥散功能障碍。动脉血氧分压降低，肺泡动脉血氧分压差增大。由于呼吸过度通气，动脉血二氧化碳分压可降低。

胸部X线或CT检查

两侧肺门延及两肺中下野的广泛结节状或斑片状阴影，肺尖部少见。浸润性阴影范围与出血程度、时间有一定关系。咯血量多，病变范围较大，并可融合成片；咯血量少或停止时，阴影可缩小或消失。长期反复咯血可导致含铁血黄素沉着，刺激肺组织而发生肺间质纤维化，因此肺内可残留条索状或网状结节状阴影。某些不典型病例病变可局限在较小范围内，或仅有肺部浸润而无咯血。

病因不明的咯血，胸部X线有本病表现，如伴有尿检查异常，特别短期内出现贫血，进行性肾功能减退者，应高度考虑本病。肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积；肾小球肾炎，肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎)可伴毛细血管坏死血清抗基底膜抗体有IgG呈线样沉积；血清抗基底膜抗体阳性，可确诊。

特发性肺含铁血黄素沉着症

发病年龄早，多在16岁以下。其特点为反复略血，20%~25%患者伴杵状指(趾)和肝脾大，肾功能障碍少见。病情进展缓慢，预后良好。肺活检示肺泡壁基底膜正常。

结节性多动脉炎

本病有1/3患者肺肾同时受累，可出现咯血、尿蛋白、血尿和高血压，与肺出血-肾炎综合征相似。但本病病程较长，一般不少于1年，长者可达7年之久，发病年龄晚(平均40岁)；在皮下血管周围可触到结节，伴有压痛；部分患者血中嗜酸性粒细胞可明显增加，X线征象变异很大，可为浸润性阴影、粟粒性阴影、巨大结节和空洞。肺部阴影改变与咯血无关。肺部及肾均为小动脉炎为主的病变，有多脏器受累的表现，1/3有皮肤损害，常有发热及关节痛，皮肤活检有助于诊断。

书格纳肉芽肿病

此病血痰与尿异常早期即可出现，但肺部浸润病灶常有空洞形成的倾向，可有肺实变、胸膜炎。约3/4的病人鼻咽部受累，有化脓性鼻窦炎，以及鼻、上腭、眼眶的骨质破坏等改变。

系统性红斑狼疮

本病较常见，多为青年女性，最常见的是胸膜病变，表现为单侧或双侧胸腔积液，且常伴心包积液。可有肺、肾的损害。特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体或抗磷脂抗体阳性。

近年来由于治疗措施的改进，肺出血-肾炎综合征的治疗有了很大的进展，治疗的关键在于早期确诊和及时有效的治疗，主要治疗为糖皮质激素联合免疫抑制剂、血浆置换疗法、免疫吸附疗法、肾脏替代疗法等支持对症治疗。

大咯血的急救，大咯血可导致约30%的病人窒息死亡，故应积极处理。除保持呼吸道通畅和抗休克等急救措施以外，还应立即进行甲泼尼龙冲击治疗，可使大咯血在24～48h缓解。必要时进行气管插管及机械通气辅助呼吸治疗。

肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，肾上腺皮质激素和免疫抑制剂二者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体的形成，迅速减轻肺出血的程度和控制威胁生命的大咯血。通常采用甲泼尼龙冲击治疗，连续3天，以后继续口服泼尼松片，至少应用4周，以后逐渐减量。同时应用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤。亦可一开始既口服泼尼松加用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤，病情稳定3个月后可停用免疫抑制剂，泼尼松缓慢减至维持量继续治疗。可使严重肺出血停止，但对肾功能的疗效不肯定。

本病患者如果肾活检证明为非可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换难以控制的肺出血，可考虑双侧肾切除。

本病患者因咯血等导致明显贫血、营养不良，应给予加强营养支持治疗，输氨基酸、白蛋白、血浆，必要时输新鲜血。

血浆置换合并激素和免疫抑制剂治疗

积极的血浆置换治疗，可去除循环中的抗基底膜抗体，血浆置换的持续时间和频度可根据循环中抗基底膜抗体的水平而定，通常每次置换2~4L，维持2~4周，直至咯血停止及抗体效价正常。

肾替代治疗

对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终未期肾病的患者，应予以血液透析或腹膜透析维持生命。如病情稳定，血中循环抗基膜抗体降低至测不出，可考虑肾移植治疗。

本病不能治愈，极少数病例可缓解，仅占10%左右。

多数患者进展迅速，肾功能急剧恶化，常因大咯血、窒息、呼吸衰竭、肾功能衰竭而死亡，存活时间多为3~10个月。大部分患者于1年内死亡。个别急性期得到控制后，需长期血液透析维持肾功能，最长者为3年左右。

经治疗病情缓解出院的患者，须定期复查化验血、尿常规、肾功能等，行胸片或CT等检查，最好1~2个月就复查一次，不适可随诊。

肺出血-肾炎综合征患者因有咯血、肾功能减弱等，一定要合理饮食，增强营养。

• 患者咯血宜以流食、半流食或软质易消化饮食，忌食对呼吸道有刺激的生、冷、硬、辛辣等食物。因肾功能减弱，也忌食高盐饮食，要减少含氮物质的摄入，如单纯的鸡、鱼、肉汤等。
  

• 患者贫血宜给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，如牛奶、鸡蛋、豆浆及各种谷物粥类等，多吃新鲜蔬菜与水果。
  

肺出血-肾炎综合征患者在日常生活中应加强保暖，注意通风，避免过度劳累，依据病情来决定是否卧床或适当活动，观察生命体征，指导患者用药。重症者同时加强血浆置换、呼吸机辅助通气的护理。

• 加强保暖，避免着凉感冒，避免继发感染加重。
  

• 室内要通风，保持空气清新。
  

• 注意休息，依据病情决定是否卧床或适当活动。
  

• 指导患者正确服药，不随意增、减、停。
  

• 要密切观察患者生命体征变化。
  

• 密切观察呼吸、循环、肾功能的变化，如是否缺氧、血压、尿量、尿颜色等。

咯血患者要注意患侧卧位，要做好口腔的护理，预防窒息发生。

肺出血-肾炎综合征的预防主要是积极治疗原发自身免疫疾病，高危人群要定期体检，防治感冒，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因。合理饮食，加强锻炼，增强机体抵抗力。

有自身免疫疾病的患者，工作环境有金属粉尘等的青年工作者，要定期体检，行胸部X线检查。有咯血者更应及早检查。

• 戒除吸烟，改善生活环境，注意居室卫生，减少和避免上呼吸道感染和皮肤感染等。
  

• 合理饮食，增加营养，避免营养不良引起抵抗力下降。
  

• 积极参加适当的体育锻炼，以增加机体的防病能力。
  

• 若发生上呼吸道感染，及时诊治。

• 平时在生活中尽量避免接触有害的化学物质。