特发性黄斑裂孔是一种获得性疾病,属于无屈光不正、眼外伤、及其他玻璃体视网膜病变而自行发生的黄斑部视网膜神经上皮层的全层组织缺损,女性多见,病因不明。
又称为裂孔前期,中心凹消失变平,中心凹出现黄色小点或者环,约一半会自发缓解,一半发生裂孔。
早期裂孔形成,呈现半月、马蹄、或者椭圆形裂孔,孔径多小于400微米,中心凹边缘裂开,裂孔瓣被玻璃体牵拉,视力逐渐下降并出现视物变形。
孔径大于400微米的中央全层裂孔,可以持续数月或者数年,裂孔边缘的视网膜前膜收缩使内界膜起皱,孔径孔缘视网膜浅脱离。
裂孔>400微米,伴有玻璃体不仅仅与黄斑区分离,而且与视盘分离,可见魏氏环,出现中心暗点,视物变形加重,视力进一步下降。
特发性黄斑裂孔的病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。早年认为与脉络膜缺血、性激素失调有关系。近年强调玻璃体表面玻璃体牵拉在黄斑裂孔的重要性,认为玻璃体的浓缩和凝聚,对黄斑中心凹切线方向的牵拉,在黄斑裂孔形成中起重要作用。
黄斑中心凹表面的玻璃体后皮质发生皱缩,并且产生切线方向牵拉是导致黄斑裂孔的重要原因。玻璃体后脱离形成的向前牵拉则在裂孔进一步扩大中起重要作用。
认为黄斑前膜继发于裂孔形成,对裂孔的进一步扩大产生影响。玻璃体手术剥除黄斑前膜内界膜使黄斑裂孔闭合率达到95%~100%。
视网膜和内界膜组织为弹性组织,易受压力影响方式伸展。眼压升高黄斑裂孔明显扩大,提示眼压也可能参与特发性黄斑裂孔的形成和发展。
心血管疾病、使用雌激素治疗的人群可能诱发特发性黄斑裂孔发生。
特发性黄斑裂孔是眼科眼底病专业门诊常见病,占所有黄斑裂孔的83%,多发生于50岁以上的人群,95%为50岁以上。55岁以上人群的患病率约为3.3%,多见于单眼发病,双眼患病率为5%~10%,女性明显多于男性,女性占67%~91%,男女之比1:2~3。
本病多发生于50岁以上的人群,女性明显多于男性。
特发性黄斑裂孔早期发病隐匿,随着病程缓慢进展,表现为视力下降、视物变形,看东西出现中心暗点。视力常降低到0.05~0.5,平均0.1。眼底黄斑可见圆形、边缘锐利、大小多为1/4~1/2视盘直径的深棕色或者红斑。
起病缓慢,视力下降、视物变形,看东西出现中心暗点等症状。
黄斑圆形、边缘锐利、大小1/4~1/2视盘直径的深棕色或者红色斑。
如果伴有裂孔周围囊样水肿可见裂孔边缘出现晕环,晚期有玻璃体后脱离或者伴有游离盖膜。
黄斑裂孔周围出现晕环。
黄斑裂孔周围出现金箔样反光、黄斑小血管扭曲变形。
黄斑裂孔周围视网膜水肿渗出脱离。
特发性黄斑裂孔早发现、早诊断、早治疗对于控制病情、改善症状、预防并发症极其重要,尤其对于高危人群(如年龄大于50岁、心血管疾病,使用雌激素患者等),要定期进行眼底筛查。对于有疑似特发性黄斑裂孔临床表现的患者更应该及时就诊以明确诊断。
对于高危人群,年龄大于50岁以上的人群、尤其是女性人群定期眼底体检非常有必要,重视体检中的眼底黄斑变化。无论是不是高危人群,一旦体检中出现黄斑中心凹消失变平,中心凹出现黄色小点或者环,都需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下发现视力下降、视物变形,看东西出现中心暗点等症状。黄斑圆形、边缘锐利、大小1/4~1/2视盘直径的深棕色或者红色斑。高度怀疑特发性黄斑裂孔,应及时就医。
已经确诊特发性黄斑裂孔的患者,若出现视力进行性下降应立即就医。
特发性黄斑裂孔患者需要就诊于眼科。
因为什么来就诊?
看东西模糊是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如视力下降、视物变形,看东西出现中心暗点等)
是否有以下症状?(如进行性视力下降等症状)
既往有无其他的病史?
检眼镜眼底黄斑检查是诊断特发性黄斑裂孔的重要基本检查项目,早期可见黄斑中心凹消失变平,中心凹出现黄色小点或者环,中晚期可见黄斑圆形、边缘锐利、大小1/4~1/2视盘直径的深棕色或者红色斑。配合裂隙灯显微镜前置镜检查更有利于基本诊断。
眼底荧光血管造影是鉴别、诊断特发性黄斑裂孔提供客观依据,早期没有裂孔或者是板层裂孔,眼底荧光血管造影检查提示正常,而裂孔处的强荧光提示全层黄斑裂孔。
光学相干断层扫描检查是诊断特发性黄斑裂孔的重要依据。Ⅰ期裂孔提示光感受器外节和视网膜色素上皮的分离,黄斑中心变钝。Ⅱ~Ⅳ期裂孔可见视网膜神经上皮层缺损以及其周围玻璃体、视网膜病理性改变。
无屈光不正、眼外伤、视网膜玻璃体病变等病史,典型的特发性黄斑裂孔症状与体征(烦渴多饮、多尿、多食、不明原因的体重下降)加上眼底荧光血管造影、光学相干断层扫描等检查就可以明确诊断。
多有眼球挫伤、长期黄斑囊样水肿、视网膜玻璃体增殖病变等病史,特发性黄斑裂孔多无此类病史。
在裂孔的基底部可见明亮的反光,裂隙灯显微镜结合前置镜检查,或光线没有中断光学相干断层扫描也可以明确诊断。特发性黄斑裂孔一般无此类表现,可进行鉴别。
特发性黄斑裂孔患者一旦发生对视力损害严重,随着病程进展,裂孔一般会逐渐扩大,目前主张玻璃体手术治疗。根据病情决定眼内气体填充或者气液交换。
本病一般无药物治疗。
玻璃体切割手术适用于特发性黄斑裂孔Ⅱ~Ⅳ期,玻璃体切割、视网膜前膜或者内界膜剥除、气体填充或者气液交换,达到黄斑裂孔封闭目的,稳定、改善视力。
早期卧床休息,避免活动,玻璃体切割手术后根据手术方式遵从医嘱卧位。
特发性黄斑裂孔通过玻璃体切割、内界膜剥除等手术有效且规范的治疗,能够稳定或改善患者视力。预后不良的因素包括裂孔存在时间长,大于一年,以及大裂孔。
特发性黄斑裂孔通过玻璃体切割手术能治愈。
特发性黄斑裂孔一般不会影响自然寿命。
特发性黄斑裂孔Ⅰ期可以考虑观察,一个月复查1次Ⅱ~Ⅳ期裂孔玻璃体切割手术,手术后一般次日复查,以后一周复查一次,观察3个月。
特发性黄斑裂孔患者应注意膳食多样化,避免不规律进食、暴饮暴食,多食用高蛋白饮食,如瘦肉、鸡蛋、奶制品等,以及粗纤维食物,如谷物、麦片等。
不吃辛辣刺激食品,不吃肥甘厚腻食物,如生葱、大蒜、辣椒等。多食水果、蔬菜如苹果、梨、西瓜、西红柿、冬瓜等。可以使用八宝粥。高蛋白饮食如瘦肉、奶制品等。
不吸烟、不饮酒。
特发性黄斑裂孔患者的护理通过玻璃体切割手术促进黄斑裂孔闭合,给予患者知识宣教,早期、裂孔期间避免活动,手术后遵从医嘱卧位。
了解玻璃体切割手术的作用、手术方式、手术后并发症和注意事项,指导病人正确理解和遵守执行。
手术后卧床休息,根据病情采取不同卧位。
玻璃体手术后及时、定期眼科复查,确保眼睛安全。
手术后根据手术方式和病情决定不同卧位休息。
由于特发性黄斑裂孔病因不明,目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。
对于50岁以上的高危人群,宜及早开始进行眼底疾病筛查,筛查宜每年两次。
合理膳食,三餐规律。宜清淡饮食、低脂、少油、少糖少盐。保持心情舒畅。
适宜运动,目前认为低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳。
[1]刘家琦,李凤鸣.实用眼科学[M].第3版,北京:人民卫生出版社,2010.
[2]杨培增,范先群.眼科学[M].第9版,北京:人民卫生出版社,2018.