• 主要表现外阴肿块，肿块直径2~16cm不等，通常为5~10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发性结节状肿块。外阴平滑肌肉瘤为界限不清的灰白色肿物，呈浸润性生长。

• 早期肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

晚期肿瘤可能侵犯深部组织，或出现远处转移引起症状，例如咳嗽、呼吸困难、肝区胀痛、食欲差等。

呼吸衰竭

外阴平滑肌肉瘤容易发生肺转移，最终可导致肺脏功能严重损害，引起胸闷、憋气、呼吸困难等症状，严重者出现呼吸衰竭，可致患者死亡。

肝性脑病

肝脏也是外阴平滑肌肉瘤的常见远处转移部位，病变使肝功能受损，最终并发肝性脑病，严重者也可导致死亡，临床表现为昏睡、昏迷、肝震颤、精神异常等。

当患者一旦发现自己出现外阴部出现肿块，并快速增大，伴出血、疼痛、淋巴结肿大等临床表现时，应该尽早就诊，以明确诊断。

在体检或其他情况下发现外阴生长迅速的肿块，并出现肿块溃破出血、疼痛等症状，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去妇科就诊。

• 对于拟行化疗的患者，可到相应科室就诊，如肿瘤内科等。

• 外阴肿块发现多久？

• 外阴肿块短期内增大明显吗？

• 目前都有什么症状？(如肿块疼痛、溃破、出血等)

• 是否有以下症状？(如咳嗽、呼吸困难、肝区胀痛、饮食量下降等症状)

• 既往有无其他疾病史？

触诊

医生通过触诊来检查外阴部肿块的位置，刺激肿块观察观察患者的疼痛反应，且有时局部皮肤出现红斑或溃疡等本病症状，对疾病诊断可有一个大致方向。

肿瘤标志物检查

通过对患者体内标志物的检测，可初步判断肿瘤的良恶性，并且可以监测患者手术、放、化疗的疗效，以及判断是否出现转移灶。

活组织病理组织检查

是外阴平滑肌肉瘤的确诊依据，可通过穿刺活检或者切取活检等方式获取病理标本。

胸腹部加强CT检查

主要是评估外阴平滑肌肉瘤是否发生肝脏、肺等脏器的转移等。

颅脑MRI检查

主要是评估肿瘤是否发生脑部转移。

• 有生长迅速的外阴肿块，并且肿块伴有疼痛及易出血等表现。

• 病理学证实为外阴平滑肌肉瘤。

阴道癌

多由阴道黏膜始发，主要病灶在阴道黏膜面，可呈糜烂、结节、乳头状、菜花状等形态，组织较脆，同时伴有感染出血。与阴道平滑肌肉瘤起自阴道黏膜下组织，黏膜完好，肿物呈实性有所不同。

前庭大腺恶性肿瘤

发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤，与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别，可依据病理组织学做鉴别诊断。用特殊的组织学染色区别组织学来源，例如Masson三色染色剂(结缔组织的三色染色剂)确定平滑肌肉瘤，Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌丝，横纹肌肉瘤具有横纹肌型的肌丝、微丝、微绒毛突起，而缺乏基底膜。

外阴平滑肌肉瘤的治疗主要包括手术、化疗、放疗等，治疗选择主要需要评估患者的临床分期、个人体质因素等多方面指标。

化疗药物可在一定程度上控制病情发展，但患者总体对化疗药物的敏感性不高。目前常用的药物有顺铂、表柔比星、异环磷酰胺等。常用化疗方案有顺铂、表柔比星以及异环磷酰胺三药联合、VAC方案(长春新碱、放线菌素及环磷酰胺三药联合)等。

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，部分患者局部出现复发。

对于术后有手术残端癌残余时，可以通过放射治疗控制肿瘤，但是外阴平滑肌肉瘤对于放疗不敏感。

按照肿瘤引起疼痛程度不同，依据WHO的三阶梯镇痛治疗原则，给予阿片类药物对症止痛治疗。

外阴平滑肌肉瘤基本不能治愈，病变容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。

外阴平滑肌肉瘤无治愈可能，多数患者在2年内复发及转移，少有活过5年者。

外阴平滑肌肉瘤需要密切复诊，一般每隔2~3个月复诊一次，既可以评估治疗效果，也能监测病情变化。

外阴平滑肌肉瘤由于肿瘤生长速度快，导致大量蛋白消耗，因此需要增加蛋白质的摄入量，同时均衡营养饮食，以利提高自身对抗疾病的能力。

• 适宜高蛋白、高维生素饮食，例如瘦肉、虾、鱼，以及新鲜蔬菜、水果等。

• 化疗等抗肿瘤治疗期间，饮食宜易消化、清淡，避免辛辣、刺激等饮食。

• 动物内脏、小海鲜等饮食，化疗期间减少摄入，例如蛤蜊、扇贝、鸡肝等。

对于术后患者做好手术刀口检测、预防感染、止血等，补充白蛋白，行支持治疗等，加强化疗药物治疗期间的不良反应观察及处理。

注意外阴处病灶区域的清洁，避免搔抓，术后活动谨慎，以防局部出血、感染等。

外阴平滑肌肉瘤患者在术后可以通过CT、MRI等检查监测肿瘤是否复发及转移，一般间隔2~3个月。对于采取化疗的患者，当其出现恶心、呕吐、乏力、发热、贫血等不良反应，且难以忍受时，需及时与医生沟通，调整治疗方案。

需要进行长期随访，随访项目推荐CT、MRI等。

由于外阴平滑肌肉瘤病因不明，因此无法针对病因预防，对于30岁以上妇女要定期行妇科检查。

对于30~50岁的女性每年要做好妇科检查，从而可以早期筛查，提高早诊率。

外阴平滑肌肉瘤需定期体检，争取早发现、早治疗，做好随访等。