原发性前列腺淋巴瘤是由多种原因导致的发生于前列腺的恶性肿瘤。原发性前列腺淋巴瘤是一种少见病,主要病因尚不明确,可能与年龄、种族和遗传等因素相关。主要临床症状包括小便异常、性功能异常、疼痛,可导致尿潴留、肠梗阻的并发症。目前主要通过手术、化学药物、放疗联合治疗,预后欠佳。
在文献中报道的原发性前列腺淋巴瘤中,均为非霍奇金淋巴瘤,未见霍奇金淋巴瘤的报道。其组织学类型主要是B细胞来源的淋巴瘤,目前尚无原发性T细胞淋巴瘤的报道。
最常见,在原发性前列腺淋巴瘤中约占43%,CD20阳性。
约占30%,除了CD20阳性外,同时表达CD5和CD23,也可以表达CD43。
占13%,通常CD10阳性,当淋巴细胞浸润表现为结节性生长方式时,bcl-2有助于鉴别滤泡性淋巴瘤和反应性滤泡性增生。
CD20和CyclinD1阳性。
通常为少见类型,如黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、单核样B细胞淋巴瘤、灰区淋巴瘤也均有报道。
原发性前列腺淋巴瘤已被确认的致病危险因素包括年龄、种族和遗传因素,富含动物脂肪饮食、长期大量吸烟、酗酒、吸毒等不良嗜好可以诱发本病。
原发性前列腺淋巴瘤多发生于50岁以上的男性,随年龄增加而发病率增加,高峰年龄为75~79岁。
不同种族之间的发病率有所差异,非裔美国人的发病率高于亚裔美国人。
遗传是重要的因素,有原发性前列腺淋巴瘤家族史的患者比无家族史患者的发病年龄大约早6~7年。原发性前列腺淋巴瘤有一定的家族遗传倾向,发病年龄小于55岁的患者约43%存在遗传倾向。
富含动物脂肪饮食是重要的危险因素,其他危险因素包括维生素E、硒、木脂素类、异黄酮的低摄入。绿茶、绿色蔬菜中高水平的维生素和雌激素样物质可能是原发性前列腺淋巴瘤的预防因子。
长期大量吸烟、酗酒、吸毒可能导致原发性前列腺淋巴瘤。
研究显示肥胖人群发病率较高,肥胖有一定的诱发原发性前列腺淋巴瘤的作用。
前列腺炎、衣原体感染、输精管切除等,都有诱发原发性前列腺淋巴瘤的可能。
前列腺淋巴瘤的发病率占所有前列腺恶性肿瘤比例不足0.1%,仅占结外淋巴瘤的0.2%~0.8%;前列腺淋巴瘤中以继发性淋巴瘤更常见,原发性前列腺淋巴瘤占所有前列腺淋巴瘤的35%。虽然此类肿瘤少见,但是最近发病率有逐渐增加的趋势,这主要可能由于标本取材手段和病理诊断上的改进。前列腺淋巴瘤的相关文献报道较少,临床表现和实验室检查缺乏特异性,容易被误诊。原发性前列腺淋巴瘤患者年龄范围为5~89岁,平均62岁。前列腺淋巴瘤的发病率占所有前列腺恶性肿瘤比例不足0.1%,仅占结外淋巴瘤的0.2%~0.8%;前列腺淋巴瘤中以继发性淋巴瘤更常见,原发性前列腺淋巴瘤占所有前列腺淋巴瘤的35%。虽然此类肿瘤少见,但是最近发病率有逐渐增加的趋势,这主要可能由于标本取材手段和病理诊断上的改进。前列腺淋巴瘤的相关文献报道较少,临床表现和实验室检查缺乏特异性,容易被误诊。原发性前列腺淋巴瘤患者年龄范围为5~89岁,平均62岁。
本病好发于老年男性、免疫力低下人群。
原发性前列腺淋巴瘤的临床症状与其他类型前列腺恶性肿瘤无明显不同,典型症状包括小便异常、性功能异常、疼痛,肿瘤向后侵犯直肠可引起排便异常。原发性前列腺淋巴瘤可导致尿潴留、肠梗阻的并发症。
主要症状以尿频和尿急最常见,也可以出现尿痛、尿潴留等症状。向尿道浸润可引起血尿,尿道外括约肌受肿瘤侵犯时,可出现尿失禁。
患者出现勃起功能障碍,精囊受侵犯时可出现血精,但少见,老年男性出现血精应怀疑原发性前列腺淋巴瘤可能。
骨骼的局部疼痛是最常见的原发性前列腺淋巴瘤转移性症状,其中以骨盆和腰椎最常见,可引起病理性骨折。
肿瘤向后侵犯直肠可引起排便异常。原发性前列腺淋巴瘤致淋巴结转移发生率很高,但常难以发现。当转移淋巴结增大压迫相应器官或引起淋巴回流障碍时才表现出相应的症状。其他器官和组织的发生率很低,如肝、肺等。
当肿瘤体积大至完全压迫尿道时可出现不能排尿,患者出现腹部彭隆、下腹部疼痛的症状,病人十分痛苦需要及时解除。
肿瘤增大可压迫肠腔狭窄,肠内容物通过障碍,而导致机械性肠梗阻。严重者出现肠穿孔,出现急腹症表现,腹肌紧张、压痛、反跳痛,X线平片见膈下新月状游离气体等,可作出初步的诊断。
当出现小便异常、性功能异常、疼痛的症状及时就诊泌尿外科,行体格检查、实验室检查、影像学检查、病理学检查明确诊断。注意与前列腺肉瘤、前列腺结核、前列腺结石相鉴别。
当出现小便异常、性功能异常、疼痛时需要在医生的指导下进一步检查。
当排尿困难逐渐加重影响日常生活应及时就医。
当患者出现尿潴留,无法排尿、腹部疼痛的情况应立即就医。
患者优先考虑去泌尿外科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如小便异常、性功能异常、疼痛)
这些症状出现多长时间了?
既往有其他疾病吗?
直系亲属有类似症状吗?
直肠指诊对原发性前列腺淋巴瘤的诊断有重要价值。应注意前列腺大小、外形、硬度、有无结节、腺体活动度及精囊情况。原发性前列腺淋巴瘤患者在直肠指诊时可发现前列腺体积增大、质硬、中央沟消失、结节等,也可以没有阳性表现。
最为常见的免疫学指标为前列腺特异性抗原,是由前列腺产生的一种酶,对前列腺组织有特异性。血清PSA正常范围为小于4μg/L,部分患者可出现升高,但多数患者血清PSA通常不升高,其他实验室检查如淋巴细胞计数在原发性肿瘤中可以没有变化。
经直肠超声可发现前列腺外周区有低回声病变,少数为高回声、等回声或混合回声。CT和MRI可帮助了解肿瘤有无扩展至包膜外及精囊,有无盆腔淋巴结转移,放射性核素扫描和PET-CT在前列腺淋巴瘤的诊断上也有一定帮助。全身核素骨扫描可较X线平片更早发现前列腺淋巴瘤的骨转移,但应与老年骨质增生相鉴别。
原发性前列腺淋巴瘤的确诊有赖于病理诊断。但由于淋巴瘤的组织学分类复杂,亚型众多,免疫组织化学染色在淋巴瘤诊断中的作用至关重要。CD20是诊断弥漫大B细胞淋巴瘤必不可少的指标;小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病除了CD20阳性外,同时表达CD5和CD23,也可以表达CD43;套细胞淋巴瘤中CD20和CyclinD1阳性;滤泡性淋巴瘤通常CD10阳性,当淋巴细胞浸润表现为结节性生长方式时,bcl-2有助于鉴别滤泡性淋巴瘤和反应性滤泡性增生;目前结外边缘区淋巴瘤没有特异性标记物。
原发性前列腺淋巴瘤的诊断主要依据小便异常、性功能异常、疼痛的典型症状,结合病理学免疫组织化学染色类型可明确诊断。
与原发性前列腺淋巴瘤症状相似。但前列腺肉瘤发病率青年人较高,其中小儿占1/3。病情发展快,病程较短。直肠指诊检查前列腺肿大,质稍硬,多伴有肺、肝、骨骼等处转移的临床症状。通过病理学检查可与原发性前列腺淋巴瘤相鉴别。
有前列腺硬结,与原发性前列腺淋巴瘤相似。但病人的年龄较轻,有生殖系统其他器官如精囊、输精管、附睾的结核病变或有泌尿系统结核症状,如血尿、尿频、尿急、尿痛、尿道内分泌物、血精等。结核性结节为局部浸润,质地较硬。通过病理学检查可与原发性前列腺淋巴瘤相鉴别。
因前列腺有质地坚硬的结节与前列腺癌相似。但直肠指检时,可见前列腺质韧,扪及结石质硬有捻发感。通过病理学检查可与原发性前列腺淋巴瘤相鉴别。
原发性前列腺淋巴瘤的治疗,需要根据患者的病情程度和身体状态选择合适的方式,目前主要是化学药物治疗、放射治疗联合手术治疗。本病需要长期持续性治疗。
本病以化学药物治疗等为主,无一般药物治疗。
根治性前列腺切除术是治疗局限性原发性前列腺淋巴瘤最有效的方法,适合于可能治愈的局限于前列腺的肿瘤。根治性前列腺切除术对于有局部晚期和盆腔淋巴结转移的原发性前列腺淋巴瘤,仍然具有重要治疗价值,可以提高这类患者的生存率。目前认为同时满足以下3条的患者适合行前列腺癌根治术:病灶局限;预期寿命超过10年;身体状况良好,没有严重的心肺疾病,能耐受根治术。手术禁忌证有患有显著增加手术危险的疾病,如严重的心血管和呼吸系统疾病,严重出血倾向或血液凝固性疾病,已有淋巴结转移或骨转移,预期寿命不足10年。手术的三种主要术式为传统的经会阴和经耻骨后(逆行切除和顺行切除)开放手术、腹腔镜手术及机器人辅助前列腺癌根治术。
放射治疗通过放射线的直接效应或间接通过产生自由基来破坏DNA双链。当肿瘤细胞分裂时,由于其DNA的完整性受损,无法进行细胞分裂而死亡;而不分裂的肿瘤细胞则可以存活较长时间。一般细胞在M期和G2期对放射线较敏感,而S期的细胞则较不敏感。原发性前列腺淋巴瘤的放射治疗有外放射和近距离放疗。
对早期原发性前列腺淋巴瘤放射治疗可达到治愈的目的,肿瘤局部控制率和10年无病生存率与前列腺根治性切除术相似。放疗的并发症较少、生存质量较髙。对局部晚期原发性前列腺淋巴瘤可采用放射治疗结合化学药物治疗。三维适形放疗(3D-CRT)和调强放疗(IMRT)等逐渐成为原发性前列腺淋巴瘤放疗的主流技术,能提高疗效、明显降低不良反应。
通过三维治疗计划系统的准确定位,将放射性粒子植入到前列腺内,提高前列腺局部的放射剂量,而减少对直肠和膀胱的放射损伤。目前国内使用碘-125(125I)和钯-103(103Pd)做永久性粒子植入,两者的半衰期分别为60天和17天,粒子能量低,穿透距离短,不需要特殊防护。
原发性前列腺淋巴瘤比较理想的治疗方法是以多柔比星为基础的化疗方案,如CHOP方案,具体方法是使用利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松等药物;对于CD20阳性的淋巴瘤,如弥漫性大B细胞性淋巴瘤,推荐靶向药物和化疗联合(R-CHOP方案);若此方案治疗后疾病进展,可改用R-IEV方案(利妥昔单抗、异环磷酰胺、表柔比星和依托泊苷)。
原发性前列腺淋巴瘤的预后欠佳,多数不能治愈,5年生存率为33%,原发性前列腺淋巴瘤患者需要定期复查。
原发性前列腺淋巴瘤一般不能治愈,主要通过综合治疗延缓病情进展。
原发性前列腺淋巴瘤预后较典型的前列腺癌差,5年生存率为33%。采用化疗的方法可以显著延长患者的生存时间。
原发性前列腺淋巴瘤治疗期间需要每月复查影像学检查和血液学检查,治疗结束后每6个月复查一次,5年后若病情稳定可每年复查一次。
患者的饮食需要以清淡营养为主,在日常生活中减少摄入高脂肪的食物,避免吃辛辣刺激的食物,可以补充富含维生素D、维生素A和β-胡萝卜素的食物。
原发性前列腺淋巴瘤患者在日常生活中减少摄入高脂肪的食物,因为高脂肪的食物不利于被人体消化吸收,避免吃红色的肉类,尤其是牛肉。
原发性前列腺淋巴瘤患者避免吃辛辣刺激的食物,如蒜、姜、葱、辣椒、桂皮等食物,烧烤、油炸食物也尽量避免,对于患者的康复是很有帮助的。
原发性前列腺淋巴瘤患者在日常生活中可以多吃一些豆类食品或者是豆制品,如豆浆,因为大豆里面有一种叫异黄酮的物质,这种物质可以在很大程度上降低雄性激素的破坏作用,除此之外还有抑制和杀死癌细胞的功效。
原发性前列腺淋巴瘤患者在日常生活中可以多吃一些富含维生素D、维生素A和β-胡萝卜素的食物,在日常生活中可以多吃一点儿胡萝卜,原发性前列腺淋巴瘤患者最好是少吃一些猪肉、羊肉、牛肉,尽量不要吃鞭、鹿肉等的一些壮阳的食物。
原发性前列腺淋巴瘤的护理需注意术后伤口清洁、外阴清洁、适度运动和定期采血。患者及家属通过观察排尿困难、尿频、尿急、疼痛等症状有无缓解进行病情监测,家属注意观察患者的心理状态。
原发性前列腺淋巴瘤患者术后要定期进行局部换药,保持伤口的切口清洁卫生。导尿管应在术后保留2周左右或更长时间。佩带导尿管期间,如出现膀胱痉挛,需与主管医生进行沟通,必要时服用药物。术后2-3周后拔出导尿管,如出现不同程度的尿失禁,恢复过程中需进行提肛训练。
原发性前列腺淋巴瘤患者应该经常清洗外生殖器,每晚要用温水洗澡或者是用温水坐浴。不穿或者是尽量少穿一些紧身的衣裤,这样可以改善前列腺的血液循环。
原发性前列腺淋巴瘤患者进行适当的体育锻炼可以改善血液循环,并且能够增强人的体质,而且还能够促进前列腺液分泌。生活作息规律,要多喝水多排尿。
严格按医嘱按时服用药物及进行放化疗,治疗后注意采血避免出现血细胞减少等并发症。
患者及家属通过观察排尿困难、尿频、尿急、尿痛、疼痛等症状有无缓解进行病情监测,以及治疗期间每月复查影像学和血液学检查。
部分患者因患肿瘤而出现恐惧或自暴自弃,甚至抑郁、放弃治疗,家属需要及时进行安慰和疏导,告知患者的治疗效果及治疗的必要性,取得患者配合。
术后患者仍有排尿困难需要及时就医,放化疗后按医嘱复查血象,若出现血细胞减少、肝肾功能异常需要及时就医。
原发性前列腺淋巴瘤,只能通过健康的生活方式和及早治疗前列腺疾病进行预防。所有50岁以上的老年需要每年进行相关检查,有一定的早期筛查作用。
所有50岁以上的老年需要每年进行前列腺触诊、血液检查和影像学检查,有一定的早期筛查作用。
养成适度运动的习惯,每天进行至少30分钟的有氧运动,每周至少3次,可以提高机体免疫力,避免肥胖。
规律健康的生活,作息规律,劳逸结合,避免吸烟、饮酒、吸毒等不良嗜好。
患有前列腺炎、前列腺增生等疾病需要及时治疗,日常注意前列腺的清洁。
4079点赞
[1]陈征,李馨,王珏,等.原发性前列腺恶性淋巴瘤11例诊治报道[J].肿瘤预防与治疗,2017,030(002):102-106.
[2]林志欢,李星,董敏,等.原发前列腺非霍奇金淋巴瘤二例[J].新医学,2015(05):71-74.
回复快