内分泌性肌病是指内分泌系统释放、检测和调节体内激素(如甲状腺素、皮质醇、性激素)可能受到生理或病理因素可影响，进而影响体内各组织器官的功能，其发病机理多数不清楚，病理检查也缺乏特殊性。临床上主要表现为内分泌腺功能异常伴肌肉功能障碍，可能导致肌无力、麻痹、抽搐等临床表现。一般针对异常的内分泌腺进行治疗，同时对异常的肌肉功能进行对症治疗。如果能够控制内分泌病情，可以暂缓病情的发展，但对于已经发生的肌肉功能障碍无法可逆性恢复，则通过理疗等进行康复治疗。

内分泌性肌病包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。

甲状腺性肌病

是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病，包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性重症肌无力、甲减性肌病等。

皮质类固醇性多发性肌病

是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变，类似于Cushing综合征并发肌肉改变。皮质激素缺乏，如Addison病也可导致广泛性肌无力，但无明确肌肉病变，此类肌病包括慢性皮质类固醇肌病和急性皮质类固醇肌病。

肾上腺皮质功能不全性肌无力

包括肾上腺皮质功能不全和原发性醛固酮增多症所致的肌无力。

甲状旁腺性肌病

包括甲状旁腺功能亢进性肌病和甲状旁腺功能减退性肌病。

垂体病性肌无力

是垂体病后期引起肌无力等症状，以往认为肌肉症状是神经炎所引起，Mastaglia等指出是慢性多发性肌病所致。

内分泌性肌病可大致分为甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等，不同分类的原因不同。

甲状腺性肌病病因

甲状腺功能亢进

甲状腺激素的分泌如何影响肌纤维的功能，至今尚无定论。目前认为主要与有活性的两种激素T3(三碘甲状腺原氨酸)、T4(甲状腺素)有关，这两种激素干扰了骨骼肌的多种代谢造成肌病。

甲状腺功能减退

目前具体机制尚不清楚。

甲状腺突眼性麻痹

目前推测与免疫有关，眼外肌活检及尸检标本可见肌纤维变性及淋巴细胞、单核细胞、脂肪细胞浸润，提示这是一种自身免疫反应，患者血清中存在自身抗体能与眼肌抗原发生反应也支持本病的发病可能与自身免疫有关。

甲状旁腺性肌病病因

甲状旁腺功能亢进

过量的甲状旁腺激素(PTH)可以降低线粒体的耗氧量和降低线粒体ATP酶的活性，而且能刺激骨骼肌蛋白降解。此外过量的PTH可增加线粒体内钙的含量，使肌肉摄取更多的钙。正常的钙含量促使肌纤维收缩，过量的PTH同时激活一种细胞的蛋白酶，这种蛋白酶可以降低肌纤维收缩系统对钙的敏感性，因而使肌肉收缩无力。

甲状旁腺功能减退

各种原因造成的甲状旁腺功能减退如甲状腺或甲状旁腺手术后，可以引起肌病，但十分少见。

皮质类固醇性多发性肌病病因

慢性皮质类固醇肌病

患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史。

急性皮质类固醇肌病

患者多因严重顽固性哮喘或多种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗，也见于脓毒血症等危重患者，有时用神经肌肉阻滞药如肌松药潘库罗宁可促发本病，还可因合用氨基糖苷类抗生素所引起，常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。

肾上腺皮质功能不全性肌病病因

肾上腺皮质功能不全

可因肾上腺感染、肿瘤、自身免疫障碍和肾上腺出血所引起，继发性肾上腺皮质功能不全。

原发性醛固酮增多症患者出现的肌肉表现

低钾性周期性瘫痪或手足抽搐，慢性缺钾会出现周期性无力或慢性肌病性无力，与之相关的碱中毒可产生手足抽搐。

垂体病性肌无力病因

垂体病性肌无力是垂体病后期引起肌无力等症状，以往认为肌肉症状是神经炎所引起，有学者等指出是慢性多发性肌病所致。

库欣病、异位肾上腺皮质营养激素(ACTH)的产生以及皮质类固醇的给药，都可能引起体内甲状腺激素、肾上腺激素等激素水平异常，从而诱发内分泌性肌病。

本病主要在有内分泌腺疾病的患者身上出现，可发生于任何年龄和性别，但女性多于男性，老年人发病概率更，尚无流行病学数据。

内分泌性肌病非传染病，无传播途径。

内分泌性肌病好发于患有内分泌腺疾病的患者，特别是女性和老人受到雌激素和内分泌腺功能下降的影响较多，故更为多见。

甲状腺性肌病症状

肌无力

甲亢患者肌病一般缓慢进展，甲亢恢复后肌病也可好转。首先出现肢体近端无力，以后逐渐发展到四肢远端肌肉，但近端症状明显，严重时肩带肌肉萎缩，可有翼状肩，但多数患者肌肉萎缩不明显。四肢伸肌较屈肌更易受累。吞咽困难、构音障碍、呼吸困难罕见腱反射大多正常，少数减退，患者偶有“抽筋”感、肌痛、肌束颤动等。

突眼性麻痹

一般亚急性起病，逐渐进展，常有肌无力、眼肌麻痹和复视。可以双眼同时起病，但症状的严重性不对称。眼球突出明显，眼球上提、内收肌肉最易受累，严重者还可有球结膜水肿、角膜溃疡、视神经娄缩及视力减退。

肌痛、肌强直

甲减患者可有肌肉有酸痛、“抽筋”、“肌强直感”，尤其剧烈活动后或者在寒冷环境下症状更明显。约25%患者肌肉收缩与松弛均弛缓，有假性肌强直，扣击肌肉时有时出现肉球(肌肉呈小丘状)。大部分患者肌无力逐渐进展，可达数月之久。四肢近端肌肉受累为主，肌萎缩不明显。极少数患者肌肉肥大，尤其舌肌、臀腿部肌肉肥大明显。

甲旁腺性肌病症状

肌无力

甲旁亢患者肌无力的发生率约15%。主要表现为全身无力和易疲劳感。下肢常先受累，逐渐发展至四肢，下肢重于上肢，近端重于远端。常伴有肌肉僵硬，但没有肌强直，严重者起立、翻身、行走困难。常有全身疼痛，尤其是背部和四肢关节部位，活动后症状加重。肌张力可降低，但腱反射活跃。严重患者手部小肌肉、面肌均可无力，甚至出现吞咽困难和构音障碍，括约肌一般不受累。

易疲劳

甲状旁腺功能减退性肌病的一般症状轻微，主要表现为易疲劳。

手足搐搦

下肢的小腿、足部以及手部经常感到僵硬，约半数以上患者有手足搐搦，此时腱反射可以减退。

皮质类固醇性多发性肌病症状

慢性皮质类固醇肌病

肢体近端肌和肢带肌力弱，一般呈对称分布，首先侵犯下肢近端，逐渐进展波及肩胛带肌，最后波及肢体远端肌群。血清CK(肌酸激酶)及醛缩酶一般正常。肌电图正常或呈轻微肌源性损害，无自发电位。肌活检仅发现肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型纤维萎缩，很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润。

急性皮质类固醇肌病

起病急骤，广泛累及四肢肌群及呼吸肌，表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难，腱反射正常或减弱，甚至消失。大多数患者停药后数周好转，少数患者肌无力可持续1年。病程早期血清CK(肌酸激酶)常增高，严重肌肉坏死可伴CK(肌酸激酶)水平显著升高、肌红蛋白尿及肾衰竭等。肌电图可发现肌病特征，常见肌纤维震颤。肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性，主要累及Ⅱ型纤维，常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。

肾上腺皮质功能不全性肌病症状

肾上腺皮质功能不全

原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易疲劳等典型表现，腱反射存在，与水、电解质紊乱及低血压有关，肌电图检查和肌活检正常。

原发性醛固酮增多症

患者出现的肌肉表现，近一半患者可出现低钾性周期性瘫痪或手足抽搐。慢性缺钾会出现周期性无力或慢性肌病性无力，与之相关的碱中毒可产生手足抽搐。

垂体病性肌无力症状

肢端肥大症

早期症状可出现肌肥大和肌力增加，随疾病进展逐渐发生肌萎缩和肌无力，尤其近端肌，少数病人可见轻度感觉型周围神经病。

村血清CK升高

部分病人血清CK(肌酸激酶)轻度升高，肌电图可见肌病性电位改变。

部分患者还可出现疲倦、精神不振等表现。

浸润性突眼

由于眼肌麻痹，造成的浸润性突眼，可发现眼外肌水肿，眼眶疼痛，斜视甚至复视。

构音吞咽障碍

甲状腺功能减退时，可表现为粘液性水肿或克汀病，可表现为舌体增大、构音吞咽障碍。

四肢瘫痪

由于肌肉广泛萎缩，可造成四肢瘫痪，生活不能自理。

内分泌性肌病初始症状可能表现为疲惫，肌肉酸痛，很容易让患者误以为是过度劳累引起的，进而被忽略。如果这种状况长期存在，就应该引起患者的重视，及时就医，以免延误病情。首先就诊于内分泌科，通过内分泌专科检测，确定原发病并加以控制，再对症治疗肌肉功能障碍。

• 患者出现非劳累性疲惫、乏力、四肢无力情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 患者出现肌肉萎缩、四肢抽搐、肌肉酸痛要及时就医。

• 患者出现不明原因的呼吸困难，眼部症状等情况应立即就医。

患者要是表现出肌无力、突眼性麻痹、肌痛肌强直、易疲劳等症状，需要及时前往内分泌科、神经内科就诊。

• 有哪些症状？

• 症状持续多久了？

• 近期有没有剧烈活动？

• 之前有没有过这种情况？

• 亲属中是否有人出现过相同的症状？

血清肌酶测定

磷酸肌酸激酶(CPK)水平低于正常或正常。其他醛缩酶也如此。这是因为甲状腺素(T4)抑制磷酸肌酸激酶活性，由于磷酸肌酸的合成需要正常的细胞内钾，所以患者磷酸肌酸产生较少。在甲亢突然加重时，少数患者横纹肌溶解症和肌红蛋白尿产生，则血清CPK升高，因此可以通过CPK的水平判断甲状腺功能。

肌电图

呈典型的肌病性肌电图。可有运动单位电位时限缩短、电压下降、多相电位增加，重收缩时出现病理干扰相。肌肉松弛时常无纤颤电位和正相电位。肌电图异常90%见于近端肌肉，肌电图异常与甲亢严重性无密切关系。

肌肉活检

病理改变没有特异性。光镜下可以见到少数肌纤维萎缩、脂肪浸润、结缔组织增生，电镜下显示线粒体肥大，肌细胞内线粒体数量减少，局限性肌原纤维变性，横管局部扩张，肌膜下糖原累积，肌纤维表面毛细血管突起。

• 确诊内分泌性疾病的病史。

• 有肌病的临床表现，如肌萎缩、肌肉纤维病变、抽搐、肌无力等。

• 排除其他因素导致的肌肉功能异常。

综上所述，医生通过患者的临床症状以及病史帮助确诊本病。

炎性/自身免疫性肌病

该疾病是身体自我攻击导致肌肉退化或干扰肌肉功能时发生。其中有一组肌病，其特征在于肌肉中或附近的炎症，这些疾病中的一些包括多肌炎，皮肌炎，结节病，狼疮和类风湿性关节炎，这些疾病要与内分泌性肌病通过对内分泌腺功能的检查相鉴别诊断。

肌营养不良症

这是由肌肉变性或异常形成的肌肉细胞引起的一组疾病，从技术上讲，肌肉营养不良症不是肌病，但症状通常与本病较为相似，需要通过对内分泌专科检查和肌肉病理切片，来判断是内分泌肌病肌病或肌肉营养不良。

内分泌性肌病尚无特效疗法，首先应针对内分泌腺疾病进行系统彻底的治疗，病情控制后，再针对肌病所引起的各种症状进行康复治疗。

甲亢性肌病

积极控制甲亢，甲亢控制数月后肌力逐渐恢复，肌萎缩可以好转，普萘洛尔可以改善四肢近端肌力和咽喉部肌力，单必须同时控制甲亢。

甲状腺突眼性麻痹

控制甲状腺功能在正常范围能缓解症状。甲状腺功能亢进性周期性麻痹，甲状腺功能亢进得到控制或治愈，疾病的发作也可得到控制。急性发作时口服钾盐能减少发作次数。如突眼症状很轻，仅需局部应用肾上腺受体阻断药(如5%胍乙啶滴眼剂)，眼油膏防止角膜干燥；严重突眼及眼外肌麻痹用大剂量皮质类固醇，口服泼尼松，可部分控制症状。由于长期应用皮质类固醇的不良反应，要求外科治疗的患者需延期使用。许多患者用类固醇激素有助于度过甲亢危象，也可避免严重突眼和手术风险。突眼损害角膜或有致盲可能时需行眼睑缝合术，或眼眶减压术挽救视力。

甲状腺功能减退性肌病

用甲状腺素治疗后肌病可好转，特别是成年患者，肌病好转表现在症状和体征缓解、血清酶正常、肌电图好转，病理表现也可好转，一旦治疗中断，甲减复发，则肌病也可复发。

甲旁亢

主要是治疗甲旁亢，甲旁亢治疗后其伴发的肌病也可好转甲状旁腺的肿瘤切除后肌病症状好转，但1个月后又可以出现轻度肌无力，一般治疗后6个月恢复程度就恒定。另外可以应用1,25-二羟维生素D3或1α-维生素D治疗，可以减轻症状，增加肌力。

甲旁减

治疗主要给予钙制剂、双氢速固醇和维生素D₂或维生素D₃，提高血钙水平。血钙水平升高后或甲状旁腺功能减退控制后，上述肌病表现可逐渐改善。

皮质类固醇肌病

慢性皮质类固醇肌病，是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。停药或减量后可逐渐恢复和改善。急性皮质类固醇肌病是皮质类固醇所致的危重病性肌病或急性四肢瘫痪性肌病。患者多因接受大剂量皮质类固醇治疗，常在全身性疾病好转时出现严重肌无力，大多数患者停药后数周好转，少数患者肌无力可持续1年。

肾上腺皮质功能不全

原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易疲劳等典型表现，Addison病伴发肌无力及高血钾性麻痹，对糖皮质激素和盐皮质激素的治疗反应良好。

垂体病性肌无力治疗垂体腺瘤

纠正内分泌和激素紊乱可使肌力恢复。

• 对于轻度突眼性眼肌麻痹者，可以适当使用眼油膏防止角膜干燥，代表药物有金霉素眼膏等。

• 对于肾上腺皮质功能不全的患者，可使用泼尼松、醛固酮等糖皮质激素或盐皮质激素治疗。

• 对于甲状腺性肌病引起的周期性瘫痪患者，可以使用氧化钾中止低钾型周期性瘫痪发作，其代表药物有氯化钾口服液。另外，也可以使用普萘洛尔、美托洛尔等β受体阻断剂治疗。

本病的手术治疗主要是针对原发病需要手术治疗者，具体手术方式需要根据患者具体病情而定。

对于内分泌性肌病无法治愈。

没有累及呼吸肌时不会影响患者寿命。

由于肌肉萎缩，需要骨骼代偿肌肉功能，因此可能会导致骨骼变形，对于肌肉严重萎缩的患者，也可造成瘫痪。

治理后早期，应每月复诊，进行内分泌系统检查，评价肌肉功能一年后可每3个月复诊一次，如病情稳定，也可半年复诊一次，如果病情出现恶化，应立即就医。

内分泌肌病的患者饮食需针对病因进行调理，有甲状腺基础疾病的患者应注意碘的摄入，其他病因的患者注意补充维生素D和钙，多吃优质蛋白质，加强营养。

内分泌肌病的患者除了需要药物维持的内分泌腺激素的稳定，还需要进行肌肉功能的康复锻炼。

• 出院后，遵医嘱服药，营养饮食，多补充蛋白质等，注意忌口。

• 定时对患者肌肉萎缩部位进行物理刺激，改善肌肉萎缩。

• 鼓励患者进行锻炼，增强肌肉锻炼，在身体状态允许的情况下，多进行户外运动。

• 患者需要遵医嘱，定期复查，评估病情。

• 家属要密切关注患者的肌肉功能，对于眼部、舌等非躯干肌肉，可以通过患者主诉有无疼痛，麻痹等进行判断，对于四肢和背部等肌肉，则需要家属和本人对肌肉的体积和力量进行判断。如患者及家属无法进行判断，可以定期到医院进行及功能检测。

对于累及呼吸肌等重要器官肌肉萎缩的患者，如果出现呼吸无力，呼吸困难等情况，需要通过呼吸机维持呼吸，以免发生缺氧。

对于内分泌肌病来说，最有效的预防就是早发现早治疗，由于该病无法治愈，只能稳定病情。通过早期对病因疾病的治疗，可以有效预防肌肉萎缩，功能丧失。

• 对于尚未确认为内分泌系统疾病的患者，尤其是青春期、更年期女性，服用糖皮质激素类药物的患者及老年人群，对其体内激素和内分泌腺的定期检查是从根本上预防内分泌性肌病的有效预防手段。

• 当确诊为内分泌腺疾病时，可以通过血液中的肌酸激酶评估肌肉衰竭程度，以及反射、肌肉力量、平衡和感觉，进行内分泌肌病的筛查。

• 饮食注意营养，清淡饮食，注意碘等容易引起内分泌系统疾病的食物的摄入。

• 定期体检，对甲状腺等患病率较高的患者以及服用激素类药物的人群，尤其应该定期进行内分泌专科检查，如发现不明原因的肌无力，疲劳等症状，应引起高度重视。

• 对于已患有内分泌疾病的患者应定期复查，进行医学评估。