支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁、气管软化和气管支气管巨大症，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。患儿表现为呼吸困难、喘鸣、反复呼吸道感染，主要治疗包括液体管理、营养支持、药物治疗、呼吸管理，部分患者可以治愈。

支气管发育不全的病因不明，可能由于先天性支气管闭锁、气管软化和气管支气管巨大症等因素导致。

本病比较少见，暂无本病关于发病率等流行病学报道。

本病好发于早产儿。

约半数患者在15岁以前出现症状，表现为呼吸困难，喘鸣和反复呼吸道感染。部分病例临床症状不明显，由胸部X线检查发现。

也可伴有其他先天性畸形的表现，如骨骼发育不良综合征。

上呼吸道感染

典型的肺部恶化由上呼吸道感染触发，在恶化时，患儿常表现为呼吸费力、气急和吸凹，胸壁的前后径增加可使胸壁的外形改变。如果喘息是突出的基本表现，在恶化时因很少气体进入肺部，故可使喘息减轻。

肺气肿

是指终末细支气管远端(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的气道弹性减退，过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。由于支气管发育不全的患儿常常存在支气管解剖型狭窄导致气流呼出受限，长期气流呼出受限则会引起肺气肿。

对于早产儿若父母发现其呼吸困难、哮喘和反复呼吸道感染等，均应及时去医院行相关检查。

• 早产儿尤其是发生过缺氧、呼吸窘迫而接受氧疗和机械通气的患儿，都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 出现发热、咳嗽、咳痰、气急、喘鸣时，应及时就医。
  

• 出现呼吸衰竭、紫绀，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去儿科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，可到相应科室就诊，如胸外科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 呼吸困难是一过性还是持续的？
  

• 目前都有什么症状？(如气喘、缺氧等)
  

• 是否有以下症状？(如发热、咳嗽、咳痰等症状)
  

• 既往有无其他的病史？(如早产儿、新生儿窒息、接受过氧疗和机械通气)

血气分析

血气分析是目前在临床上广泛应用的检测之一。通过血气分析，首先可以看到血液中的氧气和二氧化碳的含量，由此可以判断是否存在缺氧的情况。另外可以通过血气分析，正确判断患者体内是否存在酸碱失调，而不同的酸碱失调的数据，可以反映出患者呼吸功能的健康程度，并及时给予治疗方案。最后通过血气分析，还可以观察患者体内的电解质紊乱情况，对于治疗期间非常有帮助。同时还可以计算氧合指数，判断是否存在呼吸窘迫。

X检查

当患儿急性起病时，如呼吸道感染、气喘等，X片检查可以及时发现支气管和肺部相关改变。

CT检查

是X片的补充，当X片下无法确定患儿肺部相关病变，可使用CT检查，更清晰的评估患儿支气管的发育情况、肺各区域的改变。

氧饱和度和氧浓度监测

氧饱和度反映患儿机体氧合情况，氧浓度监测有助于支气管发育不全诊断分级。

支气管镜

能在直视下直接观察支气管，由于是侵入性检查，不作为首选。

根据临床表现有喘鸣、呼吸困难，反复呼吸道感染史、胸部X线异常即可确诊。

哮喘

由多种细胞特别是肥大细胞、嗜酸性粒细胞和T淋巴细胞参与的慢性气道炎症，在易感者中此种炎症可引起反复发作的喘息、气促、胸闷和咳嗽等症状，多在夜间或凌晨发生。此类症状常伴有广泛而多变的呼气流速受限，目前认为支气管哮喘是一种有明显家族聚集倾向的多基因遗传性疾病，它的发生既受遗传因素又受环境因素的影响。由于支气管哮喘常常可逆，可行肺功能检查项鉴别。

支气管发育不全的治疗主要以预防和治疗呼吸道感染为主，若患者无明显症状，通常无需治疗，病情较重者可进行药物治疗、手术治疗。

间歇性低氧发作患儿治疗过程中经常出现发作性的氧饱和度下降，需要提高吸入氧浓度或增加通气压力方可逐渐缓解，严重者甚至需要心肺复苏。

咖啡因

咖啡因有助于早产儿缩短机械通气和用氧时间，降低支气管发育不全的发生率，改善神经发育预后。也有研究显示，早产儿生后5天内应用咖啡因组出现病死率上升趋势，因此还需更多研究以明确生后开始应用咖啡因的时间及持续疗程。

糖皮质激素

如地塞米松等，因具有抗炎、减轻肺水肿和支气管痉挛等作用，而被用于支气管发育不全的治疗。由于早产儿激素应用的短期不良反应及对神经发育的潜在不良影响，应用时应权衡激素对呼吸系统的益处及全身不良反应，包括脑性瘫痪的风险。

利尿剂

支气管发育不全患儿容易出现肺间质水肿，常用利尿剂包括呋塞米、氢氯噻嗪和螺内酯。一些小样本研究显示呋塞米、氢氯噻嗪具有改善肺顺应性、降低氧需求等短期效应，但对于总用氧时间、支气管发育不全发生率、病死率并无影响。

支气管扩张剂

支气管发育不全患儿的气道高反应性主要由于小气道狭窄及平滑肌痉挛所致，阵发性喘憋发作时支气管扩张剂吸入有助于使喘憋缓解，临床常用沙丁胺醇气雾剂。但支气管扩张剂并不能预防支气管发育不全或缩短支气管发育不全机械通气时间、降低病死率或再入院率，因此不建议长期使用。

肺表面活性物质

若早产儿在持续气道正压支持下仍呼吸窘迫、吸入氧浓度>30%，应给予外源性表面活性物质。传统上表面活性物质通过气管插管给药，给药前后一段时间的气囊正压通气或机械通气难以避免，易造成肺损伤。微创表面活性物质注入或微创表面性物质治疗。

无症状者无需治疗，有支气管感染和反复咯血者，可作选择性肺叶或肺段切除术。

支气管发育不全部分患儿能治愈。

支气管发育不全患者具体寿命与病情有关。

支气管发育不全需根据患儿生长发育情况决定复诊时间。

支气管发育不全患儿中代谢性骨病很常见，因此应尽早开始补充足量的钙、磷和维生素D，给予患儿充足的营养，以防出现营养不良的情况。

• 首先应给予患儿母乳喂养，其次为早产儿配方乳。

• 患儿添加辅食时以高蛋白、高钙、高维生素的食物为主，多饮水。

支气管发育不全的患者注意保持环境卫生，勤开窗通风，防寒保暖，以防感冒，适度运动，促进患儿生长发育。

• 患儿生长发育常常受限，需要补充优质营养，促进支气管发育。
  

• 适度运动可以促进儿童生长发育，并且可以活跃身心。

• 注意保暖，避免受寒，预防感冒。
  

• 避免接触过敏原，以防诱发哮喘。
  

监测体重、头围、身高等生长指标，监测血液生化代谢指标。接受家庭氧疗的患儿，通常需要SpO₂监测，氧饱和度应维持在92%以上。

由于支气管发育不全主要发生于接受氧疗和机械通气的早产儿，此类人群要进行早期筛查，同时母亲应该注意保持个人卫生，尽量母乳喂养。

早产儿且有呼吸困难这应该警惕支气管发育不全的发生，若有必要可行相关检查。

• 宫内感染和生后感染可能与支气管发育不全有关，母亲应该注意保持个人卫生，防止生殖系统感染。

• 近年来研究表明，母乳喂养亦可降低支气管发育不全的发生率，如无禁忌应坚持母乳喂养。