雅克什贫血又称幼年型粒单细胞白血病、婴儿假性白血病性贫血、婴儿脾大性贫血，为婴幼儿期的一种特殊类型的贫血，临床少见，易被误诊。主要由于营养不良或感染所致，婴幼儿发病，起病缓慢，反复感染，临床表现为贫血、消瘦、乏力、腹胀及肝、脾、淋巴结肿大。该病主要通过药物或输血治疗进行改善，预后尚可，积极治疗可以治愈。

雅克什贫血主要由于营养不良，主要是造血物质缺乏或慢性、反复的感染所致，本病好发于营养不良的6个月到2岁的婴儿，暂无明显诱发因素。

感染

呼吸道或消化道的慢性、反复感染是本病的主要病因之一，多数病人合并两种以上的感染，患者再次感染时很容易出现贫血加重，原来巨大的肝牌又迅速增大，长期慢性感染抑制骨髓造血，影响营养物质的吸收和利用。

缺乏营养

缺乏营养是患有雅克什贫血的主要病因，如母乳喂养时，母亲患有贫血或喂养不当或消化功能障碍引起铁和维生素B₁₂、叶酸等造血物质缺乏。

在我国农村并非少见，城市亦屡有发生，多见于6个月~3岁的婴幼儿，既往生活水平低下，此病常见，现在社会发达，已很少见到。

营养不良的6个月到2岁的婴儿，婴儿没有及时添加辅食，或喂养不当，导致营养不良，缺乏叶酸以及维生素B₁₂，并且反复感染的婴幼儿，患雅克什贫血的几率较高。

贫血

患者长期的感染会导致患者食欲下降，同时会不断消耗体内的营养物质，这些营养物质也包括造血的原料，长期以往，会导致患者严重的贫血。

消瘦

由于营养不良，患者多出现精神萎靡、肢体乏力、全身消瘦等症状。

肝脾肿大

由于患者长期的贫血，出现髓外造血，有肝脾肿大的症状。同时，出现肝脾异常肿大时，患者腹部逐渐膨隆，按压患者膨隆处皮肤，感觉比较硬。

发热

由于长期感染会导致患者出现波动发热。

佝偻病

本病如治疗不及时，患者长期营养不良会导致佝偻病。

雅克什贫血通常由于喂养不当导致，当婴幼儿出现精神萎靡和肢体乏力时，应及时就医，一般就诊科室为儿科和血液科，通常需要检查血常规和骨髓象等。本病需要与缺铁性贫血、溶血性贫血进行鉴别。

如患儿出现贫血、消瘦、乏力、腹胀及肝、脾、淋巴结肿大、反复感染应立即就医。

患者一般去儿科或血液科就诊。

• 患儿贫血多久了？

• 目前都有什么症状？(如反复感染、发热等)

• 是否患有感染性疾病？

• 既往有无其他的病史？

• 是否去其他医院治疗过？

血常规检查

可检测患者的细胞含量是否在正常范围之内，血红蛋白是否在60～90g/L(6~9g/dl)。

胸部X线检查

胸部X线检查可见患者是否出现肺部炎性阴影。

长骨骨骺端X线检查

长骨骨骺端X线检查可判断出患者是否出现发育异常、发育迟缓，X线骨龄摄片可发现患者骨龄是否落后。

B超检查

B超检查可发现患者是否出现肝脾大，可确诊疾病。

主要根据婴幼儿期发病，有明显营养缺乏及反复或慢性感染史，贫血较重且为营养不良性，肝脾大尤以脾大明显，以及周围血象出现幼粒幼红细胞等临床特点，即可考虑本病。

缺铁性贫血

雅克什贫血严重时可见小细胞低色素贫血，此时应与缺铁性贫血鉴别，缺铁性贫血肝脾一般不大，雅克什贫血肝脾大明显，以此可以相互鉴别。

慢性溶血性贫血

慢性溶血性贫血可有家族性溶血性贫血，红细胞形态异常、血红蛋白异常，溶血存在试验阳性，雅克什贫血溶血存在试验为阴性，以此可以进行鉴别诊断。

雅克什贫血一般规律治疗1~2年患儿即可恢复，一般给予铁剂、维生素B₁₂、叶酸等进行治疗，同时可针对重症患者进行输血治疗。

• 按营养性混合性贫血用药，视贫血性质选用抗贫血药物。给予铁剂、维生素B₁₂、叶酸等。

• 防治维生素D缺乏病。伴有活动性维生素D缺乏病时给予维生素D突击疗法。

此病一般无需进行手术治疗。

重症病例必要时给予输血治疗，改善贫血症状。

雅克什贫血经过早期、积极的治疗，可以治愈。

本病治愈后一般不影响寿命，但治疗不及时，严重贫血可有生命危险。

雅克什贫血患者建议至少每三个月复查一次血常规，观察患者有无贫血。

雅克什贫血患者宜多吃含铁丰富的食物，要注意饮食的合理配合，如餐后适当吃些水果，水果中含有丰富的维生素C和果酸，能促进铁的吸收。

• 叶酸和维生素B₁₂也是造血必不可少的物质，新鲜的绿色蔬菜、水果、瓜类、豆类及肉食中都含有丰富的叶酸。

• 牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁的吸收，所以尽量不要和含铁的食物一起食用。

• 患者需严格遵医嘱服用药物，切勿自行增减或停用药物，若出现不良反应应及时就医。

• 保持居住环境清洁，室内空气清新，光照充足。

• 患者的生活用具使用前、使用后，均用微波炉消毒处理，保证清洁、无污染。

• 患者应适当进行体育运动，增强自身抵抗力。

雅克什贫血可通过保持环境卫生、预防感染、加强营养以及针对维生素D缺乏患儿，增加光照时间等方式进行预防。

• 保持环境安静、室内整洁，光照充足，通风良好，预防呼吸道感染。

• 加强营养，提倡母乳喂养，及时增加辅食。

• 维生素D缺乏患儿，应增加光照，但需注意避免阳光直射眼睛。

• 适当活动，保证充足睡眠。