胃畸胎瘤属罕见肿瘤,为胃部先天残留的组织异常增殖所致,大部分属良性肿瘤,多于婴幼儿期发病。畸胎瘤是由不同于所在部位结构的外、中、内胚层来源的多种组织成分构成的肿瘤。胃畸胎瘤无临床特异性表现,主要表现为腹胀不适,可触及腹部肿块等,主要的治疗手段为手术治疗。
胃畸胎瘤的具体病因不明,可能和先天残留的胚胎组织细胞、遗传因素及环境因素相关。
部分研究认为,畸胎瘤是由脱离了原始形成体影响的全能性胚胎细胞而来。细胞分布于卵黄囊沿后肠向生殖嵴游走迁移至原始生殖腺时所经过的部位,也可以发生于腹膜后或纵隔。
该研究通过流行病调查及染色体、基因的研究阐明了畸胎瘤的发生与遗传的关系密切。研究表明不同种族间的畸胎瘤发病部位及病理类型有显著差异。
各种环境因素,包括物理、化学、生物等是影响肿瘤发生的重要因素。此外,细胞分化微环境影响胚芽细胞的分化、增殖,形成相应的组织、器官,畸胎瘤的形成与机体内微环境相关。
胎儿时期孕母患高血压、糖尿病等均可引发子宫内胎儿所处环境异常,或可诱发胃部先天胚胎组织细胞的残留。
胃畸胎瘤属罕见病,发病年龄多为0~40岁,但大多数见于婴儿期。胃畸胎瘤绝大多数发生在4岁以下的婴幼儿,尤其是婴儿,而成年人极少见,主要见于男性。
胃畸胎瘤好发于出生3个月内的男婴。
胃畸胎瘤最主要的症状为消化道出血、黑便,可触及腹部包块并伴有营养不良。部分患者可有呼吸困难、贫血,甚至可并发胃畸胎瘤破裂引发弥漫性腹膜炎、恶性畸胎瘤转移、胃出血等疾病,需要引起重视。
腹胀属常见症状。若病情持续进展可出现进食后腹胀不适、左上腹触及硬质包块,甚至有腹水的形成。
肿瘤影响进食,持续增大可堵塞进食通路,引发呕吐。
肿瘤侵及胃黏膜可引起胃溃疡,引发消化道出血,表现出呕血和黑便。
部分患者可有呼吸困难、贫血,患儿可有营养不良表现,如消瘦、生长发育缓慢等。
重症患者可出现胃畸胎瘤的破裂而引发弥漫性腹膜炎。
胃畸胎瘤可侵及胃壁,引发胃壁长期慢性出血,如黑便、便血或突发大量呕血。
胃畸胎瘤患者常因出现腹胀不适而就诊于消化内科,通过实验室检查、X线检查、B超检査、CT检查、胃镜检查等检查可确诊,胃畸胎瘤疾病需注意与胃细胞癌等疾病相鉴别。
出现进食后腹胀逐渐加重者,或者可扪及左上腹部的硬质包块者应注意及时就医。
自觉出现面色苍白、眼结膜苍白等贫血表现者应注意及时就医。
出现呕血、黑便、呼吸困难、全身乏力者应立即就医。
胃畸胎瘤患者若为幼儿,优先就诊于儿科,或者是肿瘤科。
因为什么症状来诊?(如呕血、黑便、腹胀不适、腹部包块)
症状持续多久了?
发病前有无其他病史?
胎儿时期有无异常?
有无家族遗传病史?
有无食物药物过敏史?
医生根据患者描述进行初步检查,可于上腹触发腹内包块。
查血象可有贫血改变及大便隐血试验呈强阳性。
对胃畸胎瘤的X线检查,应行上消化道钡餐透视检查,可显示胃内有充盈缺损区,大者可占大部分胃体积。肿块边缘光滑,可呈分叶状,无明显的黏膜皱襞破坏,在充盈缺损区内,一般无龛影可见。
呈现各种声相图,于左上腹横扫可见肿物位于脾、肾之间,边界可清晰显示或不清。肿物可呈多房性分叶状,其内部声相可呈实性、多发性囊性或混合性,还可能有钙化灶显示。
如果病变巨大,甚至占据腹腔的4/5,则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱,密度不均,呈混合性密影,亦可由实性和囊性成分组成。
很少应用,仅可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况,如出血、糜烂和浅表溃疡等,在直视下进行活检是其优势,但对胃畸胎瘤的诊断帮助不大。
可通过取肿瘤组织进行组织病理检查来确诊胃畸胎瘤。同时可明确病理类型及分化程度,可指导疾病下一步的治疗,病理检查是本病诊断的金标准。
X线检查对本病的诊断有重要意义,但X线下定性诊断,往往十分困难,容易与其他胃内良性肿瘤相混淆,后者很少发生瘤体出血。确诊常须手术及病理检查。
根据本病主要见于男性婴儿,左上腹肿块,特别是伴有呕血、黑便症状强烈提示本病的可能。胃肠钡餐检查对向胃内或胃外生长的病变可以确诊,向胃外生长可引起胃受压、移位、变形改变也有助于本病的诊断。胃内充盈对比剂CT检查,清楚地显示肿块大小、位置、钙化影以及与胃的密切关系,大多数病例可以明确诊断。
与胃畸胎瘤临床表现类似,可通过病理组织活检鉴别。
胃畸胎瘤治疗的唯一有效方法是采用手术,胃畸胎瘤的恶变发生率与年龄成正比因而手术应越早越好,不应因年龄小,对手术耐受性较差,而延误手术时机。
恶性畸胎瘤术后化疗是重要治疗措施。术前判断能一期完整切除肿瘤者,应先行手术治疗,再行术后化疗。若不能一期完整切除肿瘤,应先行化疗促使肿瘤缩小、血管萎缩,肿瘤边界清楚以利二期完整切除。化疗药物多采用博来霉素、长春新碱、顺铂和VP16。
适合带蒂的良性胃畸胎瘤。
如果肿瘤基底部与胃连结较窄,可采用此术式。
胃良性畸胎瘤基底较宽,或肿块部分突向腔内,伴有黏膜糜烂、溃疡并出血者,以及肿瘤与胃壁粘连不易分离时,可选用此术式。
胃恶性畸胎瘤应施行根治性手术。特别需要注意,临床上如遇到成人胃畸胎瘤,应高度警惕恶性变。
由于胃畸胎瘤多为良性,而且一般就诊较早,手术治疗后可以治愈,不会危及生命,但是因手术需切除部分胃壁,所以可能会引发消化不良的后遗症。在治疗期间要定期复诊,如检测甲胎蛋白。
本病可以治愈,婴幼儿胃畸胎瘤可通过手术治疗治愈。
婴幼儿胃畸胎瘤均为良性,预后良好,一般不会危及生命;成人畸胎瘤多为恶性,预后较差,是否影响寿命取决于病情发展。
因手术至少需切除部分胃壁,会引发胃酸及各类消化酶缺乏引发消化不良。
本病患者术后应注意长期随访,术后3年内每3~6个月复查一次,3~5年每半年复查一次,5年后每年1次。复查检测甲胎蛋白,如无下降或下降后又升高,提示复发或转移,需进一步治疗,同时注意复查粪潜血试验、Ⅹ线钡餐检查、内镜检查等检查。
胃畸胎瘤患者术后需禁食至排气,此后由流食、半流食逐渐过渡到软质普食。出院后注意养成饮食规律的习惯,不暴饮暴食,注意加强营养。
患者术后早期需要禁食、胃肠减压,可减轻胃肠道张力,促进吻合口愈合。
术后早期应禁食,遵医嘱给予肠外营养或肠内营养,并做好营养支持的相应护理。待肠蠕动功能恢复、肛门排气后,医生方可拔出胃管,拔管当日可少量饮水或米汤,以后逐步过渡到半量流食、全量流食,继而半流食、软食直至正常饮食。
出院后要注意养成良好的饮食习惯,少食腌制、熏、烤食品,戒烟酒。注意加强营养,始终保持餐食易消化且热量及营养充足。
胃畸胎瘤的患者术后需卧床休息,家属应注意帮助患者定时翻身,注意监测患者的生命体征及切口周围情况,还应注意安抚患者,帮助患者尽量保持心情愉快。如果出现化疗后不良反应需要及时就医。
全麻患者去枕平卧头后仰偏向一侧,麻醉清醒、血压平稳后改半卧位,有利于呼吸和循环,减少切口缝合处张力,减轻疼痛和不适,以利腹腔引流。
卧床期间,家属应注意协助患者翻身,病情允许,鼓励患者早期下床活动。如无禁忌,术日可活动四肢,术后第1天床上翻身或坐起做轻微活动,第2~3天视情况协助患者床边活动,第4天可在室内活动。患者活动量应根据个体差异而定。
化疗应用的各类药物有多种不良反应,如博来霉素的不良反应有呕吐、发热、过敏、口腔炎等,长春新碱的不良反应包括周围神经系统毒性、脱发等,顺铂的不良反应包括恶性、呕吐、肾毒性、耳鸣、听力下降、过敏等。患者在化疗后应注意上述不良反应的发生,出现不适及时就医。
出现胃部不适或无症状者,可通过胃镜及腹部CT检查来发现肿瘤。
因胃畸胎瘤病因不明,无权威资料明确的预防手段,但是通过早期筛查可以降低发病率。
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