原发性非调节性内斜视是一种罕见病，一般是指在6岁以前发病，由于先天发育导致的内斜视，一般不可调节，只能通过手术进行矫正，先天性内斜视一般在生后或生后数日内发生内斜，因患儿父母很少在新生儿时期就诊，故临床上很少见到先天性内斜视，多见的是生后早期发现有斜视，一般12岁时双眼视完全建立，若在此之前，由于斜视而未能及时纠正，将会导致双眼视无法建立，进而影响个人未来发展。

原发性非调节性内斜视的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。此病不可传播。一般认为，运动性融合和知觉性融合先天发育迟缓，不能对抗婴儿期过度的集合功能，而引起内斜视。内斜视出现后又进一步加重了这种先天性的不足。

本病是先天性疾病，无明显病因，原发性非调节性内斜视主要是运动性融合和知觉性融合先天发育迟缓，不能对抗婴儿期过度的集合功能，而引起内斜视。内斜视出现后又进一步加重了这种先天性的不足。

目前关于此病的诱发因素不明。

原发性非调节性内斜视是罕见病，尚无明确流行病学统计数据。

具有原发性非调节性内斜视家族史的人群好发，原因不明。

视力下降

原发性非调节性内斜视多伴有弱视，许多患者有“交叉注视”现象，视力会下降。

斜视角增大

原发性非调节性内斜视的斜视角，常比后天性斜视角大。一般斜视角等于或大于80°，平均50~60°。偶尔可见内斜视角在几个月内有明显改变。可出现A-V征、斜肌功能异常、外展受限和其它运动异常。

屈光不正

原发性非调节性内斜视患儿与同龄正常儿童睫状肌麻痹后的屈光状态类似。可能患有高度近视，且高度远视患儿内隐斜视的程度，随时间的推移逐渐减小。

交叉注视

大多数先天性内斜视患者，第一眼位有交替注视，双眼视力相等，向两侧看时有交叉注视，少数患者无交替性注视，斜视眼可发生弱视，弱视发生率约占40%，并且弱视程度很深，伴有旁中心注视。

垂直性斜视

先天性内斜视患儿至2~3岁时，可出现分离性垂直性斜视，表现为非注视眼上转、外旋，注视眼下转、内旋；78%患者伴有下斜肌功能过强；还可见眼球震颤，为旋转性或水平性，震颤有时是隐性的，仅仅在遮盖一眼后出现或在内收时眼震减轻，外展时眼震增加。

弱视

内斜视最常见的并发症就是弱视。斜视性弱视是由于当人的双眼视轴平行，维持双眼黄斑中心凹注视，才能产生双眼单视觉功能。复视和混淆视均给患者带来极度不适，视中枢就主动抑制斜视眼黄斑输入的视冲动，长期会导致弱视发生，称之为斜视性弱视。斜视性弱视是视觉发育敏感期异常视觉经验所导致的以空间视力，如中心视力、空间定位能力、对比敏感度等损害的一组视力不良综合征。

原发性非调节性内斜视高危人群，有疑似原发性非调节性内斜视临床表现的患者，如斜视角增大、视力发育不良、视力下降、屈光不正等症状，更应该及时就诊于眼科以明确诊断。需要与假性内斜视、眼球震颤阻滞综合征等病进行鉴别。

• 对于高危人群，要重视体检中的斜视检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现倾斜视物、视力发育不良等都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下发现斜视角增大、视力发育不良、视力下降、屈光不正症状，高度怀疑原发性非调节性内斜视时，应及时就医。

大多患者优先考虑去眼科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 斜视多久了？

• 目前都有什么症状？(如斜视角增大、视力发育不良、视力下降、屈光不正等)

• 既往有无其他的病史？

• 有无内斜视家族史？

直线镜片试验

利用一对平镜片，其上刻有参考直线条，令患者戴上试镜架、镜片分置于双眼前，使双眼直线条互成直角交叉呈X形，如一眼置于45°轴。另眼置于135°轴，令患者注视面前某一距离的一个光点，则正常人可以见到通过一个光点，有二明亮之直线呈垂直交叉，而光点正好通过二线交叉处，而有斜视病人、则可以见到下列四种情况：

• 如正常人一样，见到二直线呈垂直交叉，中间有一光点，此表示患者有一致性异常视网膜对应，见于小度数斜视。

• 有一眼不见直线，表示该眼有抑制，见于大度数斜视。

• 二直线交叉光点处，有一线在光点周围呈中断状，表示该眼有中心部分抑制，见于微小度数斜视。

• 产生复视，可以看到二个光点，每一光点有一直线穿过，表示双眼的知觉协调甚弱。

三棱镜试验

此试验主要检查微小度数斜视患者，有无中心凹融合，对即使有2°微小度数的斜视病人，也高度敏感。尤其当傍中心角与异常角相对应，而用单眼遮盖不遮盖法，未能查出有无显斜者更好。方法是将40三移镜底向外，先放于一眼前，后放于另一眼前。令注视眼前一目标或光点，观察当放置三棱镜后的眼球运动。如该眼不见内转，证明该眼有抑制性盲点，乃为微小度数斜视。

运动试验

先天性或后天性非共同性斜视伴有眼球运动限制，可因眼外肌麻痹、机械性限制、肌肉变缩或粘连所造成。正确的诊断对手术冶疗设计有很大影响。因此对眼球运动受限制者，在临床鉴别诊断上应做以下三种运动试验，即震颤运动试验、强迫转动试验及主动力量产生试验：

• 震颤运动：在双眼运动时，注意运动的协调状态，例如有眼内斜视，而右眼外直肌疑有麻痹，则令患者双眼由极度左转位置，向极度右转位置运动，此时注意右眼运动的速度，可用眼电图作测定，如速度同正常眼的颤动速度即200°/秒，表示右眼外直肌的收缩力量近乎正常、该肌力量的相对减弱可能由于机械性限制所造成。相反如向右运动时，右眼呈缓慢的浮动运动，即130°/秒，则证明右眼外直肌有部分麻痹。

• 强迫转动：强迫转动也称被动转动，右眼内斜视，右外转受限，则令患者尽量向右侧转动，经局部表面麻醉后，以有齿镊子固定鼻侧3点角膜缘结膜及上巩膜。将右眼轻轻向右侧转动，如右眼不能外转，表示有机械性限制，合并或不合并外直肌部分麻痹。如右眼完全能外转.而不觉有阻力，则无机械性限制，表示有外直肌部分麻痹。

• 主动力量产生试验：本法在眼球运动有限制时，测定某一眼外肌能产生的力量有多少，由手的感觉来测知。作为震颤运动的一个补充试验。右眼内斜视，令患者极度向左侧注视，经局部表面床醉后，以带齿固定镊子，在右眼三点角巩膜缘作固定、令患者向右侧注视，同时固定镊子使眼球维持在极度内转位置，此时镊子上感到的拉力、表示右眼外直肌的收缩力，如无拖拉作用，则表示右眼外直肌无收缩力量；如在镊子上感到一种轻快的拖拉力量，则表示右眼外直肌有明显的收缩力量，此时眼球运动受限，可能由于瘢痕组织粘连或对抗肌的痉挛收缩所致。

睫状肌麻痹屈光检查

检查证明轻度、中度远视占90% ，双眼屈光相近，散光或近视也可存在。

测量斜视角

由于婴幼儿不易做三棱镜遮盖试验，常用Hirschberg 和 Krimsky方法测量，令患儿注视灯光，用基底向外三棱镜看用多大度数能将角膜反光点映在角膜中央即为斜角。

符合以下条件即可确诊：

典型症状

斜视角增大、视力发育不良、视力下降、屈光不正；

三棱镜检查

双眼视轴不在同一水平线上。

假性内斜视

婴幼儿就诊最常见的是假性内斜视。宽鼻梁、内眦赘皮和瞳孔间距窄，可引起假性内斜视。假性内斜视与真正斜视可用角膜映光法和遮盖-去遮盖试验鉴别。假性内斜视由于真正内斜发生较晚，父母和儿科医生应警惕。若内斜视无明显改善，则应再次检查。

Duane眼球后退综合征

Duane眼球后退综合征是一种先天性眼球运动障碍性疾病，其特征是眼球不能外展。内转轻度受限，受累眼企图内转时眼球退缩，并伴有睑裂狭窄，大多数是单侧性，左眼常受累，女孩多见。

Moebius综合征

Moebius综合征是先天性面瘫伴有侧方注视麻痹，垂直运动和集合运动不受损。此综合征常有颅神经支配的其它肌肉麻痹，如舌部分萎缩不能伸到唇外，也可发生软腭和咀嚼肌的麻痹。

眼球震顾阻滞综合征

眼球震颤阻滞综合征以婴儿早期发生眼球震颤伴有内斜为特征，注视眼内转时眼球颤震减弱或消失。注视眼转向第一眼位然后到外转时，眼球震颤加剧，内斜减小。当一眼被遮盖后，头转向未遮盖眼，保持在内转位。

先天性第六对颅神经麻痹

其它方面健康的儿童，先天性第六对颅神经麻痹是罕见的。先天性第六对颅神经麻痹第一眼位内斜，如果一侧受累，患儿有代偿性头位，即头转向麻痹眼以保持双眼视。有两个诊断方法有助于区别先天性第六对颅神经麻痹和原发性非调节性内斜视。其一是有交叉注视的原发性非调节性内斜视患儿，遮盖一眼1小时后，非遮盖眼可见外转。另一方法是转头试验，即检查者把患儿的头转到某一个方向，限则移动至对侧方向。Duane综合征患儿企图内转时眼球后退，睑裂缩小，第六对颅神经麻痹婴儿则无此表现。Moebius综合征患儿有许多眼部和全身先天异常，先天性第六对颅神经麻痹则无这类表现。

婴幼儿调节性内斜视

婴幼儿调节性内斜视通常发生在6个月和7岁之间，平均年龄为2岁半。屈光性调节性内斜视平均远视为+4.75D，非屈光性调节性为+2.25D。起初斜视是间歇性，频数和持续时间不等，戴镜治疗后好转。屈光性调节性内斜视斜视角为25~30°。调节性内斜视偶尔可以发生在1岁以内，年幼儿斜视角大小和远视性屈光不正类似于年长儿的屈光性调节性内斜视。

知觉性内斜视

一眼视力下降，严重妨碍双眼视，可以导致斜视。

神经损伤性内斜视

神经损伤的婴幼儿内斜发病率逐渐增加。与内斜有关的神经损伤是脑麻痹、脑积水、脊髓脊膜突出、心室内出血和胎儿酒精综合征。

由于原发性非调节性内斜视的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。此病需要长期治疗，临床中主要遵循早期和长期、积极而理性、治疗措施个体化等原则。对原发性非调节性内斜视患者进行疾病教育、三棱镜治疗、手术治疗和药物治疗。

肉毒杆菌毒素

把肉毒杆菌毒素A注入眼外肌治疗斜视，是因为肉毒杆菌毒素的化学去神经支配作用是一种安全、有效的方法，是在局麻及肌电图引导下进行的“闭合式”技术，这种手术不打开结膜。用“开放式”技术治疗特发性内斜视，即在内直肌附着点做放射状切口打开结膜囊，勾出内直肌，在距肌止点大约10mm处进针，在直视下将肉毒杆菌毒素注入内直肌，可获得88%的成功率，以7个月之前注射效果最好。

结膜切口

眼外肌手术，结膜切口进路-般有三种即经结膜、穹窿部及角膜缘。目前均采用角膜缘作切口，切口离角膜缘2mm，优点为出血少、手术野清楚、术后瘢痕不显，美观。

结膜后退

结膜瘢痕，结膜及球筋膜收缩及失去弹性，可以造成眼球运动限制，常见于结膜切口造成的瘢痕所致。为了避免以上这些影响，结膜及球筋膜应后退，不应缝在原位，采用角膜缘切口，暴露巩膜，将结膜缝在肌肉止端之前。

牵引缝线

如术后患眼估计会固定在某种不利的眼位，则应采用牵引缝线，如长期内斜视，外转受限。则固定于外转位，Brown氏征应固定于内上转位，甲状腺肌病强迫上转受限，应固定于上转位置等等。

肌肉转位术

如眼外肌因麻痹而失去收缩力时，一般作肌肉加强术如截除、前徙或折叠术不能使该肌恢复转动力。故可以在外展神经麻痹时，将上下直肌外侧一半转移至外直肌止端处。

三棱镜治疗

直接法

用三棱镜使固定的物象由傍中心注视点移向斜视眼的中心凹。从理论上说，这是一种最理想的方法，它可以重建中心凹功能。多数病人，戴此种三棱镜后，由于斜视角增大，必需在短期内增加三棱镜度数，以便保持在知觉系统上的正位。这种斜视角的增大，可能是知觉冲动的结果。还有可能是内直肌张力大，内转功能增强，如斜视角太大，则此法不太合适。

间接法或反转法

以三棱镜使注视的物象远离中心凹区，此法适用于傍中心注视点靠近中心凹，即有小度数斜视患者。

遮盖治疗

先天性内斜视患者最有效的就是遮盖治疗，给患者佩戴专业的遮盖眼镜，长时间调整患者斜视的角度和习惯可有助于患者康复。

矫正治疗

远视大于+2.00D应予以矫正。

原发性非调节性内斜视能治愈。

一般不会影响自然寿命。

原发性非调节性内斜视治疗刚开始，至少每月复查一次；达到治疗目标，可3个月复查一次。

此病无特殊饮食调理，营养丰富、均衡即可。

原发性非调节性内斜视患者的护理以保持患者情绪稳定，保持眼部干燥，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。此外，应该避免剧烈运动，正确保持术后体位等。

心理护理

由于原发性非调节性内斜视发病时间长，治疗漫长，患者易出现紧张、厌烦、焦虑等负面心理，影响治疗效果。家庭其他成员应关心患者，通过心理疏导，使患者降低恐惧，积极配合治疗。

运动

原则上不限制患者的日常活动，但要避免剧烈活动，比如篮球等。

眼部锻炼

多进行眼部的正视训练有利于纠正原发性非调节性内斜视。

患者无法自行监测病情，应该定期至医院检查斜视角，以检测病情，及时治疗。

多数内斜视患者为青少年或儿童，由于年幼时视力未完全发育良好，因此可能会出现内斜视，属正常情况，必须长时间视力发育不良，严重内斜视时才可进行手术。

由于原发性非调节性内斜视病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但保持正视的习惯对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。多数原发性非调节性内斜视有家族史，因此新生儿应该检查斜视角以求早期发现此病、早期治疗。