主动脉瓣闭锁不全主要由主动脉瓣膜本身病变、主动脉根部疾病所致。临床上轻者可无任何症状,重者可出现突发呼吸困难,不能平卧,全身大汗,咳白色或粉红色泡沫痰。慢性者病因主要包括主动脉瓣本身疾病和主动脉根部扩张,临床上可较长时间无症状,随着反流量增大,出现与心搏量增大有关的症状。对于无症状者,需长期复诊。对于有症状者,在条件允许情况下,多建议行手术治疗,以改善患者生存质量,减缓病程进展,延长生存期。
主动脉瓣闭锁不全根据发病情况可为急性主动脉瓣闭锁不全、慢性主动脉瓣闭锁不全两种类型。
主要由于主动脉瓣叶缺失、瓣叶支持部破裂或升主动脉疾病,如急性感染性心内膜炎、生物瓣瓣叶破裂和主动脉夹层等。一旦发生急性重度主动脉瓣闭锁不全时,左心容量负荷急剧增加,出现急性左心衰的症状,如呼吸困难、咳粉红泡沫痰、全身大汗等。
可为主动脉根部病变引起,如风湿性心脏病、感染性心内膜炎、先天性畸形等,也可为其他疾病导致的主动脉瓣相对关闭不全引起,如马方综合征、高血压性主动脉扩张、妊娠导致血量增加等。疾病进程较长,可有较长时间的无症状期,随着反流量增大,出现与心搏量增大有关的心悸、心前区不适等,最终发生左心衰。
急性主动脉瓣闭锁不全主要由于主动脉瓣叶缺失、瓣叶支持部破裂或升主动脉疾病导致。慢性主动脉瓣闭锁不全主要为主动脉瓣本身病变导致,或为其他疾病导致的主动脉瓣相对关闭不全。本病好发于患有高血压、遗传性结缔组织病、妊娠人群。
病原体可直接感染,患者可出现体重减轻、发热、全身乏力等症状。
导致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶脱垂。
使主动脉瓣环扩大,瓣叶或瓣环被夹层血肿撕裂。
包括风湿性心脏病、先天性畸形、感染性心内膜炎、退行性主动脉瓣病变、主动脉瓣粘液样变性。
引起瓣环扩大,瓣叶舒张期不能对合,为相对关闭不全,包括Marfan综合征、梅毒性主动脉炎,以及高血压性主动脉环扩张、特发性升主动脉扩张、主动脉夹层形成、强直性脊柱炎、银屑病性关节炎等。
主动脉瓣闭锁不全为较常见的心脏瓣膜病,遗传性结缔组织病、高血压、妊娠、感染性心内膜炎、风湿性心脏病等患者易发生此病,男性多于女性,男女发病率之比约为1.5~2:1。
患有高血压、遗传性结缔组织病、妊娠、炎症以及血管纤维肌先天性发育不良的人群,容易发生主动脉瓣闭锁不全。
高血压、遗传性结缔组织病患者及妊娠者,由于容量负荷的增加间接或直接引起主动脉根部扩张,易导致主动脉瓣发生相对闭锁不全。
感染性心内膜炎、风湿性心脏病等直接导致主动脉瓣瓣叶形态发生变化、腱索或乳头肌功能不良,发生主动脉瓣闭锁不全。
急性、慢性主动脉瓣闭锁不全的病程及病势缓急不一致,慢性主动脉瓣闭锁不全病程较长,并可出现心悸、心前区不适、头颈部强烈动脉搏动感等,但二者最终结果均为发生左心衰竭。本病治疗不及时可合并出现感染性心内膜炎、充血性心力衰竭、室性心律失常等。
慢性主动脉瓣闭锁不全可在较长时间无症状,轻症者一般可维持20年以上。随着反流量的增大,出现与心搏量有关的症状,如心悸、心前区不适、头颈部强烈动脉搏动感等。心力衰竭的症状早期为劳力性呼吸困难,随着病情进展,可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。可出现胸痛,可能是由于左心室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致。心绞痛发作较为少见,晕厥罕见,改变体位时可出现头晕或眩晕。
急性主动脉瓣闭锁不全轻者可无任何症状,重者可出现突发呼吸困难,不能平卧,全身大汗,频繁咳嗽,咳白色或粉红色泡沫痰,更重者可出现烦躁不安,神志模糊,甚至昏迷。
为最常见的主动脉瓣闭锁不全并发症,常加速心力衰竭的发生。
慢性主动脉瓣闭锁不全常于晚期出现充血性心力衰竭,急性主动脉瓣闭锁不全出现较早。
为常见的主动脉瓣闭锁不全并发症。
主动脉瓣闭锁不全患者出现活动后呼吸困难、心悸、胸闷气短、乏力等症状时需要及时到心内科就诊,通过做超声心动图检查、X线检查、CT检查、MRI检查、心电图确诊。本病需要与主动脉瓣狭窄进行鉴别。
有明显的动脉搏动感、尤以头部为著。
活动后呼吸困难。
心悸、胸闷气短、乏力。
呼吸困难,甚至为端坐呼吸,咳嗽严重,咳白色痰或粉红色泡沫痰。
大汗、剧烈胸痛。
晕厥。
主动脉瓣闭锁不全患者多数就诊于心内科。
当出现明显症状,需要进行手术者,就诊于心胸外科。
临床症状突然加剧且严重者,就诊于急诊科。
有何症状?(如胸痛、胸闷、胸憋、气短、呼吸困难等)
症状持续时间为多久?哪些情况可诱发或加重上述症状?
是否有自行服药?服用了哪些药物?
有无其他疾病病史?
近期是否做过体检或心脏方面的检查?
超声多普勒检查是目前诊断主动脉瓣闭锁不全最重要的无创检查方法,并可估计反流的程度、进而判断病情的严重程度,为治疗方法的制定提供依据。
为主动脉瓣闭锁不全的常规检查,可通过心脏电活动的异常初步诊断。慢性主动脉瓣闭锁不全常见左心室肥厚劳损班电轴左偏。如有心肌损害,可出现心室内传导阻滞,房性和室性心律失常。
X线检查对于主要为观察心脏外观改变情况,同时可判断是否有伴发的肺部改变。
左心室向左下增大,以左心室长轴增长为主。升主动脉增宽,主动脉瓣可见钙化,左心衰竭时出现肺淤血、肺水肿表现。
心后透亮三角区缩小或消失,升主动脉扩张,左心室扩大征象。
CT检查对于诊断主动脉瓣闭锁不全具有局限性,主要用于外科换瓣术前排除冠状动脉病变,明确主动脉根部和升主动脉扩张情况等,以判断是否能进行手术治疗、与其他疾病导致的主动脉瓣关闭不全相鉴别。
MRI检查主要用于排除各种心肌病或者评估左心室功能,以及心肌运动和纤维化的情况,MRI显示主动脉瓣口低信号血液反流束,可以定量评价左心室整体以及心肌功能。
有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,即于舒张早期出现的主动脉瓣区舒张期高调递减型叹气样杂音,同时伴周围血管征,可诊断为主动脉瓣闭锁不全,超声心动图可直接观察到主动脉瓣叶在舒张期末能对拢闭合,可明确诊断。
主动脉狭窄时,临床主要表现为呼吸困难、心绞痛和晕厥,体格检查可见心尖搏动局限、抬举性,主动脉瓣区呈递增-递减型喷塑性收缩期杂音,杂音沿颈动脉传导,伴收缩期震颤。此外,主动脉瓣区第二心音减弱,甚至消失,而主动脉瓣闭锁不全的心尖搏动向左下移位,可呈抬举性,主动脉瓣二区呈递减型叹息样舒张期杂音。通过超声心动图检查可对二者直接进行鉴别诊断。
主动脉瓣闭锁不全需要进行终身治疗,慢性患者可应用肼屈嗪、尼群地平等药物治疗,急性患者可配合应用多巴酚丁醇、硝普钠、呋塞米,同时可通过主动脉瓣置换术进行改善。
对于慢性主动脉瓣闭锁不全、左心室功能正常的患者,可应用肼屈嗪、尼群地平、血管紧张素转化酶抑制剂等血管扩张剂,可延迟或减少主动脉瓣手术的需要。
对于急性主动脉瓣闭锁不全的患者,在进行外科手术前,可进行内科治疗作为过渡措施,静脉应用多巴胺或多巴酚丁醇、硝普钠、呋塞米等,可扩张动静脉,缓解急性左心衰竭。
对于主动脉瓣闭锁不全者,手术的是消除主动脉瓣反流、降低左心室舒张期充盈压、改善左心室功能。
对于慢性主动脉瓣闭锁不全者,原发性主动脉瓣闭锁不全主要为主动脉瓣置换术。
继发性主动脉瓣闭锁不全,可采用主动脉瓣成形术。如创伤、感染性心内膜炎所致的瓣叶穿孔,可行瓣膜修复术。急性主动脉瓣闭锁不全者,采用人工瓣膜置换术后主动脉瓣修复术。
主动脉瓣闭锁不全属于终身疾病,目前无法治愈,且治疗不及时可死于心力衰竭。轻症患者可每1~2年复诊一次,而重症患者需要每半年复诊一次。
主动脉瓣闭锁不全无论急性者、慢性者均无法彻底治愈,临床治疗,多为减慢疾病的进展速度、缓解临床症状、改善患者生存质量。
一般情况下,慢性主动脉瓣闭锁不全的患者发生心绞痛后平均存活期为5年,发生心力衰竭者平均存活期仅为2年。重度者经确诊后内科治疗5年存活率为75%,10年存活率为50%。
轻度主动脉瓣闭锁不全者,每1~2年随访一次,重度者,每半年随访一次。随访内容包括患者的临床症状、超声检查左心室大小和左心室射血分数。
此病无特殊饮食调理,营养丰富均衡即可。
主动脉瓣闭锁不全患者日常要注意预防感染性心内膜炎,避免过于劳累,同时注意预防感染、呼吸道感染。需要特别注意的是,针对内科治疗的患者,出现了症状加重时,需要停药并及时就诊。
注意预防感染性心内膜炎、预防风湿。
避免过于劳累、情绪变化过大,对于左心室功能有减低的患者应限制重体力活动,以免加重心脏负荷,诱发病情加重。
季节交替时,注意衣物更换,预防感冒、呼吸道感染,外出时最好戴口罩。
对于进行内科治疗的主动脉瓣闭锁不全患者,如果出现了症状加重的情况,应停药、及时就诊。
主动脉瓣闭锁不全需要通过积极治疗原发疾病,定期体检以及养成良好的生活作息和生活习惯的方式进行预防,同时可针对本病高危人群可每年进行心电图、超声心动图筛查。
对于有高血压、感染性心内膜炎、类风湿性关节炎、先天性瓣膜疾病、梅毒、类风湿性关节炎、遗传性结缔组织病、血管纤维肌先天性发育不良等疾病的高危人群,应每年进行体检,由其心脏方面的检查,如心电图、超声心动图等的检查,以便能早期检出疾病、早期干预、早期治疗。
有感染性心内膜炎、类风湿性关节炎、先天性瓣膜疾病、梅毒、类风湿性关节炎、遗传性结缔组织病、血管纤维肌先天性发育不良等的人群,应早期进行基础疾病的治疗,控制病情。
定期进行体检,尤其心脏方面的检查。
养成良好的生活作息和生活习惯,作息规律,合理膳食。换季时注意衣物更换、个人卫生,尽量避免发生感冒及感染。
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