Terrien角膜边缘性变性是一种较少见的双眼慢性进行性疾病，为边缘部、不对称的、扩张的角膜萎缩。本病发病率较低，确切病因未明确，多为双眼发病，且病程较长，临床症状包括畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、散光，可导致眼球萎缩的并发症。目前主要通过手术治疗，可以辅助药物治疗，预后不佳。

Terrien角膜边缘性变性的主要病因尚不明确，可能与免疫、营养障碍、炎症性疾病、泪液成分异常有关，好发于自身免疫病患者、恶性肿瘤患者等人群。此外，恶性肿瘤、其他眼部疾病可诱发本病。

免疫

角膜边缘是免疫反应活跃的部位，组织学上可发生角膜边缘胶原纤维被含有高溶酶活性的组织细胞所吞噬。Terrien角膜边缘性变性与风湿免疫性疾病、春季结膜炎有关。组织切片找到巨噬细胞、淋巴细胞及少量浆细胞。

营养障碍变性疾病

Terrien角膜边缘性变性为双侧性、进行性疾病，营养障碍变性疾病可引起角膜边缘毛细血管代谢异常，可引起本病。

炎症性疾病

部分病人发病时伴有刺激症状，角膜病理切片找到少量炎症细胞如中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞。电镜下可见病灶新生血管内有血栓形成，周围有淋巴细胞、中性粒细胞浸润，并出现纤维素性坏死。

泪液成分异常

患者的泪液发现溶酶体酶如N-乙酰-β-D-葡萄糖胺酶活性高于正常人，但未能确定此酶来源于泪腺分泌异常还是来源于角膜组织内细胞。

其他眼部疾病

圆锥角膜等角膜基质溶解性疾病、春季卡他性结膜炎合等可诱发本病，与角膜缘嗜酸性粒细胞增加并释放金属蛋白酶等炎症介质，导致角膜发生进行性变薄有关。

Terrien角膜边缘性变性是一种罕见病，尚无明确统计学数据。

自身免疫病患者

Terrien角膜边缘性变性与免疫有关，此类患者属于高发人群。

浸润期症状

患者一般没有症状，通常病程可达20年，逐渐出现上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2~3mm宽灰白色混浊带，伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。

变性期症状

当患者病变渐波及基质层，角膜组织发生变性而变薄，形成一条弧形血管性沟状凹陷带。浅层组织渐被融解吸收，沟槽内有脂质沉着。患者自觉轻度畏光、流泪、眼部异物感，通常症状较轻，一般不引起注意。

膨隆期症状

此时病变区角膜继续变薄，出现单个或多个1.5~3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区，呈小囊肿样外观。此时患者可有逐渐视力下降和显著的逆规性散光症状，表现为视物模糊和视物重影。

圆锥角膜期症状

在眼压作用下，因病变区组织张力显著下降，使角膜膨隆呈圆锥状，病变可波及中央或旁中央，呈现圆锥角膜样外观。此时当患者咳嗽或轻微外伤，有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂，致房水外流，虹膜脱出，继之发生粘连性角膜向斑。严重者有角膜破裂后发生虹膜、晶状体及玻璃体脱出，若不及时处理可毁坏眼球。

本病常见的并发症为严重的散光、假性翼状胬肉、自发性角膜穿孔，多于圆锥角膜期出现。

当患者出现畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、散光的症状及时就诊眼科，行裂隙灯显微镜检查、角膜地形图、眼前节光相干断层扫描明确诊断Terrien角膜边缘性变性，与带状疱疹性角膜炎、细菌性角膜炎相鉴别诊断。

• 出现畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、散光的症状，应及时就医。

• 突发晶状体及玻璃体脱出的情况，应立即就医。

多数患者优先考虑去眼科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、散光)

• 这些症状出现多久了？有什么加重或缓解的因素吗？

• 直系亲属有类似症状吗？

• 既往有无其他病史？

裂隙灯显微镜检查

此为眼科常规检查，能使表浅的病变观察得十分清楚，并且可以利用细隙光带，通过眼球各部的透明组织，形成一系列光学切面，使屈光间质的不同层次、甚至深部组织的微小病变也清楚地显示出来。在双目显微镜的放大下，清楚的找到眼球病变部位。

角膜地形图

角膜地形图能够精确地分析整个角膜表面的形态和曲率的变化，可以系统地、客观地、精确地分析角膜性状，此为角膜疾病的常用检查之一，对眼部无损伤。

眼前节光相干断层扫描

此为角膜疾病的常用检查，可进行活体眼组织显微镜结构的非接触式、非侵入性断层成像。主要用于眼后段结构(包括视网膜、视网膜神经纤维层、黄斑和视盘)的活体上查看、轴向断层以及测量。

实验室检查

通过检查可见类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、白细胞、中性粒细胞等大量免疫性物质和炎症物质沉积。

Terrien角膜边缘性变性的诊断需要依据患者有畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、散光等典型症状，并结合裂隙灯显微镜检查、角膜地形图检查等，明确可见角膜边缘性变性的表现，可作出诊断。

带状疱疹性角膜炎

该病患者有典型的带状疱疹皮肤损害，有眼部的疼痛、分泌物增多的症状，病变部位多在角膜的周边部，呈树枝状，小而多支。通过实验室检查可明确病原体，为主要鉴别点。

细菌性角膜炎

该病患者常有外伤史或慢性泪囊炎，无感冒、发热病史，起病急，患者可有进行性的角膜边缘破坏，常伴有前房积脓，患者出现眼部胀痛、红肿的症状。Terrien角膜边缘性变性多为慢性起病，且病程较长，无致病菌，可进行鉴别。

Terrien角膜边缘性变性无有效的治疗手段和方法，主要是通过手术治疗，可以有根治性的效果，对于眼部症状明显者可以同时进行药物辅助治疗，多数患者需要长期持续性治疗。

免疫抑制剂

常用氟米龙滴眼液、环孢素A滴眼液，通过抑制与免疫反应有关细胞的增殖和功能，降低抗体免疫反应，有一定的缓解眼部症状的作用，可以长期使用，副作用少。

胶原合成酶抑制剂

具有重要的抗酪氨酸酶活性，可有效抑制胶原酶，有一定的减轻眼部症状，保护角膜损害的作用，但需要在医生指导下使用，可能有眼部的副作用。

角膜润滑剂

可以长期使用，通过对滴入润滑剂减轻眼部干燥的症状，多数患者没有副作用。

角膜移植术

• 手术目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、减少散光、修补穿孔。

• 为达到理想的增视效果、降低植片排斥率，应尽量争取在穿孔前行板层角膜移植术。根据病灶范围可行新月型或指环状角膜移植术，选用相对较厚较小的植片，适当的缝合张力可使植片平整并可减少角膜散光。常见的手术并发症为术中植床穿孔及其导致的术后植片水肿、层间积液；角膜层间上皮植入性囊肿；术后病灶复发；植片排斥反应等。对角膜极度膨隆变薄者为防止术中植床穿孔，术前应降眼压，术中可行前房穿刺，在植床极度变薄区仅撕去角膜上皮层。

表层角膜镜片术

• 手术目的在于增加病变区角膜厚度，把向前膨出的角膜组织压回去，手术相对安全，不损伤前弹力膜，是可逆性的治疗手段。

• 对较早期患者，出现视力下降，角膜变性区持续变薄者可进行表层角膜镜片术。角膜镜片比植床大1mm，带有2mm宽的巩膜瓣。手术并发症主要是镜片下混浊、层间上皮植入。此方法报道例数较少，远期疗效有待进一步观察。

如果患者同时合并血管炎、风湿免疫性疾病等全身性疾病，需同时进行治疗。

轻症患者通过手术可以治愈，症状较重者不易治愈。

不影响患者的自然寿命。

Terrien角膜边缘性变性的患者若不及时治疗会导致失明，会严重影响正常生活。

Terrien角膜边缘性变性患者治疗期间需要每月复查眼科检查，监测眼部症状。

Terrien角膜边缘性变性与饮食无关，正常饮食即可。可适量摄入含有维生素A和维生素E的食物，如各种蔬菜和水果，以及坚果类食物，有助于改善症状。

Terrien角膜边缘性变性患者的护理需要注意术后护理、眼部保护、定时用药，患者及家属可以通过观察畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、散光的症状有无缓解进行病情监测，家属注意观察患者心理状态。

• Terrien角膜边缘性变性患者术后注意伤口周围皮肤的清洁和消毒，注意更换敷料，避免出现粘连和感染，观察伤口有无异常渗液或出血。

• Terrien角膜边缘性变性患者术后注意眼部保护，注意用眼卫生，避免长时间看手机和电脑屏幕，避免用手揉眼。

• Terrien角膜边缘性变性患者需要按照医嘱服药，避免自行加减药量，在用药期间出现身体不适需及时就医。

患者及家属可以通过观察畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、散光的症状有无缓解来进行病情监测，以及每月进行眼科检查监测治疗情况。

部分患者因患病出现恐惧或放弃治疗，家属需要注意陪伴患者，告知治疗的必要性，鼓励患者积极治疗。

若术后的患者如出现伤口的出血或渗液等情况需及时就医，在治疗期间视力障碍加重、眼部不适需及时就医。

Terrien角膜边缘性变性的病因尚不明确，目前没有有效的预防方式，对于有本病的家族史者可以每年进行眼科检查，有一定的早期筛查作用。