囊状淋巴管瘤是胚胎时期先天性淋巴组织畸形的罕见良性病，也可称为水囊瘤，在小儿身上多见，接近90%的囊状淋巴管瘤发生在2岁以内小儿身上，特别是腋窝和颈部。囊状淋巴管瘤并不是真性肿瘤，而是一种错构瘤，且其生长较为缓慢，形态有一定可塑性，所有患者临床通常表现无症状或出现轻微疼痛，但在少数囊肿破裂、扭转甚至出血情况下，则有急性腹痛的症状。囊状淋巴管瘤目前以药物治疗和手术治疗为主，预后较好。
微囊型淋巴管瘤(直径<2cm)；大囊型淋巴管瘤(>2cm)；混合型淋巴管瘤(囊肿有不同直径)。
单纯性淋巴管瘤，多见于皮肤及黏膜；海绵状淋巴管瘤，多见于四肢和腋窝；囊状淋巴管型，多发生于颈部、纵隔和后腹膜等多个区域。这三种类型是同一种病变不同时期的临床表现，也可能不单只和时期有关，还可能与发生部位有关。
囊状淋巴管瘤是淋巴管源性的一种罕见的良性病变，疾病起因至今不明确，主要病因可能为先天性淋巴管发育异常或淋巴管损伤所致，淋巴管发育不全损伤使淋巴管引流受阻，淋巴管管腔异常扩张致淋巴管瘤样增大，进而形成囊状淋巴管瘤。
是由于淋巴管的先天发育异常，胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，从而导致淋巴系统的循环障碍,使正常淋巴不能经静脉引流，淋巴结构异构或淋巴管增生扩大所致，如淋巴管瘤是胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后，残存的淋巴组织增生，淋巴液逐渐聚集引起淋巴管囊状扩张。
囊状淋巴管瘤可继发于后天性感染、局灶性的淋巴结变性或外伤、手术等原因引起的淋巴管损伤造成淋巴引流受阻，可能导致本病。
孕早期接触各种致畸因素的孕妇可能更容易患该病，尤其是射线、化学致癌物，有这些因素参与下可能会导致患该疾病。
机体的免疫监视体系在防止肿瘤发生上起重要作用，肿瘤患者的免疫力低下并随病情的进展而进一步加剧，如果免疫力低下，有可能会导致患该疾病。
囊状淋巴管瘤多见于小儿，90%的淋巴管瘤见于2岁以下儿童。
因为肿瘤被认为是一类基因病，直系亲属中发生癌变，同族中携带相同致癌基因可能性比正常人高，所以易好发该病。
囊状淋巴管瘤的病因其中一条是先天性淋巴管发育异常，孕期接受了易致畸的因素，如射线或致畸化学药物等，致使胎儿淋巴管的先天发育异常。
囊状淋巴管瘤属于良性病变，生长缓慢，囊肿张力较低并有一定形态可塑性，早期多无任何症状，当囊肿较大可出现腹部包块和肿块压迫伴随症状，或因囊肿感染、出血、扭转及破裂等原因出现相应伴随症状，如发热、腹痛、肠梗阻、肾积水等，临床症状无特征性。
早期一般无疼痛，病灶增大后有轻度的疼痛。巨大肿块时可以放射性疼痛，如颈部囊状淋巴管瘤，可放射至同侧上肢、同侧胸部。
属于良性病变，生长缓慢，肿块张力小，最常见的表现为无痛性包块。部分婴儿出生时就可见颈部包块。
一般发生在后期，根据瘤体生长部位，及周围脏器关系，表现出不同的症状。压迫气管导致呼吸困难，压迫食管导致吞咽障碍。
胎儿囊状淋巴管瘤多于孕妇产前筛查时发现，发病时孕妇可无任何症状。
患儿可能出现呼吸困难、窒息症状，是由于颈部肿瘤压迫气管所致，也可因肿瘤长入前纵膈直接压迫肺脏所导致。
感染的症状表现为急性疼痛以及发热。
出血量大时可引起休克，可能患者同时伴有发热。
患者可能有急性难忍性疼痛。
患上呼吸道感染时，水瘤可以突然增长，这可能是因为感染引起淋巴管发生阻塞，使淋巴回流入囊肿内所致。轻度的外伤引起内出血也可使水瘤突然增大。
由于囊状淋巴管瘤生长缓慢，通常无明显症状，只有当肿瘤长至一定大小，压迫临近的组织、器官及神经血管时，才会出现相应的症状，或出现囊肿感染、出血、破裂等伴随症状，如发热、腹痛、肠梗阻等。
囊状淋巴管瘤易感染引起淋巴管炎。急性淋巴管炎表现为浅层淋巴管炎在伤口附近出现一条或多条红线，手指轻压后，颜色可消退，局部硬肿并有压痛；并伴有发热、恶寒、乏力等全身临床表现。慢性淋巴管炎由急性淋巴管炎反复发作迁延为慢性淋巴水肿，表现为皮肤、皮下组织和筋膜增厚，成为永久性肥厚性纤维样变。
患者瘤体破裂或侵蚀大血管，突发大出血，突发疼痛，尤其是呼吸困难、意识障碍、四肢发冷等症状时，应立即就医，行肿瘤标志物检测、影像学检查、组织病理学等检查明确诊断。
患者发现不明原因肿块，出现疼痛等不适或压迫症状时应及时就医。
如果患者的瘤体破裂或侵蚀大血管，患者突发大出血，突发疼痛，尤其是呼吸困难、意识障碍、四肢发冷等症状时，应立即就医。
大多患者优先考虑去普通外科就诊。
高危孕妇考虑去妇产科就诊，婴儿考虑去儿科就诊。
目前都有什么症状？(如疼痛、发热等)
症状出现多久了？有无反复发作？有没有加重？
发现肿块多久，疼不疼，有没有增大？
之前做过何种检查、经历过什么治疗？
婚孕史，或婴儿母亲怀孕期间有无接触致畸因素？
既往有无其他恶性肿瘤的病史？家中有无错构瘤病史或囊状淋巴管瘤病史？
主要用于鉴别囊状淋巴管瘤的良恶性，及与淋巴管转移瘤相区别。肿瘤标志物又称肿瘤标记物，是指特征性存在于恶性肿瘤细胞，或由恶性肿瘤细胞异常产生的物质，或是宿主对肿瘤的刺激反应而产生的物质，并能反映肿瘤发生、发展，监测肿瘤对治疗反应的一类物质。肿瘤标志物存在于肿瘤患者的组织、体液和排泄物中，能够用免疫学、生物学及化学的方法检测到。
平片由于受密度分辨率的影响，其对囊状淋巴管瘤的诊断还是有限的，对大的囊肿形成的压迫性改变可部分显示。
CT可以清晰地了解病灶的发生部位以及病灶所累及的范围，病灶对周围组织的压迫情况，便于临床选择治疗方案，CT还可指导穿刺引流加硬化剂治疗囊肿。
MRI由于可多方位成像，因而对估价病灶的范围较CT优越，且对于囊内含有较高蛋白质或伴少量出血者，CT诊断有一定困难，但MRI通过病灶信号的变化，可给诊断带来有益的帮助，但所需时间较长，儿童病人常难以耐受，且费用较高。
B超对于纵隔的病灶显示不如CT清楚，可用于淋巴结穿刺辅助设备。
行B超引导或CT引导下穿刺活检，或手术病理检查被认为是诊断囊状淋巴管瘤的唯一方法，结合免疫组化检测有助于进一步明确诊断。
瘤体质地较软，无压痛，具有波动感，皮肤颜色正常时，B超可作为首选的影像学方法，常显示囊状团块，呈低密度影，囊内强回声分隔，若囊内出血可见暗区内光点漂浮，往往可以明确诊断。
位于头颈深部区域的囊状淋巴管瘤诊断较难。增强CT可以分析病变与血管、重要组织结构之间的关系，显示囊内密度均匀一致或稍高于水样的密度。当合并囊内出血时可引起囊内密度增高，还可出现“液-液平面”征象，上层液体为低密度，下层液体为高密度。
当病变被周围软组织包绕时，不能真正明确淋巴管瘤范围，磁共振成像可清晰显示病变与邻近软组织的关系，准确评估病灶的体积及累及区域，指导术前评估和手术切除范围。
发生于颅面及颈部的囊状淋巴管瘤需与神经鞘瘤囊变区别。神经鞘瘤常于血管鞘内，实质部分可增强，淋巴管瘤仅为囊性，囊内无强化。
囊状淋巴管瘤发生于纵隔时应与气管、支气管囊肿、心包囊肿区别，后者多发生于中纵隔，气管旁及气管分叉处，心包囊肿于前下纵隔心包旁，病灶常较小，而囊状淋巴管瘤常位于前纵隔偏右侧，病灶常可延伸至颈部等，病灶常较大。
囊状淋巴管瘤的治疗一般包括囊内药物注射治疗和手术切除囊状淋巴管瘤。囊状淋巴管瘤的治疗指征包括外观畸形、体积较大、淋巴管瘤破裂，主张对于病理已明确，患者无不适、功能正常的患者，可随访动态观察。
对于囊腔巨大的囊状淋巴管瘤婴儿，可术前先行淋巴管瘤穿刺抽液，一方面可以减小肿块的张力，解决患儿的呼吸梗阻问题，利于术中插管麻醉及手术操作，防止损伤重要的神经、血管，但是穿刺抽液治疗只是暂时改善症状，不能作为根治治疗方法。
针对瘤体破裂的急症处理，给予输血治疗。
囊状水瘤较易发生感染，致淋巴管发生阻塞，或囊腔感染化脓，预后严重，应积极抗感染治疗，如肿胀阻塞口底、舌根、咽部，则需做气管切开以缓解呼吸困难。
博来霉素可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和作为化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。博来霉素对间质少的水囊瘤疗效较对间质多的单纯性和海绵状淋巴管瘤好。
此类药品治疗淋巴管瘤，无博来霉素治疗引起的腹泻、呕吐和发热等不良反应，亦无肺纤维化和免疫抑制的危险，且其有效率高，最大缺点是受青霉素过敏的限制。
主张对于不典型、不能排除恶性的，同时有明确体征或症状的患者应尽早手术，切除提倡完整切除病灶，有助于防止术后囊肿复发。术中完善冷冻病理学检查，在明确病灶性质同时也可确定手术方式及切除范围。术后定期随访复查有助于复发早期诊断。
囊状水瘤较易发生感染，致淋巴管发生阻塞，或囊腔感染化脓，预后严重，应积极抗感染治疗，如肿胀阻塞口底、舌根、咽部，则需做气管切开以缓解呼吸困难。
大的、深部的囊状淋巴管瘤，多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管、神经、重要器言之间。不易达到全部切除，因此应首选注射疗法。注射疗法可以达到一定疗效具有准确、安全、成本低、不良反应小不会遗留手术瘢痕。硬化剂注射对于大囊型囊状淋巴管瘤和混合型效果好而对微囊状的囊状淋巴管瘤效果不好，其彻底性和根治性较差，不能排除后期的多次注射治疗。
囊状淋巴管瘤属于良性肿瘤，一般生长缓慢，规范化治疗后预后较好，但出现瘤体出血感染者，治疗不及时，预后较差，尤其是巨大瘤体，压迫胎儿呼吸、血液循环，会导致生长发育迟缓甚至死亡。
囊状淋巴管瘤患者经过专业医生指导治疗后，多可治愈。
囊状淋巴管瘤的多数患者经过规范治疗，一般不影响自然寿命。
囊状淋巴管瘤的患者需遵医嘱复查，一般需要做B超、CT、肿瘤标志物等检测。囊状淋巴管瘤的患者从最后一周期治疗结束后，至少1个月复查一次，连续3次；改为每3个月复查一次，连续1年；达到稳定后，可6个月复查一次，连续3年；建议最好一年进行一次复查。
囊状淋巴管瘤患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。
囊状淋巴管瘤的患者应注意保暖，预防感冒，口服用药时应当注意在医生的指导下使用，做好口腔护理以及皮肤护理，若有意外情况请及时就医。
若有明显疼痛患者，日常需服用止痛药物时，应在医生指导下使用，明确药物不良反应及药量，不要过度服用，导致药物滥用。在治疗期间，患者可能会贫血等，必要时可在医生指导下让患者口服补血的药物等。
患者术后应注意保持伤口的清洁干燥，避免剧烈活动，避免沾水引发感染。
肿瘤压迫处皮肤更易出汗或受汗液刺激，容易发红、溃烂、感染，应保持清洁、干燥。避免肿瘤位置受到撞击，以免引发出血、感染。
患者及家属通过观察切口感染、切口不良愈合、局部积液、舌体水肿等有无好转等进行病情监测，同时家属要严密监测患者的生命体征，及时复查血常规，注意观察切口有无红肿、渗出。
囊状淋巴管瘤的患者应注意保温，预防感冒。肿瘤患者免疫力下降，或治疗导致的白细胞降低会增加感冒发生的概率，因此患者应注意感冒防护，避免出入人口密集场所。
囊状淋巴管瘤的病因尚不明确，目前尚无权威组织及文献报道如何有针对性的进行预防，但可通过避免促癌因素、提高免疫力、孕期尽量避免接触放射性物质等措施减少疾病的发生。
早期发现和治疗原发病灶是预防发生囊状淋巴管瘤的关键，孕期应全面细致地进行检查，以求尽早发现、早诊断、及时进行相应的治疗。
避免促癌因素，避免或尽可能少接触有害物质，如烟草、亚硝酸盐、腌制食物等。
提高免疫力，生活中应当保持饮食均衡、少食刺激性或腌制食物。养成规律运动习惯，控制体重，每周定期运动也有助于提高身体抵抗疾病的抵御力。
怀孕妇女需要注意避免接触射线，用药需要遵从医嘱，定期产检。
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