错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。错构瘤成分复杂，多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形，少数属于间叶性肿瘤。常表现为咳痰、咯血、腰背疼痛等。

肺错构瘤

是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。

肾错构瘤

又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。

胆管错构瘤

由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。

肝错构瘤

早期无任何症状，有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大。

下丘脑错构瘤

下丘脑错构瘤多发生于儿童早期，女性略多于男性。多数下丘脑错构瘤有明显的临床症状，并且表现独特，主要为中枢性性早熟(常为同性性早熟)、痴笑样癫痫及不同程度智力低下。

乳腺错构瘤

患者有乳房肿块，可伴较轻刺痛的感觉，肿块呈表面光滑的圆形或椭圆形，边界清楚，活动度好，质地韧软或较硬。

膀胱错构瘤

患者可出现尿频、尿急、尿痛、镜下或肉眼血尿等症状。

错构瘤具体原因尚未明确，好发于成人，临床治疗显示有家族史，可能在胚胎期发育期受到某种不明因素所导致，而且不同部位的错构瘤形成原因不同。

肺错构瘤

发病原因尚不分清楚，比较容易被接受的假说认为，错构瘤是支气管的组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕这部分组织，生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤。

肾错构瘤

病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成。

肝错构瘤

肝错构瘤一般在生长发育期形成，伴随肝门结构生长的肿瘤。病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。

下丘脑错构瘤

是先天性脑组织发育异常导致的病变。

乳腺错构瘤

可能是胚胎期乳腺组织结构错乱，导致乳腺正常结构比例改变，残留的乳腺管胚芽及纤维、脂肪组织出生后异常生长，形成一种良性瘤样增生。也有学者认为乳腺错构瘤主要发生在分娩后或绝经期，与影响乳腺组织的激素改变有关。

肺错构瘤大多数在40岁以后发病；肾错构瘤女性多见，发病年龄多为20~50岁；肝错构瘤发病率约为1%~3%，一般无临床症状，偶然被发现也不需要特殊处理。

肺错构瘤好发于成人，男性多于女性，肾错构瘤女性多见。

• 肺错构瘤常表现为咳嗽、咳痰、咯血、发热等症状。
  

• 肾错构瘤患者会出现腰背疼痛和血尿。
  

• 肝错构瘤早期无明显症状，晚期可出现无痛性巨大包块。
  

• 胆管错构瘤一般无临床症状，偶然被发现。

• 乳腺错构瘤常为单发圆形、卵圆形或扁圆形肿物，边界清楚、质软，若周围有纤维组织包绕，会触之较硬，活动度好，与周围无粘连。
  

• 下丘脑错构瘤的患儿常出现痴笑样癫痫、性早熟，痴笑样癫痫表现为无明显诱因的以痴笑为主的部分性癫痫发作，间断性不自主发笑，发作时无神志丧失，部分患儿伴有认知功能障碍。
  

咯血

部分患者的错构瘤位于支气管内，可能导致咯血。

胸痛

部分患者的错构瘤可能刺激神经导致胸痛。

呼吸道感染

部分患者的错构瘤位于肺内，影响气管的分泌物排出，可导致呼吸道感染。

呼吸困难

部分患者的错构瘤位于主支气管内，影响肺的通气功能，可导致呼吸困难。

心功能不全

肝错构瘤通过压迫心脏和膈肌，可以并发心功能不全。

休克

当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以有休克症状。

在体检出现X线有钙化点、爆米花样钙化灶情况下，检查发现身体某些部位的无痛性肿块应及时就医，以免错过最佳治疗时间。

• 对于无诱因出现腰背疼痛、血尿、咳嗽、咳痰、咯血现象，要及时就医，在医生的指导下进一步检查。

• 体检时，腹部B超检查提示边界清楚的肝无回声囊肿，CT检查出现“爆米花”样钙化灶应及时就医。

• 当患者出现意识障碍、四肢变冷等休克表现，或呼吸急促、呼吸困难、口唇发绀等表现时应立即就医。

• 患者肺部出现咳嗽、咳痰、咯血优先去胸外科就诊。

• 患者出现腰背疼痛和血尿去泌尿外科、普外科就诊。

• 患者出现癫痫或行为异常去神经外科就诊。

• 患者可触摸到乳房肿块，质地硬，活动较好，可去肿瘤科或普外科就诊。

• 具体有什么症状？(如气短、胸痛、发热)

• 什么时候发现的这种症状？

• 症状持续多长时间了？

• 检查发现异常后，接受过什么治疗吗？

• 以前有得过什么别的病吗？

腹部X线检查

可见肿瘤呈椭圆形、圆形或分叶状块影，边界清楚，有时出现钙化点，多在中心而且分布均匀，钙化有助于鉴别恶性肿瘤。

腹部CT检查

表现为边缘光滑、整齐的结节，没有深分叶征及毛刺征，无卫星病灶，部分病例出现“爆米花”样钙化灶是肺错构瘤的特征性表现。

腹部B超检查

超声显示边界清楚的肝无回声囊肿，孤立或多发。可见肿瘤内呈多囊状、壁厚、无钙化的巨大块，对部分错构瘤的定位和诊断有一定帮助。

实验室检查

肾错构瘤可有血尿、血肌酐及血尿素氮异常等，通过血液和尿液检查可发现。

血管造影

可能会发现有新生的血管，有助于错构瘤的确诊。

病理学检查

患者取相应的组织标本行病理检查可以排除恶性肿瘤。

脑电图

做脑电图可帮助了解脑部并发症，如垂体、小脑等方面的疾病。

膀胱镜检查

镜下取病灶组织，做病理检查，有助于发现膀胱错构瘤。

临床症状

肺错构瘤表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状；肾错构瘤较大时患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状；肝错构瘤消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。

X线、CT或胸腔镜

X线可见肿瘤呈椭圆形、圆形或分叶状块影，CT表现为边缘光滑、整齐的结节，没有深分叶征及毛刺征，无卫星病灶等均可确诊。

肝转移瘤和肝小脓肿

腹部MRI显示病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚，而肺错构瘤的腹部CT表现为边缘光滑、整齐的结节，没有深分叶征及毛刺征，无卫星病灶，部分病例出现“爆米花”样钙化灶，可通过腹部CT和MRI排除肝转移瘤和肝小脓肿。

错构瘤多数为良性肿瘤，恶性少见，因此一旦确诊即可手术切除，手术也是错构瘤的唯一根治方法。

抗生素类

当合并感染时可采用抗生素来抗感染，如氨苄西林。

气管舒张剂

当瘤体太大对肺通气造成影响时，可采用气管舒张剂，如沙丁胺醇，改善症状。

肺错构瘤

对中、老年人肺部孤立性病变不能肯定为良性者，应做手术探查。大多数肺错构瘤可采用肿瘤摘除术或肺楔形切除术。若肿瘤位于肺门，体积巨大，或与肺门支气管、血管不易分离，或已造成远端肺组织的不可逆病理改变时，可行肺叶切除术，很少做全肺切除。

肾错构瘤

手术适用于有症状或肿瘤直径>4cm者，以消除症状，保护肾功能，防止并发症的发生，可酌情进行肾肿瘤剜出术、肾部分切除术、肾切除术等。

肝错构瘤

因错构瘤常与正常肝组织分界清楚，可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行广泛肝切除提供了条件。

下丘脑错构瘤

手术切除下丘脑错构瘤可以逆转癫痫及癫痫性脑病，术后患儿的智能水平能得到提高。

膀胱错构瘤

患者可选择经尿道膀胱肿瘤电切术、膀胱部分切除术，治疗效果较好。

经过积极的临床治疗可以治愈。

积极配合进行治疗的患者，一般不会影响自然寿命。

患者术后遵医嘱按时(一个月、三个月、半年、一年)复查X线、超声检查等。

错构瘤患者进食不宜过饱，忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣、煎炸食品，宜少食牛、羊、猪、狗肉。

• 多吃蔬菜、水果，保持大便通畅。
  

• 进食不宜过饱，以七八分饱为宜，少食牛、羊、猪、狗肉，忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含营养的食物为宜。

错构瘤患者禁高强度工作，可适量做长距离、低强度的运动，防止瘤体破裂出血。

错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力，不要手持重物，不宜做剧烈运动，以免增加腹腔压力，引起瘤体破裂出血，可经常做长距离散步等低强度运动。

错构瘤患者术后注意伤口的护理，不要让伤口感染。

对于错构瘤的预防，建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

错构瘤患者可通过超声检查和X线进行早期筛查，在医生指导下进一步检查。

• 合理膳食，三餐规律，控制总热量的摄入，可少食多餐。宜清淡饮食，低脂、少油、少糖、少盐，定时、定量进餐。

• 经常运动，防止肥胖，目前认为低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳，同时避免久坐不动。

• 日常生活中不要滥用药物。

• 避免接触放射线等，避免接触甲醛、铅、汞等有毒物质。