颈部囊性淋巴管瘤又称为囊性水瘤，是一种少见的先天性淋巴系统畸形，是由于淋巴管先天发育不全、错构导致出现淋巴引流梗阻、管腔异常增生扩张而形成。许多患儿在出生时就存在颈部囊性淋巴瘤，大部分颈部囊性淋巴瘤在出生后2年内表现出临床症状。手术切除和硬化治疗是目前最主要的治疗方案。

颈部囊性淋巴管瘤是一种胚胎组织的原始残留异常发育形成一种良性肿瘤，往往在出生后数日或数月内因外伤、穿刺、局部感染、出血或因上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚之危及生命。

颈部囊性淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育不全、错构导致淋巴引流梗阻、管腔异常增生扩张而形成。

由于外伤、感染、出血等导致颈部无症状性肿块突然增大，而引起呼吸困难、声嘶或上呼吸道阻塞症状。

国外报道囊性淋巴管瘤发病率在1/6000～1/16000，50%～65%在出生时就被发现，80%～90%在2岁以前被诊断。大约75%发生在颈部，多发于左侧及颈后三角，20%发生在腋窝，也可见于纵隔、腹股沟和腹膜后等部位。

先天性淋巴系统发育异常者：由于淋巴管先天发育不全、错构导致淋巴引流梗阻、管腔异常增生扩张而形成颈部淋巴管瘤。

• 颈后三角区囊性肿块，有波动感、无压痛、表面皮肤厚薄与色泽无改变，可向四周蔓延生长，界限常不清楚，多见于婴幼儿。

• 囊肿内容物内多为淡黄色液体或无色透明浆液，少数为血性液体，涂片有胆固醇结晶和淋巴细胞。

• 囊瘤柔软，一般无压缩性，能透光，表面皮肤正常，不粘连。

囊肿膨胀累及舌或咽部时可出现呼吸困难、吞咽困难，累及臂丛神经时，出现周围神经麻痹等症状。

患儿出现颈部有一个无症状性的局限性肿块，外观畸形、体积较大，且出现吞咽困难、呼吸困难时，建议到儿科、耳鼻咽喉头颈外科就诊，并进行B超、CT、MRI等检查，注意与甲状舌管囊肿、颈部脂肪瘤相鉴别。

• 发现患儿颈部有一个无症状性的局限性肿块，外观畸形、体积较大、淋巴管瘤破裂或反复感染时需及时就医，进行进一步检查以明确诊断并及时治疗。

• 患儿颈部肿块进行性增大，且出现吞咽困难、呼吸困难、周围神经麻痹等症状时，需立即就医。

• 大多患儿优先考虑去儿科就诊。

• 若患儿出现其他严重不适反应，如呼吸困难等，可到相应科室就诊，如儿科急诊、耳鼻咽喉头颈外科等。

• 因为什么来就诊的？

• 颈部肿块发现多久了？

• 目前都有什么症状？(如吞咽困难、呼吸困难等)

• 患儿是否有过外伤、出血、感染史？

• 既往有无其他的病史？

B超检查

分析淋巴管瘤发生的部位，观察其形态、大小、囊壁结构、邻近改变，及血流信号，并注意病变与周围血管与淋巴管走向的关系。

CT检查

观察囊性肿块的生长特性、囊肿病灶状态，结合CT检查结果可有效、准确及快速的制定对应治疗方案。

MRI检查

明确病变性质及与周围结构的关系，对胎儿外科治疗提供帮助。

• 颈后三角区囊性肿块，具有向四周蔓延生长特点，界限常不清楚。

• 囊瘤柔软，能透光，表面皮肤正常，与周围组织界限不清。

• 囊瘤内容物为淡黄或无色透明浆液，少数为血性液体，涂片有胆固醇结晶和淋巴细胞。

• 囊瘤扩张累及舌或咽部时，可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时，可有臂丛受压出现周围神经麻痹的症状。

甲状舌管囊肿

多呈圆形，生长缓慢，多无自觉症状，囊肿质软，边界清楚，与表面皮肤和周围组织无粘连，囊肿可随吞咽及伸舌等动作而上下移动。

颈部脂肪瘤

表面光滑，触及为柔软而有弹性的肿物，按压没有明显的疼痛，有一定的活动度，表面皮肤多无明显异常。

颈部囊性淋巴管瘤患儿首选手术治疗，对于手术风险大、无法手术或者术后复发的患儿，可考虑硬化疗法或以手术治疗作为补充疗法。

平阳霉素

平阳霉素注射广泛用于颈部囊性淋巴管瘤的硬化治疗，经过平阳霉素注射治疗后可抑制内皮细胞的生长，并使其肿胀和空泡性变，导致囊腔硬化性狭窄，以及间质纤维化和炎症反应，从而达到治疗效果。

博来霉素

通过破坏囊腔内皮细胞，减少淋巴液形成，并促进局部成纤维细胞和胶原纤维增殖，使淋巴管畸形被瘢痕组织填充。

沙培林

沙培林是一种非特异性的免疫增强剂，无任何类似抗癌药的毒副作用，用于原发性淋巴管瘤的治疗，部分手术后复发或手术后淋巴积液反复抽液无法治愈的病例也可试用。

传统手术

囊性淋巴管瘤切除术

对于巨大颈部囊性淋巴瘤或者合并囊内出血时，应首选手术治疗。对于影响术野的巨大囊性淋巴管瘤，术中穿刺抽液，以减小肿瘤体积，显露与周围组织的界限，术腔留置负压引流，拔出引流管后加压包扎。

改良手术

开囊手术

术中发现囊壁与周围重要组织密切接触，或与周围组织紧密粘连，为减少手术风险、完整切除肿瘤，术者采用改良切除方法，即肿瘤分离至无法继续分下去时将囊壁打开，直视下紧贴囊壁锐性切除，如有少量残留组织，可用锋利刀仔细刮除，术中仔细辨别颈动脉鞘、舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经等重要结构，显露后将其牵开，以避免损伤。

颈部囊状淋巴管瘤能治愈，但颈部囊状淋巴管瘤病变范围实际超出估计，手术较难清除，术后残存囊壁，需联合博来霉素硬化剂药物灌洗囊腔，破坏内皮细胞以防术后复发。

颈部囊性淋巴管瘤患儿经及时正规治疗后，一般不会影响自然寿命。

颈部囊性淋巴管瘤患儿术后半年内1月复诊一次，半年后无复发迹象，可每6个月复查一次。

颈部囊性淋巴管瘤患儿应注意饮食营养均衡，培养良好的饮食习惯，避免不规律进食、暴饮暴食、偏食等。

• 颈部囊性淋巴管瘤患儿在日常生活中多食用新鲜水果、蔬菜，以及淡水鱼类。

• 颈部囊性淋巴管瘤患儿避免服用海参、毛肚等导致疾病症状严重的食物。

颈部囊性淋巴管瘤患儿注意休息，术后患儿注意保持手术切口干燥清洁，以防伤口感染。叮嘱患儿不要过分紧张，以免加重病情。

养成良好的生活习惯，早睡早起，适当去户外运动，增强患儿自身免疫力，增强体质。

颈部囊性淋巴管瘤术后有复发或出现术后并发症可能，术后患儿应严格遵医嘱，定期复查，以防复发或术后感染，当出现异常应立即就诊。

颈部囊性淋巴管瘤因先天性淋巴管发育异常致病，所以做好严格的产前检查十分重要。产前诊断能有效的挽救患儿生命，改善出生后缺陷儿。

• 妊娠期做好产前检查，对有疾病的胎儿积极施救。

• 补充营养物质，增强新生儿体质，以防感染的发生，诱发并加重颈部囊性淋巴管瘤。