面神经瘤是指发生于面神经上持续生长的肿瘤疾病。面神经瘤占面神经麻痹的5%以下,可见于面神经的走行路径上,多见于膝状神经节区。发生于桥小脑角区的面神经瘤与听神经瘤类同,可产生听力障碍,多为感音性耳聋,发生于鼓室的面神经瘤因破坏听小骨可出现传导性耳聋。面神经瘤是一种少见病,主要病因尚不明确,可能与外伤和面部其他肿瘤有关。主要临床症状包括面瘫、听力下降、耳漏、腮腺肿大,可导致颅内压升高的并发症。目前主要通过手术治疗,可辅助药物等其他方式,预后尚可。

面神经瘤根据病理类型分为:
面神经鞘瘤,组织病理学以神经鞘的病变为主的面神经瘤。
面神经纤维瘤,组织病理学以纤维瘤为主要表现的面神经瘤。
面神经血管瘤,组织病理学以血管瘤为主要表现的面神经瘤。
面神经瘤的主要病因尚不明确,可能与外伤和面部其他肿瘤有关,好发于电焊工人、既往面部外伤者、腮腺肿瘤患者等人群,面神经瘤目前尚未明确有其他诱发因素。
面神经瘤的发生与面部外伤有关,当外伤累及面神经时可出现神经损害病变,导致面神经瘤。
最常见于腮腺肿瘤,与腮腺肿瘤手术切除不彻底或在术中损伤面神经有关。
面神经瘤是一种少见病,发病率为0.4%~2.6%,好发于中青年人,发病一般无男女差异。
电焊工人因工作性质易出现面部烧伤,若累及面神经可导致面神经瘤,属于高发人群。
面部外伤是面神经瘤的主要病因,此类人群发病率较高。
腮腺肿瘤切除容易对面神经造成损伤,此类患者属于高发人群。
面神经瘤的典型症状包括面瘫、听力下降、耳漏、腮腺肿大,部分恶性程度较高的患者可出现全身多处转移症状,颅内压升高是面神经瘤的常见并发症。
患者早期表现为面部抽搐,逐渐可出现无抬眉运动或抬眉低,大小眼或眼上睑松弛,抬眉时嘴角上错、闭眼时牵动嘴角、鼓嘴时眼小、鼻唇沟浅、面部僵硬、滞食、流泪等。
听力下降是面神经瘤的常见症状,发生于后脑窝前外侧或内耳的肿瘤患者早期即可出现听力下降,可伴有耳鸣,患者无法听清声音,晚期出现耳聋。
当肿瘤出现病变可有外耳道内大量液体聚积,当外耳道不能容纳时可出现液体外溢,液体多伴有臭味。
随面神经瘤逐渐生长增大可导致腮腺的增大,出现面部肿胀,伴有疼痛,部分患者因腮腺肿大影响咀嚼和说话。
部分恶性程度较高的患者可出现全身多处转移症状,如全身多处淋巴结肿大、咳嗽、胸闷、腹胀等症状。
患者可表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿的症状,严重者出现意识模糊、抽搐的症状。
当面神经瘤患者出现面瘫、听力下降、耳漏、腮腺肿大的症状时需及时就诊于口腔科,行面神经功能检查、听力检查、影像学检查、静脉造影检查明确诊断,但要注意与听神经瘤、颈静脉球瘤、内淋巴囊肿瘤相鉴别。
当出现面瘫、听力下降、耳漏、腮腺肿大的情况需要在医生的指导下进一步检查。
当患者突发耳聋的情况应立即就医。
多数患者优先考虑去口腔颌面外科就诊。
目前都有什么症状?(如面瘫、听力下降、耳漏、腮腺肿大)
什么时候出现这些症状的?
这些症状与什么有关,有加重或缓解的因素吗?
既往有面部外伤吗?
既往有无其他的病史?
首先观察两侧面部是否对称,包括前额皱纹、眼裂、鼻唇沟和口角是否相等。然后嘱病人作抬额、皱眉、闭眼、露齿、鼓腮和吹哨等随意动作。再进行味觉检查,准备不同的试液,嘱患者伸舌,检查者以棉签分别依次蘸取上述试液,轻涂于患者舌面上,让其辨味。每试一侧后即需漱口,两侧分别试之。
纯音听阈测听简称电测听,是利用电声学原理,产生各种不同频率和强度的纯音,通过分别测试受检耳的各频率听阈强度,以判断耳聋的程度和类型,以及病变部位。
声导抗测试是通过测量中耳声阻抗的变化,记录后为分析中耳病变提供客观的依据。检查仪器灵敏度高,操作简便,结果客观,有较高的准确性,是临床听力诊断常规检查方法之一,其测试包括鼓室声导抗、声反射及咽鼓管的功能测试。主要用于判别耳聋性质、耳聋病变部位(如耳蜗性病变、蜗后性病变)、鉴别非器质性聋,对周围性面瘫进行定位诊断和预后预测。
检测声刺激诱发的脑干生物电反应,由数个波组成,又称脑干听觉诱发电位。反应耳蜗至脑干相关结构的功能状况,凡是累及听通道的任何病变或损伤都会影响听觉诱发电位。通过测量波形、波幅和潜伏期,能客观敏感地反映脑干的功能和听力受损的程度。临床主要用于鉴别器质性与功能性聋、诊断桥小脑角占位病变等,可提供有价值的客观资料。
耳声发射是产生于耳蜗并可在外耳道记录到的声能。耳声发射据其有无外界声刺激分为自发性耳声发射和诱发性耳声发射。后者按刺激的类型分为瞬态诱发耳声发射、畸变产物耳声发射和频率刺激耳声发射三种。耳声发射与内耳功能密切有关,任何损害耳蜗外毛细胞功能的因素使听力损害超过40dBHL时,都能导致耳声发射明显减弱或消失。这是耳声发射作为听力筛查方法的理论基础。耳声发射检测具有客观、简便、无创、灵敏等优点。
首选CT检查明确肿物的位置、大小,以及有无神经管的扩大,有助于疾病的初步诊断。进一步行头部MRI检查明确肿物的侵及范围,有无周围血管、神经的侵犯,对下一步手术有一定的帮助。
通过对静脉注射造影剂,可显示面神经管的形状及变化,有无其他部位的损害,可以明确诊断。
面神经瘤的诊断需依据以下几点:
出现面瘫、听力下降、耳漏、腮腺肿大的典型症状。
面神经功能检查异常,听力检查异常。影像学检查可见面神经部位肿瘤。
听神经瘤多发生于内听道,患者可有听力下降、耳漏、面瘫的症状。影像学检查可见听神经瘤增大多向桥小脑角延伸。而发生于内听道的较小面神经鞘瘤一般局限于内听道的前上象限,当肿瘤增大后往往向面神经迷路段伸展。通过组织病理学和影像学检查可与面神经瘤相鉴别。
患者一般没有明显症状,可逐渐出现颈部肿物,累及耳部者出现听力下降症状,该类型肿瘤增强CT、MRI上强化显著,密度或信号与强化血管相当,且MRI上表现为特征性的“盐-胡椒征”,通过组织病理学和影像学检查可与面神经瘤相鉴别。
可侵犯面神经乳突段,出现听力下降、耳瘘、面瘫症状,以恶性肿瘤多见,CT显示骨质破坏多为不规则虫蚀状,通过组织病理学和影像学检查可与面神经瘤相鉴别。
面神经瘤主要通过手术治疗,通过早期彻底切除肿瘤避免出现面瘫等症状,术后可进行药物、高压氧辅助治疗。对于不宜手术者可进行微波治疗,本病多数患者需长期持续性治疗。
主要用于术后的辅助治疗,有助于缓解术后神经水肿,早期恢复神经功能,促进局部炎症消退。需按照医嘱服用,一般没有副作用。
如红霉素主要用于预防术后伤口感染,属于大环内酯类抗生素,抗菌谱广,对多种细菌有杀伤作用,可有胃肠不适、皮疹、乏力、肝肾损伤等副作用。
适于所有确诊的患者,需早期进行手术,避免肿瘤持续生长导致面瘫,手术彻底切除肿瘤,并注意保护面神经。术后可能有神经水肿的症状,经过抗炎治疗可缓解,术后效果较好。
适于有面瘫症状的患者,可在肿瘤切除后进行面神经的端端吻合,可促进面神经功能恢复,但一般无法恢复至正常水平。
适于不能手术的患者,可选择微波治疗,利用微波产热的原理对肿瘤进行消融,使肿瘤细胞坏死和脱落。此种治疗方式创伤小,一般无后遗症。
主要是通过患者呼吸高浓度氧或者是纯氧的方法来治疗。其治疗原理是通过压力的作用缩小体内血液的气泡,提高机体的氧含量,帮助改善早期的耳聋和面瘫症状。
面神经瘤的预后尚可,一般不易治愈,但经过及时治疗后一般可达到自然寿命。若不及时治疗会压迫中枢神经,患者在治疗期间需每月复查影像学、面神经功能、听力检查监测治疗效果。
面神经瘤一般不易治愈。
面神经瘤经过及时治疗后一般可达到自然寿命。
面神经瘤若不及时治疗会压迫中枢神经,患者出现瘫痪、语言障碍、大小便失禁的症状,严重影响患者的生活质量。
面神经瘤患者在治疗期间需每月复查影像学、面神经功能、听力检查监测治疗效果,恢复良好者需每半年复查一次监测有无复发。
面神经瘤与饮食无关,正常饮食即可。
面神经瘤患者的护理需注意伤口清洁、卧床休息,以及面部功能训练,患者及家属可通过观察面瘫、听力下降、耳漏、腮腺肿大的症状有无缓解进行病情监测,家属注意对患者进行心理护理。需要特别注意的是,患者术后若出现出血或渗液需要及时联系医生。
面神经瘤术后患者注意对伤口进行清洁和消毒,定期更换敷料,避免出现粘连或感染。有引流管者避免剧烈活动,并监测引流管的液体颜色有无异常。
面神经瘤患者术后注意卧床休息,对于术后导致眼睑闭合不全者,需注意对角膜进行清洁,减少用眼时间,避免用手触摸眼睑。
面神经瘤患者术后注意进行面部功能训练,每天可以进行半小时训练,以不引起劳累为主,在医生指导下进行闭眼、鼓腮、耸鼻、露牙等动作。可以进行面部的热敷或按摩,促进血液循环,有助于面神经的恢复。
患者及家属可通过观察面瘫、听力下降、耳漏、腮腺肿大的症状有无缓解进行病情监测,以及在治疗期间需每月复查影像学、面神经功能、听力检查监测治疗效果,恢复良好者需每半年复查一次监测有无复发。
部分患者心理承受力差,家属注意对患者进行心理疏导,鼓励患者积极治疗,避免出现心理障碍性疾病。
若术后患者出现伤口的出血或渗液需及时就医处理,若术后面部功能仍未恢复需及时就医。
面神经瘤的预防主要是避免致病因素,日常注意面部保护,避免面部外伤,患有面部肿瘤者需及时治疗,同时对于面部外伤者等高危人群需早期进行面部神经功能检查和影像学检查来筛查病情。
面部外伤者等高危人群需早期进行面部神经功能检查和影像学检查,有一定的筛查作用。
日常注意面部保护,尤其是电焊工人等高危工作者,需佩戴面罩,避免面部外伤。
患有面部肿瘤者需及时治疗,避免肿瘤持续生长压迫面神经。
[1]李煜,戴春富.表现为面神经麻痹的面神经瘤的诊治体会[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015(08):45-48.
[2]李文娟,张晓雯,颜旭东,等.面神经肿瘤6例临床分析[J].中华耳科学杂志,2019(4):89.
[3]张小安,李煜,戴春富.累及内耳道的面神经肿瘤的诊断与治疗[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015(14):1235-1238.

