小儿免疫性血小板减少症属于最常见的免疫性出血性疾病，是一种良性自限性疾病，80%的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常，仅约20%左右的患儿病程持续1年以上，常有2~4周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血威胁患儿生命。

根据疾病发生、发展的时期，可分为以下五种：

新诊断的小儿特发性血小板减少性紫癜

指确诊后3个月以内的小儿特发性血小板减少性紫癜患儿。

持续性小儿特发性血小板减少性紫癜

指确诊后3～12个月血小板持续减少的小儿特发性血小板减少性紫癜患者。包括没有自发缓解的患儿或和停止治疗后不能维持完全缓解的患儿。

慢性小儿特发性血小板减少性紫癜

指血小板减少持续超过12个月的小儿特发性血小板减少性紫癜患儿。

重症小儿特发性血小板减少性紫癜

指血小板<10×10⁹/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物的剂量。

难治性小儿特发性血小板减少性紫癜

指满足以下所有三个条件的患者：

• 脾切除后无效或者复发。

• 仍需要治疗以降低出血的危险。

• 除外了其他引起血小板减少症的原因确诊为小儿特发性血小板减少性紫癜。

小儿免疫性血小板减少症主要病因是病毒感染、免疫因素、雌激素作用、遗传因素，好发于免疫功能低下者、女性、有此病家族史者，感染、免疫因素、雌激素作用、遗传等会诱发本病。

病毒感染

感染后使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统所清除。此外，病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。患者血清中血小板相关抗体含量多增高。

免疫因素

辅助性T细胞和细胞毒T细胞的活化及相关细胞因子紊乱导致机体免疫功能受损，易导致本病慢性化。

雌激素作用

雌激素通过抑制血小板生成、促进脾脏吞噬破坏血小板等作用机制，直接导致血小板减少。

遗传因素

家族里有此种疾病基因的患者其后代通过遗传作用获得此基因从而导致发生此种疾病风险较高。

免疫异常

免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，疾病经过呈自限性，体内产生血小板相关抗体(相关自身抗体)与血小板结合，导致单核巨噬系统对血小板吞噬、破坏增加、寿命缩短，从而引起血小板减少，吞噬过程主要发生在脾。

疫苗接种

当孩子接种疫苗以后，可能会存在有的孩子出现排斥反应，导致出血等症状，严重的患者可以发生此疾病。

药物因素

比如一些小孩长期服用止血类的药物或者抗凝类的药物，可能会导致该疾病的发生。

儿童年发病率约为(4~5)/10万，高于成人患者。15岁以下儿童的发病率在53例/100万/年，患病率高峰出现在2~4岁，出血死亡率为1%。

免疫功能低下者

免疫功能低下者容易发生病毒感染，同时受外界干扰并发免疫功能的紊乱，从而影响内分泌系统，多种因素导致易发生免疫性血小板减少。

女性

由于女性体内含有雌激素，雌激素可抑制血小板生成和促进脾脏吞噬破坏血小板。

有此病家族史者

有免疫性血小板减少症家族史者发生本病的概率较无此病家族史者更高，主要与遗传因素有关。

皮肤和黏膜出血

多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮下血肿。分布不均匀，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。

肉眼血尿

不常见，主要是由于肾脏、输尿管等泌尿器官出血导致患者出现尿液中带血。

月经过多

主要发生于青春期女性患者，血小板的减少导致患者凝血功能严重受损，极易发生出血量过多。

视网膜出血

发生于极少数患者，主要是是结膜下和视网膜，由于出血风险升高导致。

脑出血

在儿童免疫性血小板减少症中，由于血小板减少，容易出现颅内出血，一旦发生，则提示预后不良。

消化道出血

由于胃肠道对缺血缺氧等病变较为敏感，当机体出现血小板减少时，容易刺激胃肠道发生出血。

当患者出现皮肤黏膜的出血症状时要及时到儿科就诊，通过血常规、凝血功能等相关检查，结合慢性出血的表现可对本病进行诊断，但本病需与急性白血病、再生障碍性贫血、过敏性紫癜疾病相鉴别。

• 对于高危因素的女性、免疫功能低下者，定期体检很有必要。无论是不是高危人群，一旦出现皮下出血点都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在出现紫癜、瘀斑、血肿、血尿等症状，高度怀疑小儿免疫性血小板减少症时，应及时就医。

• 已经确诊小儿免疫性血小板减少症的患者，若出现头痛、头晕、恶心、呕吐、昏迷等症状，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去儿科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如视物模糊、头痛等，可到相应科室就诊，如神经内科、血液科等。

• 您是因为什么来就诊的？

• 您是否有外伤后伤口不易自凝等情况？

• 您是否有以下症状？(如紫癜、瘀斑、皮下血肿、血尿、月经量增多、头痛、头晕、视物模糊、恶心、呕吐、咯血等)

• 有无其他的病史？(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等)

• 家族中还有人患有类似疾病吗？

血常规

如至少2次以上血小板计数<100×10⁹/L，血细胞形态无异常，伴或不伴贫血应考虑本病的可能。血小板计数作为诊断的首要标准之一，并可以排除引起血小板减少的其他疾病。

凝血功能

本病可出现凝血时间正常，出血时间延长，束臂试验阳性，主要是通过凝血功能了解出血风险等各项指标，进一步佐证诊断。

骨髓象

通过骨髓象来确证各种血液系统疾病，同时可以明确原因，鉴别相关相似临床表现的疾病，新诊断的、持续性的小儿免疫性血小板减少症骨髓巨核细胞正常或增多，慢性疾病骨髓巨核细胞显著增多，伴成熟障碍、核浆发育不平衡、胞浆岀现空泡变性，产血小板巨核细胞明显减少。

血小板相关抗体测定

通过抗体测定明确有无机体免疫抵抗等因素的存在，对于鉴别诊断有重要意义，本病血小板相关免疫球蛋白明显增多，PAIgM、PAgA、血小板相关补体的增多，特异性自身抗血小板膜糖蛋白抗体阳性。

单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法

单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法，特异性和敏感性较高，有助鉴别免疫性与非免疫性血小板减少。

血小板寿命测定

经放射性核素51Cr或111In标记血小板测定其寿命，发现血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时(正常为8~10天)，一般不作为常规检查。

小儿免疫性血小板减少症的诊断是临床排除性诊断，诊断本病以前需排除相关疾病，其诊断要点如下：

• 体格检查发现紫癜、瘀斑、皮下血肿的情况，脾脏一般不增大。

• 至少2次化验血常规检查显示血小板计数减少，血细胞形态无异常。

• 骨髓检查，巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

• 需排除其它继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少在内的微血管病性溶血性贫血疾病以及遗传性血小板减少等。

急性白血病

急性白血病易与免疫性血小板减少症相混淆，急性白血病多有出血、感染等临床表现，一般白细胞升高较明显，而本病白细胞多不升高，临床表现主要是皮肤黏膜出血，急性白血病骨髓涂片检查见到白血病细胞，而本病则没有白血病细胞。

过敏性紫癜

为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数正常，而本病的出血性紫癜多为针尖大小的皮内或皮下出血点，分布不均匀，多不对称，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见，通过典型的皮疹特点可鉴别。

分布异常性血小板减少

人体内1/3的血小板分布于脾脏，当各种原因(肝硬化、门静脉血栓等)引起脾脏增大时，会有更多血小板储存于脾脏，造成血小板分布异常性减少，也称为脾功能亢进，在大量液体和血制品输入时也会出现稀释性血小板减少。

小儿免疫性血小板减少症的治疗需长时间间歇性治疗，措施主要是通过药物治疗，如药物治疗无效，也可采取手术、血小板输注等方式进行治疗，在此治疗期间，必须动态观察血小板数目的变化，防止出现各种并发症，影响患者预后。

泼尼松

属于糖皮质激素类药物，其主要药理作用是降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制单核巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。

免疫球蛋白

其主要作用是封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核巨噬细胞系统吞噬血小板的作用，在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板免受吞噬细胞破坏。抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。

利妥昔单抗

目前主要用于治疗慢性和难治性免疫性血小板减少。

重组人血小板生成素

目前主要用于治疗免疫性血小板减少。其不良反应轻微。血小板生成素拟肽，若最大剂量应用4周，血小板计数未见上升，视为无效，停药。

免疫抑制剂

常用的有环孢素、长春新碱等，目前主要用于治疗慢性免疫性血小板减少。其主要副作用是肝肾功能损害。对儿童慢性免疫性血小板减少应用细胞毒药物治疗一定要慎重，对其利弊要做综合评价。

雄性激素

如达那唑是一种合成的，对部分病例有效，可作为为二线治疗药物。

现多主张采用腹腔镜脾切除术。脾切除有效率约为70%，适用于病程超过1年，血小板持续<50×10⁹/L，有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者，其5年自然缓解机会较大，尽可能不做脾切除。术前必须做骨髓检查，巨核细胞数减少者不宜做脾切除。

因患儿血液循环中含有大量抗血小板抗体，输入的血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板，只有在发生颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板，并需同时予以肾上腺皮质激素，以减少输入血小板的破坏。

本病如治疗及时，多数可治愈。

一般不会影响自然寿命。

一般要求接受治疗后的1个月、3个月、6个月及时复查。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

小儿免疫性血小板减少症患者要加强患儿家属教育，从而对患儿进行相对专业化的护理方式，主要是引导患儿做好日常的防护，形成良好规律的生活运动方式，帮助患儿定期复查相关指标。

• 患儿出院后，应严格按照医嘱规律按时用药，避免突然停药造成病情加重，家长应做好提醒工作，同时1个月、3个月、6个月带患儿入院全面体检，明确有无病情慢性进展。

• 日常生活中多安慰患儿，消除患儿紧张情绪，做好患儿自身教育，指导患儿及家属观察皮肤等部位的出血情况，一旦出现出血症状立即医院儿科就诊，避免出血不止引起其他严重并发症。

• 因本病患儿抵抗力较正常儿较低，日常生活应注意保暖，避免受凉，在急性期应避免剧烈运动，绝对卧床休息，日常活动中应循循渐进，慢走、慢跑，帮助患儿做好运动防护，养成良好的运动习惯。

监测头部、皮肤变化，注意观察有无出血部位增多、症状持续性加重的情况。

• 如确诊小儿免疫性血小板减少症，急性期一定要住院卧床休息，做好防护措施，避免外伤。

• 小儿免疫性血小板减少症容易并发颅内、消化道出血，应注意监测病情，一旦出现头痛、恶心、呕血等情况，需立刻寻求医疗救助。

小儿免疫性血小板减少症可由多种因素引发，目前尚无非常绝对确切预防方法，但通过形成良好的生活习惯、避免感染、定期进行体格检查，可以降低小儿免疫性血小板减少症的发生率。

对出现皮下出血点患者应尽早筛查，尽早诊断、及时发现进行针对性治疗，预防出血，防止疾病持续进展造成严重并发症。

• 注意保暖，适量运动，提高机体抵抗力，预防各种感染性疾病。

• 避免长期使用抑制血小板功能药物等。

• 规律饮食、作息，避免熬夜、紧张、劳累。

• 保持大便通畅，不可过于用力。