韦格纳肉芽肿性巩膜炎是韦格纳肉芽肿患者伴发的巩膜炎，也是此病在眼部最常见的病变。主要表现为眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降、突眼等。一般主要通过药物治疗，严重者需手术治疗。早期诊断和治疗可有效改善预后。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎目前病因不明确，认为有可能是一种对未知的吸入抗原的过敏反应，还有可能与遗传因素有关。好发于有家族遗传病史的人群、白种人，接触化学物质可诱发。

对未知的吸入抗原的过敏反应

该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症、血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。

遗传因素

有研究发现HLA-DR2和DQW7基因与本病有关。

常接触化学物质，如硅、苯、重金属等，可能诱发本病。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎较少见，多见于30～50岁的成年人，具体流行病学趋势不详。

有家族遗传病史的人群

本病有一定的遗传易感性，家族中患有韦格纳肉芽肿性疾病的人群发病率增高。

白种人

虽然本病可见于任何人种及任何年龄阶段的人群，但是在白种人中较多见。

眼部刺激征

眼红、眼痛、畏光、流泪，眼红、眼痛可反复发作，并且眼痛症状明显。

视力下降

可出现短时间的视力下降，可能与巩膜炎症累及视盘导致视盘水肿所致。

突眼

可能由于巩膜炎症持续性浸润导致。

除了眼部损害以外，患者还可以累及肾脏、肺脏等全身多个系统，主要表现为少尿、血尿、蛋白尿、咳嗽、咳痰、气促、呼吸困难等。

• 视盘水肿：巩膜炎可导致视盘水肿，视盘水肿表现为视盘边缘模糊、视盘充血变红、严重时出现静脉的迂曲。

• 韦格纳肉芽肿性巩膜炎持续性发展，还可出现脉络膜视网膜缺血和阻塞、干燥性结膜角膜炎以及前葡萄膜炎、角膜炎、葡萄膜炎、青光眼、白内障等并发症。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎可出现眼红、眼痛、畏光、流泪，眼红、眼痛时应该及时眼科就诊。如累及肾脏、肺脏时等，可到肾病内科、呼吸科就诊。可通过裂隙灯检查、眼球突出度测量、胸部X线检查、组织病理学检查等确诊。该病需要与葡萄膜炎、结节病所致巩膜炎进行鉴别。

• 有家族遗传病史的人群，需要在医生的指导下定期进行检查。

• 当出现眼红、眼痛、畏光、流泪等症状时，应及时就医。

• 当出现视力明显下降、呼吸困难、少尿等时，应立即就医。

• 大多数患者应首先考虑到眼科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如累及肾脏、肺脏等时，可到相应科室就诊，如肾病内科、呼吸科等。

• 症状出现多久了？

• 是否有家族遗传病史？

• 是否有其他系统症状？(如气促、呼吸困难、少尿、血尿等)

• 是否曾在其他医院检查或治疗？

• 既往有什么疾病？

裂隙灯检查

可观察到眼前段的情况，包括结膜、角膜、巩膜等的情况。

眼球突出度测量

明确是否有眼球突出。

胸部X线检查

有助于发现肺浸润和结节。

组织病理学检查

病变组织的活检发现组织坏死、肉芽肿形成和血管炎。

• 典型的临床表现：眼红、眼痛、畏光、流泪。

• 裂隙灯检查：巩膜弥漫性充血、表层巩膜组织水肿、球结膜水肿。

• 胸部X线检查发现肺浸润和结节。

• 病变组织的活检发现组织坏死、肉芽肿形成和血管炎。

葡萄膜炎

主要表现为眼部疼痛、畏光、流泪、眼前黑影飘动、闪光感、暗点、视物变形、视野缺损、视力减退等。根据病史、体格检查、裂隙灯、病理检查等可鉴别。

结节病所致巩膜炎

眼部干燥、眼部疼痛、发红，疾病后期会并发白内障和青光眼，出现视力模糊、畏光和泪液分泌过多。根据体格检查、裂隙灯、病理检查等可鉴别。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎一般需要长期间歇性治疗。一般通过药物治疗，严重时需要通过手术治疗。

泼尼松+环磷酰胺

首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用，尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用，因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良，对本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂是环磷酰胺，常用的糖皮质激素为泼尼松。

局部用药

局部用1%环孢素滴眼液或眼膏，同时滴用糖皮质激素，为了防止组织的自溶和感染，配合应用3%半胱氨酸滴眼液和抗生素滴眼液。

其他药物

使用糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂治疗效果不佳时，可选用甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤等。

坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可行巩膜加固术。伴发边缘性溃疡性角膜炎可采用冷冻的眼组织移植。

大多数韦格纳肉芽肿性巩膜炎通过积极治疗，也不能治愈，只能改善严重反应，改善症状。

大多数格纳肉芽肿性巩膜炎积极治疗后，可明显延长寿命；如果不治疗，发生肾功能损害，平均生存时间在5个月左右。

病情严重或治疗不及时可能会导致失明。

定期进行裂隙灯检查及CT检查，建议间隔1~3个月复查一次，复查后无不适症状，可自行在家观察，如有不适随时就诊。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎的护理以促进患者症状减轻并消退为目的，应多吃营养丰富的食物，饮食易进豆类食品，忌吃生冷饮食，宜温热性食物，禁食辛辣刺激的食物。

• 应多吃营养丰富的食物，如牛肉、羊肉、鸡肉等。

• 饮食易进豆类食品，如大豆、黑豆、黄豆等，含有丰富的植物蛋白和微量元素。

• 饮食忌吃生冷饮食，宜姜、酒等温热性食物，以利于温通血脉、散寒止痛。

• 禁食辛辣刺激的食物，如辣椒、胡椒、咖喱牛肉、咖喱鸡肉、油炸饼、油炸花生、油炸辣蚕豆等，会加重炎症反应。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎患者应该注意用眼卫生，避免过度用眼，定期复查、适当运动。如果出院后出现视力下降明显、血尿、呼吸困难，应该及时到医院就诊，同时还应注意手术部位的保护及药物不良反应。

• 注意眼部卫生，勤洗手，避免用手直接接触眼睛。

• 避免过度用眼，注意眼部的休息，避免少玩手机、电脑等电子产品。

• 遵医嘱定期复查，如有不适及时就诊。

• 平时应该加强体育运动，增强机体的体抗力。

• 监测治疗后视力的情况，如果出现显著视力下降，应及时到医院就诊。

• 同时应该监测其他部位的情况，如果出现血尿、呼吸困难等，应立即到医院就诊。

• 术后应注意手术部位的保护，不能用手揉眼睛，避免感染，加重病情。

• 注意药物不良反应，如果出现恶心、呕吐等不良反应，应停药并及时就医。

根据韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因及诱因，最关键的预防手段就是避免接触高危化学物质，定期体检。对有家族遗传病史的人群，应及时到医院进行韦格纳肉芽肿性巩膜炎的早期筛查。

对有家族遗传病史的人群，应该及时到医院进行体格检查、裂隙灯检查，如发现异常应该积极地治疗。

• 避免接触化学物质，如硅、苯、重金属等，因为可能诱发本病。

• 对有家族遗传病史的人群，应该定期到医院进行体格检查、裂隙灯检查、胸片等检查，做到早发现、早诊断、早治疗。