颅骨纤维肉瘤系起源于骨膜的纤维母细胞和颅骨板障的肿瘤， 临床上很少见。多为原发恶性，少数可继发于骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖、畸形性骨炎、射线损伤或多年不愈的慢性骨感染。肿瘤可位于颅盖或颅底，多发生在青壮年，手术后易复发。一般发展较慢，是肉瘤中预后较好的一种。

婴儿型颅骨纤维肉瘤

婴儿型颅骨纤维肉瘤是发生在新生儿及婴幼儿的罕见的低度恶性肿瘤，又称先天性纤维肉瘤，具有局部的侵袭能力。世界卫生组织(WHO)定义：5岁以下个体发生的纤维肉瘤称为先天性纤维肉瘤。

成人型颅骨纤维肉瘤

成人型颅骨纤维肉瘤多发于青壮年，年龄和染色体检查可对两者鉴别。

颅骨纤维肉瘤少数可继发于骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖、畸形性骨炎、射线损伤或多年不愈的慢性骨感染。

此病目前暂无较为权威的流行病学研究。

颅骨纤维肉瘤好发于有慢性骨感染史的青壮年。

病情进展较快，早期局部可出现疼痛性肿块。发生在颅底的可出现颅内压增高、相应的脑神经症状和神经系统体征，位于眶顶部的可出现突眼等。

出现远处转移，多向肺内转移，出现相应的肺部症状，如咳嗽、咯血、咳痰、胸痛等症状。

颅骨纤维肉瘤的骨局部病变使骨骼脆性改变以及骨量减少，从而引发病理性骨折，表现为颅骨局部疼痛加剧、畸形等。一旦发生，可能会引起视神经功能损伤、颅内血肿等。

发现颅骨疼痛性肿块、颅内压增高等症状应及时去医院骨科、神经外科就诊。通过一般体格检查、影像学检查、病理检查可初步诊断，通过病理检查出现梭形瘤细胞最终明确疾病诊断。

在体检或其他情况下发现颅骨疼痛性肿块、颅内压增高、突眼等其他疑似症状时，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去骨科、神经外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如颅骨剧烈疼痛、突眼、颅内压增高等，可到相应科室就诊，如眼科、神经内科、急诊科等。

• 症状持续多久了？

• 目前都有什么症状？

• 既往有无其他的病史？

• 近期接受过什么治疗？

• 近期做过什么检查？

一般体格检查

医生通过询问病史和肉眼观察大致了解病情，以便进一步检查明确诊断。

影像学检查

颅骨X线平片

早期可仅有外板的破坏，晚期可见骨质大量破坏，其中伴有残余骨质，局部可见软组织阴影，无放射状骨针。

CT

无特征性的颅骨破坏病灶，边缘不清，病灶内呈均匀、囊性扩张的软组织影，增强不明显。

病理检查

颅骨纤维肉瘤主要靠手术及病理诊断证实，与身体其他部位的纤维肉瘤大致相同。其主要成分为梭形瘤细胞，瘤细胞比正常纤维细胞要大，且形态不一，胞膜不清，胞浆少，核大且分裂相多。间质中束状胶原纤维较少者恶性度高，胶原纤维较多者恶性度低。

• 出现颅骨疼痛性肿块、颅内压增高以及其他神经症状如头晕、视力障碍、突眼等，怀疑颅骨纤维肉瘤的可能。

• 颅骨X片可见大量的骨质破坏，周围有粗糙的骨密度减低区，局部有较大的软组织影，无放射状骨针；CT检查可见无特征性的颅骨破坏病灶，边缘不清；病理检查可见局部病灶出现梭形瘤细胞，可以确诊颅骨纤维肉瘤。

颅骨纤维肉瘤的主要治疗方法是手术切除肿瘤和术后颅骨重建术进行治疗，术后可联合使用更生霉素、环磷酰胺等化学药物进行化疗，以助于患者疾病的恢复，减少致死率。

本病易向肺转移，如有转移，则不宜手术，主要进行化学药物治疗。化疗一般用更生霉素和环磷酰胺。

更生霉素

对颅骨纤维肉瘤有一定的疗效，也可以有效的控制发热。一般与其他药物联合应用，有患水痘病史者禁用。不良反应有骨髓抑制、胃肠道反应等。

环磷酰胺

对多种肿瘤有抑制作用，联合化疗或单剂治疗。对环磷酰胺过敏者、膀胱炎、尿路感染等禁用；肝肾功能损伤者减少剂量。不良反应有骨髓抑制、免疫抑制、感染。

颅骨纤维肉瘤可远处转移，因此彻底切除肿瘤不仅有助于防治肿瘤复发，也可减少远处转移机会。

包块切除及破坏颅骨切除术

颅骨纤维肉瘤早期仅见外板的破坏，晚期可见大量骨质破坏，其中有残余骨质，手术完全切除包块，并切除受累的颅骨达正常颅骨骨质。该手术适用于肿瘤较小，且无全身转移，病变不在颅底且不位于大血管处，或者肿瘤较大，但位于颅盖部，身体条件较好，能耐受手术者。但是肿瘤已转移，身体条件不能耐受手术者禁用。

术后人工硬脑膜修复及颅骨重建，可预防复发后向颅内转移及保护脑功能。

颅骨纤维肉瘤是恶性肿瘤，无法完全治愈。

本病可影响寿命，具体存活时间与患者病情有关。

术后第一年每三个月复查一次，2～3年每半年复查一次，3年以后每年复查一次。

颅骨纤维肉瘤患者消耗性大，应保证科学合理的饮食，适当补充营养物质，可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

• 饮食要尽可能清淡、高营养、易消化、富含维生素，食物应多样化、搭配合理。

• 少量多餐，对于放、化疗及手术后的患者，由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。

• 多吃蔬菜与水果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、番茄、薯类、猕猴桃等）、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏苡仁、牛奶、鸡蛋等食物。

• 尽量避免油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。

颅骨纤维肉瘤患者的护理以促进患者生命体征恢复正常并保持稳定为主，及时监测病情进展。发生肿瘤破裂、出血等并发症时能被及时发现和处理，家属还应该关注患者的精神状态，对化疗药物不良反应有一定认识。

• 为病人建立一个舒适、清静、卫生、安全、便于生活起居和锻炼的环境。

• 保持室内整洁卫生，空气清新流通，温度与湿度适当，室内采光良好，装饰色调柔和，周围环境宁静而有生机。

• 家属应该密切注意患者的生命体征和精神状态，以便及时就诊。

• 术后应注意伤口的干净、清洁，避免感染，术后在医生允许下应早日下床活动，防止静脉血栓形成。

• 遵医嘱用药，了解药物的副作用，出现不适及时告知医生。

• 患者及家属应密切注意患者的生命体征，当出现剧烈头痛、高热寒战、昏迷、咳嗽、咯血、胸痛等症状以及出现恶心、呕吐等化疗后胃肠道症状时，应及时询问医生、就诊。

• 关注患者的精神状态，以便及时疏导。

• 出现严重并发症引起的剧烈头痛、高热寒战、昏迷等应及时就诊。
  

• 化疗过程中，可能会引起发热、流感样症状，同时有大多数患者会出现恶心、呕吐、纳差、腹泻、乏力等不良反应，为了减少以上治疗不良反应的发生，在治疗前应做好充分的药物不良反应预防性治疗工作。同时积极摄入营养，保证身体有足够的抵抗力。

对有慢性骨感染史者进行X线等影像学检查来进行筛查，及早发现颅骨纤维肉瘤患者并治疗。

少数患者可通过对慢性骨感染者进行早期筛查，并积极治疗慢性骨感染可避免其发生。另外，建立良好的生活习惯对预防疾病发生，以及避免疾病进一步加重有一定益处。