成釉细胞瘤又被称为釉质瘤、釉质上皮瘤，是常见的颌骨牙源性良性肿瘤。临床表现有颌骨膨大、颜面不对称畸形、呼吸不畅、骨质变薄、牙齿缺失或移位成釉细胞瘤多见于青壮年患者，目前临床上主要以手术治疗为主，成釉细胞瘤具有较强的侵袭性，预后往往较差，比较容易复发。

实性或多囊型成釉细胞瘤

此为成釉细胞瘤最常见的表型，约占全部成釉细胞瘤的90%左右，80%发生在下颌骨，大多数患者年龄为30~60岁。肿瘤生长缓慢，但有局部侵袭性，可在骨髓间隙中浸润并可侵及皮质骨。最终将皮质骨板吸收并穿透到邻近组织中，如果切除不彻底则较易复发。

骨外或外周型成釉细胞瘤

外周型成釉细胞瘤占所有成釉细胞瘤总数1%左右，是最少见的类型。其多发生在牙龈或无牙颌的牙槽黏膜，下颌更为多见。临床上该型成釉细胞瘤为无痛性、外生性肿物，表面光滑，无局部侵袭性，复发率很低。

促结缔组织增生型成釉细胞瘤

促结缔组织增生型成釉细胞瘤好发于上颌骨前份。肿瘤直径从8.5~11cm不等，常沿骨小梁结构向周围骨组织浸润。

单囊型成釉细胞瘤

单囊型成釉细胞瘤作为第二常见的成釉细胞瘤分型，约占所有成釉细胞瘤的5%~15%。单囊型成釉细胞瘤发病年龄相对较低，平均约26.1岁，以下颌骨后份较为多发。其复发率较低，生长模式相对局限，也极少向周围组织浸润，因此单囊型成釉细胞瘤对保守性手术治疗相对敏感。

成釉细胞瘤的发病原因和机制尚不明确，研究表明肿瘤的发生可能与XRCC-1、PTCH-1、DNA甲基化转录相关基因、BRAF-V600E等多种基因突变有关，无明显诱发因素，好发于青壮年、有成釉细胞瘤家族遗传史者和基因突变者。

基因突变

肿瘤的发生是多步骤、多阶段的生物过程，其生物学基础为基因异常，目前认为成釉细胞瘤与BRAF 基因、XRCC-1、PTCH-1、DNA甲基化转录相关基因密切相关。

成釉细胞瘤为临床常见病，多见于青壮年男性，男女发病比例约为1.5∶1，发病率具体流行病学不详。

青壮年

单囊型成釉细胞瘤好发于青壮年患者，平均年龄为25岁左右，好发于下颌磨牙区，与基因异常有关。

有成釉细胞瘤家族遗传史者

家族中有类似疾病患者也可增加本病的患成釉细胞瘤的风险。

基因突变者

XRCC-1、PTCH-1、DNA甲基化转录相关基因、BRAF-V600E等多种基因突变者会引起成釉细胞瘤。

颌骨膨大

随肿瘤的不断生长可见患者颌骨膨大，多向唇颊侧膨胀，舌侧膨胀少见，患者可出现颜面不对称畸形。

呼吸不畅

上颌骨病变可侵入上颌窦及鼻腔，引起呼吸不畅。

骨质变薄

肿物持续增长可压迫病患部位骨质变薄，变薄区如果刚好是囊变部分还可触及乒乓球样感甚至波动感。

牙齿缺失或移位

肿物压迫牙齿可见牙齿缺失或移位，口腔内可见肿物表面有齿痕。

部分患者水液代谢平衡失调，还可出现面部肿胀的症状。

面部畸形和功能障碍

多因肿瘤挤压出现口角偏向一侧、不能完全张嘴、咬合时上下牙不能对齐等症状。

全身感染

因肿瘤致免疫力低下，出现感染表现为皮肤破溃、流脓、疼痛，甚至可能导致全身感染出现发热、恶心、呕吐等症状。

当患者出现一侧颌骨无痛性膨大，颜面不对称畸形等症状时应及时前往口腔科就诊，根据患者的成釉细胞瘤家族遗传病史和颌骨膨大、颜面不对称畸形、呼吸不畅等临床表现，进行体格检查、X线检查、CT检查、磁共振检查、组织病理检查明确诊断。

• 出现颌骨膨大、颜面不对称畸形、呼吸不畅、骨质变薄、牙齿缺失或移位等症状时应及时就医。
  

• 出现症状持续、进行性发展，或出现全身感染症状如发热、恶心、呕吐等症状时应立即就医。

大多数患者优先考虑到口腔科就诊。

• 目前有什么症状？是第一次发作吗？

• 面部肿物存在多长时间了？

• 最近包块大小有变化吗？

• 最近饮食是否正常？体重有没有明显变化？

• 之前有患过类似的疾病吗？

• 之前是否做过该疾病的手术？

• 之前有没有用过什么药物？还记得药品的名称吗？

• 亲属中有没有患过类似的疾病？

体格检查

医生通过触诊和视诊有助于了解面部肿物的大小、位置、形状、活动度等特征。可见肿物隆起，多位于上颌或下颌部，肿物与边缘分界清楚。

X线检查

临床X线检查确诊成釉细胞瘤较困难。颌骨成釉细胞瘤在普通X线平片上主要表现为边界清楚的密度减低区，周边为密度增高的白色线条，无骨膜反应。

CT检查

CT检查为成釉细胞瘤诊断中的“金标准”，CT检查对于显示病变的形态、结构特征优于普通X线检查。通过CT检查，可以三维地反映病变的范围，对于病变已经突破骨壁侵及软组织和术后复发者CT检查十分重要。颌面部成釉细胞瘤的CT特征为骨质膨隆明显，肿瘤多为多房状、囊实性，边界清楚，增强后囊壁、间隔和实性部分明显不均匀强化，有侵袭征即骨皮质变薄或破坏中断、周围软组织改变、邻近牙根吸收截断、牙移位或牙脱落。

磁共振检查

磁共振可以进一步提供肿瘤内及周围的软组织组分构成，这对诊断上颌骨成釉细胞瘤对上颌窦、眼眶及颅骨的浸润有重要价值。

组织病理检查

通过细针穿刺病变，吸取病变内容物，进行细胞学诊断。结果可见肿瘤细胞紧密结合，在三维结构上形成簇状或巢状的细胞聚集体，其边缘可以观察到栅栏样排列的细胞。

• 青壮年患者出现一侧颌骨无痛性膨大，颜面不对称畸形等症状。

• X光检查见单房或多房的低密度透射影伴周围骨皮质的膨大变薄，CT与磁共振检查见骨质膨隆明显，肿瘤多为多房状、囊实性，边界清楚，病理检查见肿瘤细胞。

综上所述，医生根据患者典型的一侧颌骨无痛性膨大，颜面不对称畸形等症状结合患者X光检查结合患者CT与磁共振检查及病理检查的结果综合分析，可以对成釉细胞瘤做出诊断。

牙源性角化囊性瘤

成釉细胞瘤以多房型多见，牙源性角化囊性瘤以单房型多见，且多呈分叶状，而牙源性角化囊性瘤则常见于多发者，成釉细胞瘤颊舌侧的膨胀较牙源性角化囊性瘤更明显，且更易向唇颊侧膨胀，影像学表现多呈“皂泡样”膨胀，而牙源性角化囊性瘤有典型的沿下颌骨长轴生长的特点。牙源性角化囊性瘤的平均CT值多低于成釉细胞瘤。成釉细胞瘤病灶内含牙多见于牙源性角化囊性瘤，成釉细胞瘤含牙少见，多表现为邻牙牙根呈“截断状”吸收，而牙源性角化囊性瘤极少有牙根吸收，仅在病灶感染时可见。

成釉细胞瘤的治疗原则是以功能和面部外形的损害降到最小为主，治疗主要采取手术切除肿瘤，一般不采用药物治疗，部分患者还可采用放射治疗和靶向治疗。

成釉细胞瘤暂无特效药物治疗。

肿物摘除或刮治术

肿物摘除或刮治术适用于局限性、X线表现呈单个囊形透影区的病变，特别是病变位于上领骨的青少年患者。多个大的、界限明确的多囊性病变，患者拒绝颌骨切除者也可考虑刮治。刮治术复发的概率相对大一些，患者术后需每1~2年进行X线复查。一旦确认复发，应据具体情况采取治疗措施。

矩形或部分骨切除术

矩形或部分骨切除术适用于下颌骨病变仅限于喙突及牙槽突，而下颌支后缘及下颌体下缘皮质骨完好者，可在正常骨组织内将肿瘤及该区骨切除，保存下颌骨的连续性，使患者可以获得良好的美容和功能效果。

颌骨切除术

巨大的颌骨良性肿瘤或体积不大、X线显示颌骨骨质全部被肿瘤所替换或多囊形透影区呈蜂窝状，都应作颌骨切除术。上颌骨切除后可用赝复体或血管化组织瓣修复，下颌骨缺损则应作骨移植或其他代用材料修复。

放射疗法目的是使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。成釉细胞瘤一直被认为是对放疗不敏感的一类肿瘤，因此，常规情况下，一般不考虑将放疗作为成釉细胞瘤的首选治疗方案。但是，对于一些单次手术不能完全切除病灶、术后多次复发或拒绝手术治疗的患者，也可以考虑辅以放疗，可采用三维适形放疗，通过人工铅模或多叶光栅形成与肿瘤形状一致的射线束，达到消除肿瘤的目的，每周5次，根据肿瘤的情况大约需要25~30次，每次10分钟左右。

靶向治疗

必要时患者需要接受靶向治疗。成釉细胞瘤的产生可能与多种基因突变有关，临床上目前也逐渐开始尝试成釉细胞瘤的靶向治疗，但由于成釉细胞瘤的分子生物学研究远远没有达到完善，所以成釉细胞瘤的靶向治疗还有待进一步研究。

成釉细胞瘤经积极治疗可以达到临床治愈。

成釉细胞瘤经积极治疗一般不会影响自然寿命。

成釉细胞瘤患者出院后如果出现持续低热、局部疼痛肿胀、张闭口困难等症状应及时来医院复诊，若无任何症状可于出院3个月后来院复诊拍片，了解术后创口愈合情况。

成釉细胞瘤患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

成釉细胞瘤的护理主要包括心理护理、术后护理和日常生活管理，应注意术后伤口的清洁干燥，注意保持口腔卫生，对于术后卧床患者，家属应帮助按摩并给予适当的心理护理，有助于病情的恢复。

• 患者应注意口腔卫生，可用漱口液漱口，也可使用生理盐水冲洗口，一天2次。

• 术后患者注意保持伤口的清洁、干燥，避免沾水，避免造成伤口撕裂、出血。

• 进行自体取骨术的患者7天之内不宜下床运动，并且还应经常按摩身体易受压部位，防止引起褥疮。

• 患者术后要进行间歇性锻炼张口度，但避免过度张口。

患者术后应注意严密观察切口状态，观察敷料的外观情况有无渗血，伤口周围有无红肿，出现异常情况及时告知医生进行处理。

成釉细胞瘤患者往往可见面部颌骨区膨大，属于损容性疾病，患者可能因为对手术的认识缺乏而出现恐惧情绪，也可能担心颜面受损而产生不同程度的自卑、焦虑、抑郁等负面情绪。患者需要正确认识疾病，树立战胜疾病的信心，消除恐惧和忧虑的心理，积极配合治疗。家属应多与患者交谈，与之沟通思想，树立战胜疾病的信心。

家族中有类似疾病患者时，家族成员应尽早到医院行基因检测，进行早期筛查，早发现、早治疗。

成釉细胞瘤的发病原因和机制尚不明确，可能与基因突变有关，目前无有效的预防措施，在日常生活中养成良好的生活习惯，注意口腔卫生即可。