颈静脉球体瘤综合征是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤引起的一系列综合征。颈静脉球体瘤瘤体内含有丰富的血管及血窦，部位隐匿，早期不易发现，与周围重要的血管和神经关系密切。本病的临床常表现为外耳道肿物、搏动性耳鸣、听力下降等，治疗上以手术治疗为主，一般术后5年治愈率为60％，复发率为25％。

为了便于决定治疗方案，Fisch把发生在颞骨内的颈静脉球体瘤分为4型：

A型

肿瘤局限于中耳腔。

B型

局限于鼓室乳突区，迷路下区，无骨质破坏。

C型

肿瘤向迷路下区和岩锥伸展，并破坏该处骨质。

• C1肿瘤破坏颈静脉孔骨质和颈静脉球，颈内动脉管垂直段轻度受侵；

• C2迷路下区遭破坏并侵及颈动脉管垂直段；

• C3迷路下区、岩锥和颈动脉管水平段均有破坏。

D型

肿瘤侵犯颅内。

• D1肿瘤侵入颅内，直径＜2cm，经颞下窝径路，可一期切除肿瘤；

• D2肿瘤侵入颅内，直径＞2cm，需耳科和神经外科医师分二期切除；

• D3肿瘤人颅内，已不能手术。

大部分颈静脉球体瘤起源于颈静脉球顶部，少数发生于鼓室，颈静脉球体瘤系由其发生病理变化而形成，遗传基因及胚胎发育因素可能影响了颈静脉球体瘤的发生发展。

国外学者首先报道人类的颞骨切片中，于颈静脉球顶部外膜或其附近，有一种组织结构类似颈动脉体或主动脉体的球样微小物质，称之为颈静脉球体，属非铬组织，不分泌肾上腺素。颈静脉球体瘤系由其发生病理变化而来。

遗传基因错构

目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构而导致其特定部位组织分化异常，并发展成颈静脉球体瘤。

胚胎发育

也有学者认为在胚胎早期(8～12月)胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织并最终形成颈静脉球体瘤。

孕期损害

女性朋友在孕期受到各种药物、化妆品、辐射、化学品等因素影响都可能成为颈静脉球体瘤的发病诱因，同时这些外因也能造成血管发育畸形，血管组织结构异常。

饮食环境

疾病的发生和饮食环境有一定的关系，饮食习惯以及生活环境等发生改变，这也是颈静脉球体瘤发生的因素之一，如激素摄取过多则有可能诱发本病。

外伤导致

外伤也可能是导致颈静脉球体瘤发生的诱因，但是临床上并不常见，外伤可能造成诱发血管畸形，另外外伤的刺激因素亦可能诱发颈静脉球体瘤。

颈静脉球体瘤综合征的发病率约1/30000，女男比例为2~5：1，年龄大多在40~60岁，20%病例有家族史，颈静脉球体瘤综合征多见于中年女性，肿瘤生长缓慢，病程可长达15～20年。

颈静脉球体瘤综合征多见于中年女性患者，男女之比为1∶5，年龄大多为40~60岁。

搏动性耳鸣

常早期出现，为病变破坏下鼓室侵入中耳的临床表现，耳鸣常在运动后加重，压迫颈静脉后，可以暂时消失，停止压迫，耳鸣迅即重现，症状可持续多年。

听力障碍

鼓室被瘤组织充满时，可出现传导性耳聋，病变发展，累及迷路，则产生感音性耳聋，且并发迷路症状。

耳瘘

病变穿破耳膜后发生，可为血脓性或血性，此时，外耳道检查可见肉芽样瘤组织，触之易出血。

颈静脉孔综合征

出现第X、XI对脑神经麻痹，当累及舌下神经管时，则出现第Ⅻ对脑神经麻痹。

耳痛

颈静脉球体瘤压迫临近耳部组织或继发感染可引起耳痛，疼痛持续存在不能自行缓解，可合并头痛。

声音嘶哑

肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现声音嘶哑、构音障碍等症状。

Horner综合征

颈静脉球体瘤晚期瘤体增大压迫邻近交感神经可出现Horner综合征，引起瞳孔缩小、但对光反应正常，病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等表现的综合征。

颅内压增高

颈静脉球体瘤晚期侵入颅内，则会导致头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现，病情严重时可诱发脑疝，危及生命。

感染

术后感染是非常难以处理的严重并发症，因为术区毗邻脑组织，术腔需填塞腹部脂肪修复组织缺损，一旦发生感染，形成脓肿，需要及时开放术腔，清创引流，长期反复换药。且感染很容易累及中枢神经系统，发生脑膜炎。

腹部血肿

腹部脂肪供区，需要仔细止血，必要时放置负压引流，术后患者剧烈咳嗽、有高血压病史，血压控制不良等是诱发因素，一旦发生，需要再次打开术区止血。

患者出现外耳道肿物需要在医生的指导下进一步检查，优先考虑去头颈外科就诊，需要行耳镜、头颈部CT、头颈部MRI等检查，颈静脉球体瘤综合征需要与颈静脉孔脑膜瘤、颈静脉孔神经鞘瘤进行鉴别。

• 出现外耳道肿物需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现搏动性耳鸣及时就医。

• 出现耳痛、头痛持续不能缓解应立即就医。

• 患者优先考虑去头颈外科就诊。

• 患者出现神经系统症状去神经外科就诊。

• 最近听力怎么样？有无发生下降的情况？

• 耳鸣是一过性的还是持续性的？

• 是否存在以下症状？(如外耳道肿物、耳痛等)

• 是否曾就诊于其他医院，进行过什么检查？

• 既往有无其他病史？

耳镜

该检查可见，在疾病的早期，鼓膜完整，透过鼓膜可见鼓室后下部有深红色或蓝色肿物阴影，当肿瘤体积较小时，用鼓气耳镜加压使鼓膜和瘤体接触，可看到搏动性跳动，若肿物膨出较显著已经触及鼓膜或穿破鼓膜突入外耳道时，则在耳镜下不需加压也可见到搏动，搏动节律与脉搏一致。

头颈部CT

该检查可见患侧颈静脉孔扩大，边缘多呈侵蚀性破坏，常无骨质增生改变，乳突密度增高，局部有增强的团块影。

头颈部MRI

该检查可见局部为等长信号或长T1、T2信号肿块，在T1和T2加权像上，瘤内富有迂曲和点状无信号的血管流空征象。

DSA 血管造影及栓塞检查

能明确肿瘤的血供来源，并可实施栓塞，有效地减少肿瘤切除时的出血，为全切肿瘤减少术中损伤重要神经血管提件了重要保证。

听力学检查

包括纯音测听、听觉脑干诱发电位等，术前有听力损失者，均应明确耳聋的程度与性质。

面神经电图和肌电图

对于面神经受累患者，常规需要做面神经电图和肌电图，确定神经受损程度。

外耳道检查

鼓膜完整时，在其后下方可见红色或蓝色肿物影，有时将鼓膜下部推起，并有搏动，当用鼓气耳镜检查时，加压后，鼓膜变白色，搏动消失，病变穿破鼓膜时，可见红色肉组织，应进行活检。

• 耳部检查可见鼓膜呈灰蓝色，有时透过鼓膜可见搏动性红色或蓝色肿物，体积较大的肿瘤可使鼓膜隆起或穿破鼓膜。

• 影像学检查中CT检查可显示组织破坏情况，MRI可显示侵犯到颅内或者腮腺内的肿块，血管造影可显示肿块与颈静脉球的关系。

• 一般不行活组织检查，也不做鼓膜诊断性穿刺，以免大出血。

颈静脉孔脑膜瘤

脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，在邻近部位生长易于颈静脉球体瘤相混淆，影像学检查可见CT呈现孤立的等密度或高密度占位病变，其基底较宽，密度均匀一致，边缘清晰，瘤内可见钙化，增强后可见肿瘤明显增强，可见脑膜尾征。且脑膜瘤患者一般无耳鸣、耳痛等耳部症状，可鉴别诊断。

颈静脉孔神经鞘瘤

颈静脉孔神经鞘瘤因位置与颈静脉球体瘤邻近，指起源于颈静脉孔区第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经的施旺细胞瘤，临床颅神经麻痹最常见，如吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍等，累及面听神经时可出现耳鸣、眩晕、听力障碍等症状，两者易于混淆，可通过影像学检查进行鉴别，神经鞘瘤头颅CT为低或等密度，骨窗像可见颈静脉孔扩大，边缘光滑且规则，头颅MRI平扫见肿瘤呈等或稍长T1，长T2且信号不均，多有囊变，呈不均匀强化，必要时术后病理活检可鉴别诊断。

高位颈静脉球

这是一种解剖发育变异，部分患者颈静脉球可以突人到下鼓室，有时骨质缺损，颈静脉球直接和听骨链毗邻，部分患者可以出现搏动性耳鸣，传导性耳聋，查体透过鼓膜可见下鼓室有淡蓝色新生物，颞骨HRCT可见颈静脉球高位，周围骨质光滑，无骨质破坏。

颈静脉球体瘤综合征的患者手术治疗需14~21天，具体周期因病情而异，常用手术方式包括鼓室切开术、下鼓室切开术、颞下窝径路肿瘤切除术等，联合放射治疗及药物治疗等。

硝苯地平

部分具有分泌功能的颈静脉球体瘤可以引起高血压，适用于各种类型的高血压，对顽固性、重度高血压也有较好疗效，药物不良反应一般较轻，初服者常见面部潮红，其次有心悸、窦性心动过速。

肌氨肽苷

颈静脉球体瘤常压迫邻近周围颅神经，导致神经功能受损，肌氨肽苷可用于周围神经疾病的辅助治疗，为临床上常用的营养神经的药物，个别患者应用后出现发冷、发烧、体温略有升高，头晕、烦躁，调慢滴速，或停药后症状可消失。

甘露醇

颈静脉球体瘤中晚期常伴随明显的颅内压升高，20%甘露醇是临床上最常用的脱水剂之一，一般每8小时脱水一次，对严重高颅压及脑水肿患者，每日脱水次数可增加至5～6次，在应用脱水剂时应注意体液内水、电解质的改变，及时调整。

鼓室切开术

剥离外耳道皮瓣和鼓环暴漏鼓室后半部，如果肿瘤前界不清，应将鼓膜和锤骨柄分开，以扩大术野，在肿瘤周围切开黏膜，由上而下剥离肿瘤。适用于局限于鼓室的小肿瘤(A期)。

下鼓室切开术

手术径路同上，磨(凿)除下方鼓沟骨质，暴露下鼓室，切除肿瘤。适用于局限于下鼓室或中鼓室的肿瘤(A期)。

颞下窝径路肿瘤切除术

取头颈联合S形切口或颞颈联合切口，显露颈部大血管及神经后，完成扩大的乳突切除术，开放面神经垂直段和水平段骨管，暴露该段面神经并将其向前移位，磨去乙状窦骨板，暴露并结扎乙状窦，结扎颈内静脉，磨去颈内动脉管，小心保护颈内动脉，充分分离肿瘤后，将肿瘤连同颈静脉球一并切除。该手术治疗适用于已超出鼓室乳突范围的C期和D期肿瘤。

凡病变范围广泛，难以手术切除或手术切除不满意者，或全身情况不良不能手术者，均可采用放射治疗。该肿瘤血管丰富，放射治疗可引起动脉内膜炎和纤维化，阻止或延缓肿瘤生长，缓解症状，甚至可使肿瘤缩小。部分病例待肿瘤缩小后再行手术切除。

颈静脉球体瘤部分的患者可以治愈。

本病患者一般术后5年治愈率为60％，复发率为25％，虽然局限于鼓室内小肿瘤的近期手术疗效满意，但有数年后复发的可能。

颈静脉球体瘤综合征的患者经手术治疗可能遗留有声音嘶哑、构音障碍等神经功能缺损症状。

本病患者术后出院一般常规在第3、6、12个月复查头颅MRI，具体因病情而宜，有病情变化随时复诊。

颈静脉球体瘤综合征的患者应注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、易消化的食物，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃熏、烤、腌、泡、油炸、过咸的食品，有利于术后疾病康复。

• 注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜。

• 宜多食干豆类及其制品，宜选用植物油，不用动物油，宜低脂肪、低胆固醇食品。

• 不能过度饮酒，不能进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃熏、烤、腌、泡、油炸、过咸的食品。

颈静脉球体瘤综合征患者恢复期避免重体力劳动，注意休息，保持术耳干燥，避免剧烈咳嗽，注意观察患者生命体征、意识、瞳孔、肢体活动及肌张力的情况，应多与患者进行沟通，给予患者更多的支持与鼓励。

• 出院后1月避免重体力劳动，注意休息，养成良好的生活习惯，避免感冒。

• 保持术耳干燥，禁止游泳，禁用对听力有损害的药物如庆大霉素、链霉素等，有面瘫者坚持每日行面部按摩，有条件的可行局部理疗。

• 疾病恢复期内嘱患者避免剧烈咳嗽，勿用力大便，以免颅内压增高。

术后24小时予心电监护，监测血压、脉搏、呼吸的变化，观察耳部伤口敷料渗液的颜色、性质及量，观察术区有无皮下血肿，保持耳部伤口负压引流管通畅，定时挤压引流管，注意引流液的颜色及量的变化。

颈静脉球体瘤综合征患者常需要通过手术治疗，患者生理和心理方面都要承受着双重压力，患者家属应多与患者进行沟通，帮助患者了解手术的过程，给予患者更多的支持与鼓励。

麻醉清醒后给予头高卧位，以利头部血液回流，减轻脑水肿，注意观察患者生命体征、意识、瞳孔、肢体活动及肌张力的情况，注意有无头痛、恶心、呕吐及视物模糊等颅内高压的症状。

颈静脉球体瘤综合征约20%的患者存在家族史，若直系亲属存在罹患颈静脉球体瘤的人群，应定期规律体检，定期筛查，提高机体抵御疾病的免疫力，针对危险因素采取预防措施，养成良好的生活习惯，规律适当的运动可以使血管变得更健康。

颈静脉球体瘤综合征约20%存在家族史，若直系亲属存在罹患颈静脉球体瘤的人群，应定期规律体检，定期筛查，出现疾病后早诊断早治疗，

• 避免吃会增加雌性激素的药物、食物，有研究发现人体内雌性激素增多是诱发血管系统各类血管瘤产生的原因之一，这也是女性发病率远大于男性的重点所在。

• 提高机体抵御疾病的免疫力，此能够帮助提高和加强机体免疫系统与疾病斗争，提高免疫系统功能最重要的是规律饮食，保持心情愉悦。

• 养成良好的生活习惯，规律适当的运动可以使血管变得更健康，并防止其他血管疾病的出现。