毛母质瘤又称钙化上皮瘤、毛囊漏斗毛母质瘤、毛囊漏斗毛母质囊肿,是一种相对罕见的发生于皮肤真皮深部与皮下脂肪交界处、具有毛母质角化特性的良性肿瘤或囊肿。毛母质瘤多见于女性,通常在儿童期和青春期发病,好发于头面部、颈部和上肢,也可能发生在身体的任何部位。因为毛母质瘤发病率较低,临床病理表现多样,临床上常因认识不足而误诊。组织病理检查是其诊断的金标准,目前主要采用手术治疗,预后良好。

较常见,病变处外覆盖皮肤正常的结节样皮下病变。
显微镜下可见两种囊肿成分,一种为表皮样囊肿,囊壁为鳞状上皮,囊内为板层角化物;一种为毛母质瘤成分,可见嗜碱性的基底样细胞和嗜酸性的影细胞呈分叶状排列,间质见炎细胞浸润。
临床较为少见,除了有典型的毛母质瘤组织病理特点,还可见肿瘤团块和表皮贯通,有内容物向外排出。易发于侧颈部。
肿瘤瘤体压迫周围淋巴管引起淋巴管扩张和淋巴液淤积,进而引起慢性炎性细胞浸润,并且肿瘤细胞和(或)炎性细胞分泌弹性纤维溶解酶,破坏淋巴管,使得淋巴管扩张,从而形成水疱型毛母质瘤。
临床较为罕见,位于真皮内,常累及皮下组织,呈浸润性生长,部分可能是缘于毛母质瘤恶变。术后局部复发常见,也可发生远隔部位转移。多好发于头颈部皮肤,其次为背部、四肢及胸部等。
毛母质瘤的病因不明,一些病人在损害发生前局部曾有外伤史,其与肌强直性营养不良可能还有一定关系,也可能是毛母质细胞胞质β链蛋白突变所致。
bcl-2蛋白是一种原癌基因,有助于抑制良性和恶性肿瘤的细胞凋亡。bcl-2蛋白表达缺失使其失去抑制肿瘤的功能,从而导致毛母质瘤的形成。
出现少数家族性毛母质瘤,提示遗传因素可能在毛母质瘤发病中起作用。
皮肤裸露处受到蚊虫叮咬等刺激后,反复搔抓引起皮肤损伤。
毛母质瘤病变发生率为0.001%~0.0031%,男女发病比例为1:1.7。本病好发年龄呈双峰分布,分别为30岁以内及50~60岁。主要发生在青少年,小于10岁占13%,11~20岁占30%,21~30岁占27%。
各年龄均可发病,但以青少年多见。青少年受到蚊虫叮咬等刺激后,更易搔抓引起皮肤损伤,且自身免疫力较低,因此更易患毛母质瘤。
女性发病人数略多于男性。
毛母质瘤的临床表现多种多样,典型症状为皮下硬性结节,肿物随病程缓慢增大,多为突出皮肤的圆形肿物。多数患者无自觉症状,少数患者伴有疼痛感,通常并发继发感染或毛母质癌。
皮下硬性结节好发于头皮和面颈部,躯干、肢体及其他部位也可发生,肿物位于皮内或皮下,通常单发,偶或多发。表现为坚实的结节,偶呈囊性,直径一般在0.5~3cm之间,偶尔更大,基底可推动。表面皮肤外观正常,或呈红色、淡蓝色。
皮肤破溃处不及时处理,可继发细菌感染。发生继发感染时,局部可出现红肿热痛或化脓、破溃。
毛母质瘤可发生恶变,形成毛母质癌,但罕见。毛母质癌主要发生于躯干或肢体,少见于头皮,表现为结节或斑块,虽可局部多次复发,但极少转移。
当被蚊虫叮咬或擦伤后出现肿物且逐渐增大并伴有疼痛、不适等情况时应及时到皮肤科就诊。需进行体格检查、MRI检查、CT检查、组织病理检查、细针穿刺细胞学检查等系列检查,组织病理检查是其诊断的金标准。本病需与皮脂腺囊肿和表皮样囊肿疾病相鉴别。
若被蚊虫叮咬或擦伤等原因引起皮肤损伤,需在医生指导下进一步检查。
发现皮肤出现肿物,且肿物逐渐增大,并伴疼痛、溃疡等不适,需及时就医。
已经确诊毛母质瘤的患者,若久治不愈、病情加重,且出现结节或斑块,有癌变的风险,应立即就医。
大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
若皮肤出现的肿物逐渐增大,可根据诊断去肿瘤科就诊。
确诊后需要进行手术可选择整形外科。
因为什么来就诊的?
是否感觉到疼痛?疼痛有无加重倾向?
目前都有什么症状?(如皮下硬性结节、瘙痒等)
皮肤上的结节或囊肿是什么时候出现的?分布在身体哪些部位?
随着时间的推移,皮肤上的结节有增大的倾向吗?
既往有无其他的病史?
亲属中是否有人患有皮脂腺囊肿、皮样囊肿、多发性脂囊瘤等疾病?
在查体过程中对囊肿或结节部位进行检查,该病患处有“帐篷征”和“跷跷板征”两种阳性体征。“帐篷征”是压住肿物周边的全部或一部分皮肤时其顶部成尖角,肿物呈现出一个或多个凹陷倾斜的面状;而“跷跷板征”是指按压病变的一个边缘,使相对的边缘从皮肤上隆起。毛母质瘤临床表现多单发,表现为高出皮肤的质硬结节,瘤体边界清楚,直径在0.8~4.2cm之间,平均直径1.9cm。
主要检查血常规、尿常规、肝功能、肾功能。通过筛查是否有血液病、感染、糖尿病、肝炎、肾病等疾病,用以辅助疾病的诊断和治疗。视患者个人情况选择进行不同的检查项目。
能够从人体分子内部反映出人体器官失常和早期病变。毛母质瘤患者的磁共振结果可清晰显示肿瘤具有明确边界以及高信号占位性密度表现。
通过检查病变部位的断面或立体的图像,发现体内任何部位的细小病变。毛母质瘤患者的CT检查可完全显示肿瘤轮廓、其内部高度钙化物团块影。
使用彩色多普勒超声诊断仪,可充分暴露病灶所在部位,适当涂抹耦合器对病灶进行横切面、纵切面扫查,记录病灶的部位、距皮距离、大小、边缘、形状、周边及内部回声、是否伴后方声影、钙化及血流信号等情况。钙化是毛母质瘤的特异性超声表现。
灵敏度高,有助于隐匿性原发病灶的早期检出。
是明确疾病的金标准。从患者身体的病变部位取出小块组织或手术切除标本制成病理切片病灶标本(多为圆形或椭圆形肿物),观察细胞和组织的形态结构变化,以确定病变性质,作出病理诊断。毛母质瘤早期时,其肿瘤周围可见大量嗜碱性细胞,细胞核为圆形或椭圆形,而细胞浆不多;到晚期时,嗜碱性细胞逐渐变为影子细胞,附近常有巨细胞异物反应,钙质沉着往往出现于影子细胞区内。
是利用细针穿刺吸取病灶部位中的细胞等成分作涂片,观察其肿瘤与非肿瘤细胞形态改变和间质变化的一种细胞诊断学。该方法简便、安全、快速,敏感性好,确诊率高,可信度强,且对病人近乎无创伤性,是术前诊断毛母质瘤的重要辅助检查手段,诊断准确率可达97.7%。
根据病史、临床表现(皮下硬结节),再结合CT、MRI、病理学检查等相关辅助检查结果,可作出诊断,具体如下:
曾有过类似的皮损,或患有皮脂腺囊肿、皮样囊肿、多发性脂囊瘤等疾病。
临床表现为皮下硬结节等典型症状。
CT检查显示肿瘤的轮廓及其内部高度钙化物团块影。
MRI检查可见具有明确边界的肿瘤以及高信号占位性密度表现。
病理检查肿块中出现嗜碱性细胞和影子细胞,以及由两种细胞构成的不规则条索或团块。
好发于头皮,单发或多发,为半球状隆起皮面的肿物。病理检查结果显示囊肿位于真皮内,囊壁由上皮组织构成,最外层为核呈栅栏状排列的基底细胞。囊腔内容物为均一红染、致密排列的角质物,有的可发生钙化。毛母质瘤的病理检查结果显示瘤体切面灰白、褐黄色,偶含黑色斑点,有纹理,质硬具脆性,钙化处成砂砾状,部分硬如骨质,少数有黏液囊状或出血性小腔隙。可通过病理检查结果将二者进行鉴别。
生长缓慢,多无自觉症状,有时有轻度肿胀及压痛,肿块软而无弹性,触之似有波动感,与周围组织无粘连,但可与皮肤粘连。CT检查具有有类圆形囊肿或不规则均匀低密度区,而毛母质瘤CT检查可完全显示肿瘤的轮廓及其内部高度钙化物团块影。依据影像学检查可将二者进行鉴别。
常见于成人,皮损多为单发,为稍隆起于皮面的坚实结节,直径数毫米至数厘米长,瘤体常与皮肤粘连在一起,而与深部组织不粘连,瘤体可随皮肤活动,表面肤色正常或呈淡红黄棕色及蓝黑色。
一般于出生后数周内出现,损害多为单个,高出皮面,表面可有草莓状分叶,边界清楚,质软,呈鲜红色,压之退色。
毛母质瘤目前尚无特效治疗药物,手术切除肿物是首选治疗方案。治疗周期为3~6周,但受病情严重程度、治疗方案等因素影响,可存在个体差异。尽早进行手术可避免病变随时间增大而使手术区域变大,导致术后过大的瘢痕影响外观。
为H1受体拮抗药,消除组胺引起的毛细血管扩张、血管通透性增高等作用,适用于虫咬皮炎、皮肤瘙痒等。
为广谱抗菌药,通过抑制细菌细胞壁合成而发挥杀菌作用。用于皮肤破溃处不及时处理而引起继发细菌感染的患者。使用前需注意有无青霉素过敏史,并进行常规皮试,以防过敏性休克等严重反应。
毛母质瘤可采用整形外科的方法和技术进行修复,手术切除范围根据肿瘤与皮肤及周围组织的依附程度,一般不需扩大切除范围,若肿块与表面皮肤粘连紧密,则应连同周围皮肤一并切除。
毛母质瘤的患者一般预后良好,本病治愈率约95%,彻底切除后极少复发,癌变罕见,手术治疗后1周内复诊。
毛母质瘤能治愈,治愈率约95%,彻底切除后极少复发。
毛母质瘤治疗后一般不会影响患者的自然寿命。
毛母质瘤预后良好,患者一般无后遗症。
毛母质瘤的患者在手术治疗后1周内复诊,检查是否还有皮下硬性结节的症状。
此病无特殊饮食调理,营养丰富均衡即可。
日常生活中,毛母质瘤的患者应注意皮肤护理,合理膳食,同时保持平稳心态,锻炼身体,增强身体免疫力,有助于患者身心健康。
科学作息,避免劳累,避免熬夜。
注意清洁,保证居住环境整洁舒适。
保持愉悦的心情,避免紧张、焦虑、大怒、抑郁等情绪。
遵医嘱,按要求用药及复查。
注意观察皮下硬性结节的变化情况,及早就诊。
对于接受手术的患者,需监测手术切口有无发红、肿痛情况,如有不适及时就诊。
毛母质瘤的患者多需接受手术治疗,而手术是一种创伤性治疗手段,一般手术病人都会产生紧张、恐惧、无奈、不知所措等复杂的心理反应。家属应关注患者的心理变化,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,及时进行开导调整,使其积极配合治疗。患者自身保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。
患者要在术后保持切口清洁、干燥,遵照医生的建议,适当活动,并加强营养。
由于毛母质瘤病因不明,目前还没有特异而有效的预防方法。但预防蚊虫叮咬、避免皮肤损伤对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。
30岁以内及50~60岁的人,尤其是受到蚊虫叮咬等皮肤刺激引起皮肤损伤,或家中亲属有患此病者,宜及早开始进行毛母质瘤的筛查。
组织病理检查是诊断毛母质瘤的金标准,若检查中发具有现毛母质瘤特征的嗜碱性细胞、影子细胞和钙质沉着,则可确诊患有毛母质瘤。
避免蚊虫叮咬等皮肤刺激。
避免皮肤外伤。
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