髓内动静脉畸形属脊柱脊髓血管先天发育畸形的类型之一，本病患者男性较多。形成的畸形血管团通过破裂出血、压迫脊髓等引发患者出现进行性的神经功能障碍表现，如下肢运动功能障碍、感觉减退等。本病的主要治疗方式包括血管内栓塞和手术治疗，能够及时治疗的患者预后较好，突发的破裂出血可能引起截瘫和感觉障碍。

成熟型

畸形血管团可以是团块状的，称为成熟型(致密型)动静脉畸形。

幼稚型

畸形血管团也可以是弥散状的，称为幼稚型动静脉畸形。

髓内动静脉畸形是先天性疾病，其主要病因为先天髓内血管发育异常，本病非传染病，无传播途径，多发生在男性，暂无权威证据表明其诱发因素。

髓内动静脉畸形的主要病因为先天髓内血管发育异常，形成一个或多个畸形的血管团。畸形血管团通过破裂出血、引发局部静脉血栓形成、盗血、压迫脊髓以及引发静脉高压等方面引发患者症状的出现。

髓内动静脉畸形属于脊髓动静脉畸形中的一种类型，属临床少见病，约占脊髓血管畸形的10%~15%。据报道本病发病有明显的男女性别差异，男女比约为4:1，目前缺乏流行病学统计的发病率的相关数据。

髓内动静脉畸形好发于免疫力低下者、有家族病史者。

• 脊髓受压引起的神经功能障碍，患者可因动静脉畸形形成的血管团压迫脊髓引发神经功能障碍而出现神经根痛、背部疼痛、肢体无力、肢体运动障碍、肢体感觉异常，逐渐加重的大小便障碍，如便秘、排尿困难等。

• 颈段髓内动静脉畸形的患者常表现为头痛、颈部僵硬感。

• 畸形血管团发生破裂出血表现，畸形血管团出血破入脊髓髓内，患者可突然出发作严重的运动、感觉及括约肌功能障碍等脊髓损害症状。如果出血破入蛛网膜下腔，则可出现颈部或背部疼痛，伴有神经功能障碍或原有症状的加重。

部分患者可因本病的存在出现性功能障碍，颈段动静脉畸形破裂出血还可能引发呼吸障碍。如果出血量破入颅内，还可引发患者的头痛、意识障碍。

局部的动静脉畸形可引起血液涡流、瘀滞，从而可形成静脉血栓，可引发栓塞。

患者常因出现肢体无力、感觉减退而就医。结合核磁共振、脊柱血管造影、脊柱CT等检查的检查结果以及患者的临床表现确诊。

• 出现持续加重的背痛、下肢无力、下肢感觉减退等症状时，应及时就医。

• 突发呼吸困难、意识障碍，家属应立即拨打120将其送医。

患者常因出现背痛、肢体无力而就诊于骨科，经过检查排除了骨科原发病并发现是动静脉畸形引起时需要转诊至神经外科进行治疗。

• 目前有什么症状？（背痛、下肢无力、便秘、排尿困难、头痛等）

• 直系亲属是否存在血管疾病？

• 既往有没有做过脊柱血管的检查？有没有出现异常？

• 下肢无力的表现是否逐渐加重？

• 有无食物药物过敏史？

• 有没有家族遗传病史？

核磁共振

通过核磁共振可显示动静脉畸形的具体存在位置、血流供应、回流血管，脊髓反应，周围软组织结构异常等。MRI上能见到的血管病变位于髓内，脊髓局部扩张，供血动脉及回流静脉血管由于血流高速而显示低信号，圆形，长的及蜿蜒的流空信号。在冠状位，T2加权及脑脊液的高信号中显示蛇样充盈缺损。另外，有时可见T1及T2加权上显示一个低信号区，这种现象与出血后含铁血黄素残留有关。静脉高压的信号为T1低信号，T2高信号，脊髓水肿变粗。

脊柱血管造影

可明确动静脉畸形的具体形态、供应血管的数量及位置、引流静脉的数量及位置，同时还可以了解其与正常脊髓血管的吻合。

脊柱CT

通过此项检查可以判断患者有无出现椎体的畸形、骨质的异常。

髓内动静脉畸形的确诊主要依赖于患者的临床表现，如背痛、下肢无力、感觉减退等，结合脊髓血管造影显示动静脉畸形的具体形态，MRI上能见到的血管病变位于髓内，脊髓局部扩张，供血动脉及回流静脉血管由于血流高速而显示低信号，圆形，长的及蜿蜒的流空信号等。

髓内肿瘤及肿瘤伴出血

髓内肿瘤病变脊髓增粗更明显，信号强度不均，边缘不规则，周围脊髓水肿，肿瘤呈结节状不规则强化，见不到串珠状、迂曲的畸形血管流空影。

脊髓海绵状血管瘤

髓内海绵状血管瘤常为多发性，无血管流空现象，易并发脊髓内血肿，增强后很少有强化，而脊髓动静脉畸形增强扫描，有助于发现畸形血管团及其供血动脉和引流静脉，粗大的引流静脉仍然是鉴别的依据。

急性脊髓炎

起病急，病程短，病前1~3周有发热、上感等症状，病变累及范围常达5个以上椎体节段，受累段脊髓增粗，全脊髓分布或灰质分布为主。

脊髓多发性硬化

病变多发，脊髓受累范围<2个脊髓节段，以白质分布为主，小于横截面积的1/2且颅内亦出现相应病灶。

脊髓亚急性联合变性

临床上有内因子缺乏的相关表现，矢状位病变位于脊髓后部，呈纵行条带状，轴位T2WI显示对称性分布于后索或侧索，后索受累者可形成特征性的“反兔耳征”；脊髓梗死，有动脉硬化等基础病变，累及一个或数个脊髓节段，局限在脊髓前2/3区域，出现“猫头鹰眼征”。

髓内动静脉畸形的主要治疗手段为手术治疗和介入治疗，现今临床上常将两者合用，效果较好。本病无特效药物治疗，通常经过短期治疗即可改善患者的病情。

髓内动静脉畸形无特效药物治疗。

脊髓动静脉畸形切除术

• 治疗目的是降低出血的风险和阻止神经功能障碍继续恶化，并尽量逆转已有的神经功能障碍。髓内动静脉畸形的治疗常常结合血管内治疗和显微外科手术的方法。适用于青幼年型和球形脊髓动静脉畸形、有脊髓功能障碍，特别是症状进行性加重者、血管造影显示畸形血管团在脊髓内比较局限，与脊髓有明确的界线，供血动脉主要为脊髓后动脉的胸腰段者、经血管内人工栓塞术难以奏效者、并发出血者、有难以控制的神经根痛者。

• 但是病变对脊髓功能的损害已到晚期，呈完全性脊髓横断性弛缓性瘫痪者以及患者年老体弱且合并其他慢性病，难以耐受手术者不可使用该手术治疗。

血管内栓塞治疗

对大多数髓内血管畸形是目前首选方法，也可用于术前栓塞以提升手术的成功率和安全度。目前广泛应用的栓塞物质的是微粒栓塞物和液体胶。栓塞的原则是经过较安全的途径，循序渐进的减慢脊髓动静脉间的异常血流，改善脊髓功能，减少出血机会，逐渐形成血栓，最终完全栓塞。微粒栓塞的优点是可以逐步进行，安全简便，能重复进行栓塞，使临床症状得以恢复或改善，并发症少。但栓塞后再通的现象很常见，尽管在影像上再通，但其临床症状比较稳定。大部分患者临床症状得以恢复或改善；液体胶的优点则可以避免动静脉畸形栓塞后血管再通，但其缺点是可闭塞正常的血管及引起炎症反应而产生较多的并发症。

髓内动静脉畸形患者可以通过单纯的血管内栓塞或血管内栓塞-显微手术的结合治疗方式治愈，发生急性破裂出血者可危及生命。

本病经过积极治疗一般不影响患者的正常寿命，高颈髓血管团发生急性破裂出血可引发患者出现意识障碍、呼吸困难，可危及生命。

可出现肢体肌力下降、感觉障碍。

髓内动静脉畸形患者建议出院后1年内，每3个月复诊一次，此后每半年到1年复诊一次即可，复诊的主要检查项目为核磁共振，检查血管栓塞的情况以及患者术后的恢复情况。

患者应注意术后饮食，要从流食、半流食等易消化的饮食开始，逐渐开始恢复正常饮食，需适当补充蛋白质和维生素等营养来促进机体的恢复。

• 患者术后可以进食时，需要从流食、半流食逐渐过渡至软质普食，避免使用过烫、过硬、粗糙的食物。

• 出院后患者可适当加强营养，可通过适当食用瘦肉、禽蛋类、豆制品等来适当补充蛋白质。可以通过多吃新鲜的瓜果蔬菜来补充维生素。

• 禁食辛辣、刺激以及油腻食品，注意规律饮食，少食多餐。

髓内动静脉畸形的患者出院后应注意多休息，逐渐恢复日常活动量。家属应注意陪伴患者，并多与患者沟通，缓解患者的不良情绪。

• 患者日常要养成良好的生活习惯，保持作息规律，不熬夜，保证充足的睡眠时间。

• 术后注意不要剧烈运动，不要重体力劳动，逐渐恢复至日常的运动量，保证劳逸结合。

• 术后患者应注意保持伤口的清洁、干燥。

家属应注意密切监测患者术后生命体征的变化，如患者是否有呼吸困难、头晕头痛、心悸等，一旦发现异常及时就医。

家属要多与患者沟通，了解患者的思想顾虑，与患者共同学习本病相关的预后知识以减轻患者对病情的担忧和心理负担。

家属及患者应注意出院后循序渐进地进行产生肢体的功能恢复训练，如果肌力和感觉减退均无明显好转应注意及时就医。

髓内动静脉畸形是形成原因不明的先天发育异常，因此无有效的预防措施。