多毛症是指女性与其同种族、同年龄的女性相比，毛发生长过多并呈男性化分布，主要表现为上唇、下颏、耳前、乳晕、胸部、上腹部、下腹部、上背部等部位出现粗而长的终毛。发生率约占育龄妇女的5%～10%。本病主要与药物、疾病、激素等多种因素有关，经积极治疗后预后较好，能治愈。

正常雄激素性多毛症

特发性多毛症

约占10%，又称为家族性或体质性多毛症，有明显的家族倾向。多毛始于青春期，以后数十年持续发展。循环中雄性激素水平正常、月经正常且无其他内分泌异常。可能是毛囊和皮脂腺对雄激素敏感性增高或局部5-α还原酶活性升高使双氢睾酮增多所致。

其他内分泌疾病

肢端肥大症和所有能导致高泌乳素血症疾病，甲亢合并胫前黏液性水肿的患者等可见多毛。

高雄激素性多毛症

该类占多毛症75%~85%。女性体内循环中的雄激素50%由外周组织转化而来，25%来源于肾上腺，25%来源于卵巢。

多囊卵巢综合征

是女性多毛的最主要病因，占70%~80%。各种雄性激素明显升高，且性激素结合球蛋白减少，使游离雄激素增多。其多毛症状明显，特别是性毛，伴肥胖、代谢综合征、面部痤疮、月经减少乃至闭经、性欲减退和不育等。

卵巢肿瘤

该类占多毛症<1%，包括颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤、Leydig细胞瘤等。多毛发展迅速，并出现男性化。

非典型先天性肾上腺皮质增生症

是一组常染色体隐性遗传病，最常见为21-羟化酶缺乏所致，约占1%。因孕酮及17-羟孕酮的21羟化过程受阻，而转换为较多的雄烯二酮和睾酮。患者多毛伴月经紊乱。皮质醇增多症皮质醇增多可伴有雄激素分泌增多，导致多毛，其中以库欣病最常见，一般无男性化表现。但肾上腺皮质癌可使多毛和男性化表现发展迅速。

胰岛素抵抗

体内高水平的胰岛素导致多毛症伴黑棘皮。

药物性多毛症

虽少见，但以下药物可致多毛症，如睾酮、达那唑、糖皮质激素、蛋白质同化激素、乙酰唑胺、苯妥英钠、氨苯蝶啶、双氢克尿噻、米诺地尔，二氮嗪、环孢菌素等。

多毛症的病因目前尚不清楚，可能与神经系统功能障碍、神经组织受到机械性压力、脂肪组织功能障碍和创伤有关。

卵巢疾病导致的多毛症

最常见于多囊卵巢综合征，占多毛症的90%，其典型临床表现为月经失调、不育、肥胖和多毛。此外卵泡膜细胞增生症及产生雄激素的卵巢肿瘤也偶有报道。多囊卵巢综合征由于主要针对骨骼肌和脂肪组织产生胰岛素抵抗，血中胰岛素水平代偿升高，高水平的胰岛素可增加血中游离雄激素水平诱发多毛症。

肾上腺疾病导致的多毛症

• 先天性肾上腺皮质增生，为常染色体隐性遗传，以21-羟化酶缺乏最为常见。由于此酶缺乏，使皮质醇合成减少，反馈促进促肾上腺皮质激素分泌以代偿皮质醇合成之不足，继而导致其中间产物雄激素大量合成和分泌。

• 肾上腺肿瘤，单纯分泌雄激素的肾上腺肿瘤临床少见，多伴有男性化表现。

• 库欣综合征，无论是肾上腺皮质肿瘤、异位内分泌肿瘤或垂体分泌过量ACTH(促肾上腺皮质激素)的库欣病，都可促使皮质醇及其中间产物雄激素的过量分泌，诱发多毛症。

药物性多毛症

外源性雄激素可导致多毛症。甲基睾丸酮、丹那唑和其他合成类固醇都可能引发毛发过度生长和痤疮。

特发性多毛症

指不能确定病因的多毛症。5%～6%的多毛症患者属此类，临床表现为月经规律，其病因可能与外周毛囊皮脂腺单位的细胞受体对雄激素的敏感性升高和5α-还原酶活性增强有关。

引起多毛的药物主要雄激素、ACTH(促肾上腺皮质激素)、糖皮质激素、苯妥英钠、二氮嗪、长压定、达那唑、环孢素等。

多毛症与种族和性别有关，欧洲调查发现正常青年女性可有26%生长小胡须，17%有胸毛，35%阴毛向上与浓密。亚洲人则要少得多，且毛发分布与体毛较为稀少。我国暂缺乏具体的流行病学调查数据。

育龄期女性

多囊卵巢综合征是女性多毛的最主要病因，占70%～80%。各种雄性激素明显升高，且性激素结合球蛋白减少，使游离雄激素增多。

绝经前后女性

绝经前后女性发生多毛症多因肿瘤导致。

• 毛发增多、痤疮、脱发、面部肥胖、背部肌肉凸起。脱发也是临床表现之一，有40%的脱发病人有高雄激素血症。 

• 声调增粗、阴蒂肥大、乳房和面部侧方多毛。

• 月经期变短、月经紊乱、闭经、不孕、子宫出血。

• 乳头溢液、女性乳房不发育。 

• 若为儿童患者多早熟，腋毛、阴毛早现。

• 性欲减退或消失。

部分患者有高血压、血糖异常、皮肤出现紫纹等症状。

月经不调

由于雄性激素增加，可以直接对抗雌激素，故造成子宫内膜的发育不全，月经紊乱，甚至停经。

齿发育不良

部分多毛症患者会出现牙齿排列不齐、里出外进等齿发育不良的临床表现表现，应积极处理原发病，防止病情进展。

当患者出现毛发增多、痤疮、月经不调等症状，高度怀疑多毛症时需要及时到医院内分泌科或妇产科就诊，并做相关检查明确诊断，但要与种族性多毛和家族性多毛等疾病进行鉴别。

• 多囊卵巢综合征患者进行定期妇科体检非常有必要，一旦体检中发现多毛的体征都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现毛发增多、痤疮、月经不调、性冷淡等症状，高度怀疑多毛症时，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去内分泌科就诊。

• 若患者出现月经期变短、月经紊乱、闭经、不孕、子宫出血等症状，可到妇产科就诊。

• 若患者出现痤疮、脱发等症状，可到皮肤性病科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 是否有长青春痘、掉发？

• 是否长期服药，如激素、环孢素等？

• 多毛的症状从什么时候开始的，分布在哪些地方？

• 既往血压、血糖有无异常？

体格检查

主要观察多毛的部位、范围，以及有无其他皮肤或躯体异常表现，有助于医生对多毛症病因的诊断和鉴别。

血浆睾酮

目前测定的血浆睾酮99%是与双氢睾酮等结合的总睾酮。建议女性测定性激素结合球蛋白及游离睾酮。

血浆雄烯二酮

女性的雄烯二酮来自卵巢和肾上腺约各占50%。

血浆硫酸脱氢表雄酮

80%来自肾上腺皮质，女性患者血浆血浆硫酸脱氢表雄酮增高提示肾上腺源性雄激素增高。

血浆17-羟孕酮

21-羟化酶、11-β羟化酶缺陷的先天性肾上腺皮质增生症的患者血浆17-羟孕酮的基础水平显著升高。必要时可行ACTH(促肾上腺皮质激素)兴奋试验。

血清泌乳素

如存在月经紊乱需测定血清泌乳素。

皮质醇增多症的筛查

如存在库欣综合征表现应进行24小时尿游离皮质醇、血皮质醇昼夜节律、小剂量地塞米松抑制试验等进行筛查。

监测基础体温和测定黄体期孕酮水平

以明确是否存在无排卵性月经。

卵巢B超

应常规进行子宫及双附件超声检查，如卵巢内存在12枚及以上，直径在2～9mm的小卵泡，和(或)卵巢体积增大超过10ml，即可诊断为多囊卵巢。

肾上腺CT

先天性肾上腺增生或怀疑肾上腺肿瘤应行肾上腺薄层CT增强。

• 目前多采用改良的Ferriman-Gallwey分级法评价多毛程度。观察患者的上唇、颏部、前胸、上背部、下背部、上腹部、下腹部、上臂、大腿等部位，每个部位根据终毛范围及密度分为五度：浓密分布(类似于毛发丰富的男性)为4分、中度(类似于毛发一般的男性)3分、轻度(毛发明显，但较男性毛发轻)2分、极轻度(可见终毛生长)为1分、无终毛生长为0分，把9个部位的评分汇总即为累计积分。评分切点与人种密切相关，在黑人与白人妇女中累计>8分就认为存在多毛症，而对东南亚妇女，3分以上就可诊断为多毛。

• 实验室检查测定血尿睾酮、脱氢表雄酮和雄烯二酮性激素结合球蛋白。游离睾酮等。睾酮>6.9nmol/L和硫酸脱氢表雄酮>18.9nmol/L提示肾上腺或卵巢存在，分泌雄激素的肿瘤。

• 在疑有多囊卵巢综合征、卵巢功能低下时应测定LH、FSH及月经周期第20～22天的孕酮水平。

• 新近出现的多毛和男性化或长期重度多毛患者需进一步查超声、CT或MRI有助于卵巢和肾上腺肿瘤的定位和定性。

• 血17-羟孕酮及ACTH(促肾上腺皮质激素)试验有助于先天性肾上腺皮质增生症的诊断。

毛发增多症

毛发增多是指雄激素依赖性毫毛在非性毛区过度生长。毛发过多常为先天性，家族发病，或见于甲减、神经性厌食和营养不良症。多毛伴女性男性化是指多毛兼有阴蒂增大、低嗓音、前发际秃脱和女性体态消失的一种临床现象。特发性多毛者不伴有女性男性化，因而不能因为一时找不到病因而诊断为特发性多毛。

种族性多毛和家族性多毛

种族性多毛和家族性多毛与遗传有关，多毛基因HRY位于3q28-q29。某妇女多毛，如果其母、姐妹或姨、姑中有多毛，则多毛的原因大概是由于家族遗传所致，家族性多毛属生理性而非病理性。多毛耳的遗传性状由Y连锁和/或常染色体遗传，表现为耳轮多毛。多毛掌跖见于法国人，属常染色体显性遗传。多毛肘患者的肘毛增多，身材矮小，近端肢体短小，圆脸，大下颌。小儿可有发育迟缓，语言延迟。此病亦属于常染色体显性遗传。老年男性眉毛较长或女人头发较长均属于正常现象。白种人的毛发较多，其中南欧人、拉丁族人的毛发最明显。正常拉丁族妇女可出现毛发增多或仅表现为上唇多毛。亚洲人的毛发最少，而黑种人的毛发量居于白种人和黄种人之间。任何种族都存在多毛的家族因素。

少数患者病因明确，可以病因治疗为主；对大部分多毛症伴高雄激素血症而无明确病因者，宜长期药物治疗，如服用避孕药，初始小剂量后逐步增加，以防止复发并降低药物毒副反应。

生活方式改变

尤其对于超重或肥胖的多囊卵巢综合征患者，饮食与运动治疗是基础。

局部处理

可以采用化学或物理方法(脱毛霜、剃毛、电解脱毛、激光等)，其中以激光治疗最为安全、有效和持久。这些方法可单独应用，或者作为药物治疗的补充，可能出现皮肤刺激、毛囊炎、色素沉着，甚至形成瘢痕等副作用。

减少雄激素产生的药物

口服避孕药

主要作用机制是抑制垂体促性腺激素的分泌而降低卵巢雄激素的合成和分泌。有效率仅为50%甚至更低，但可以作为睾酮水平增高者的一线用药，特别是对同时想避孕的多囊卵巢综合征妇女。还可以和其他抗雄激素药物合用。经皮肤和经阴道的雌-孕激素避孕药制剂也同样有效。

GnRH类似物

GnRHa通过抑制垂体LH和FSH分泌，减少卵巢类固醇激素生成。常用于治疗多囊卵巢综合征和严重卵巢高雄激素血症，一般经鼻或皮下给药。治疗4～6周后测定血睾酮和雄烯二酮减少的百分比可确定其疗效。单独使用GnRHa可显著抑制雌激素水平，甚而导致绝经。因此，通常须同时给予雌激素/孕激索替代治疗。目前国内可供使用的有曲普瑞林、亮丙瑞林、戈那瑞林，但该类药价格昂费、实施方案复杂。

阻断雄激素在外周作用的药物

螺内酯(安体舒通)

在靶组织细胞内与睾酮和双氢睾酮竞争与受体结合。其不良反应与剂量相关，如月经紊乱、乳房触痛或胀痛、疲劳、高钾血症等。合并服用避孕药，可减少前两者的发生率。用药期间应避孕并监测血钾。

环丙孕酮

为17a-羟孕酮的衍生物，主要能竞争性与雄激素受体结合而抑制雄激素作用，不同剂量环丙孕酮的和雌激素联合对多毛症的有效率达70%。近年来不同的剂量组合和不同的用药方案(周期性或连续性治疗)都有效。不良反应有乏力、体重增加、性欲减低、乳房胀痛、头痛。因环丙孕酮有肝毒性、致畸性，应在服药期间避孕且每3～6个月复查肝功能，不宜长期应用。

氟他胺

为强效特异性的非类固醇类抗雄激素药物，主要通过阻断雄激素受体而拮抗雄激素的外周作用。不良反应有一过性头痛，大剂量有皮肤干燥、性欲下降、胃肠反应和肝损。

非那雄胺

特异性的II型5a还原酶的抑制剂，抑制睾酮向DHT转化，不良反应小，偶见头痛、胃肠反应及性欲下降。禁用于孕妇。

其他药物

盐酸依氟鸟氨酸乳膏

外用治疗面部轻度多毛症，有轻度疗效，但停药后复发。可作为口服药的辅助用药。

胰岛素增敏剂

如二甲双胍、噻唑烷二酮类等药物可使多囊卵巢综合征患者获益，但对特发性多毛症无效，故不作为常规用药。

药物治疗无效，又渴望怀孕的多囊卵巢综合征患者可考虑行卵巢楔形切除，或腹腔镜打孔术，部分患者有效；对年龄较大、无生育要求者，长期用药治疗会担心其不良反应，若多毛程度重且持续加重者，可考虑行子宫及附件切除术；而那些卵泡膜增殖的病人常对药物抑制没有反应，且一般年龄较大，适合手术治疗，术后给予激素替代治疗。

外用依氟鸟氨酸治疗

国内目前没有上市。

激光和强脉冲光

目前难以去除全部毛发，但可使一般毛发减少、变细、颜色变浅，对于深色毛发的治疗效果佳。但有发生色素沉着、瘢痕等不良反应的风险。

电解脱毛

细针插入皮肤毛囊内，直接破坏毛囊，可以达到永久脱毛的效果。

多毛症一般能治愈，多数多毛症女性经正规治疗可受孕。

多毛症一般不会影响患者的自然寿命。

本病患者一般在用药6～9个月后起效，需12～24个月才能达到最佳效果，患者复诊时需要查血浆睾酮和影像学检查。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

多毛症患者的护理应注重心理疏导，保持心情愉悦，不要过分紧张，以免加重病情，同时注意掌握正确的脱毛方法，切忌过于频繁，同时多毛症患者在治疗过程中应监测激素水平变化。

• 患者保持情绪稳定，心情愉悦，避免劳累，注意合理饮食、运动，生活规律。

• 嘱患者注意防晒，避免长时间的户外活动。

• 治疗期间避免自行刮毛或蜡疗脱毛等其他方法脱毛。

多毛症的病因尚未完全明确，无特殊预防措施，但心理压力及情绪会加重内分泌激素紊乱，因此应该调整心情，正确面对疾病并积极治疗。

对多毛症中的多囊卵巢综合征患者应该早期激素结合影像学确诊，及时治疗，避免出现不孕等不良影响。

• 保持心情舒畅，减少愤怒和抑郁、忧虑、焦虑等不良情绪刺激。

• 合理调整饮食结构，改正过食油腻、辛辣食物及过量饮酒的不良习惯。

• 平时注重对自身皮肤、毛发护理，不使用不适合自身条件的化妆品或洗浴用品。

• 掌握正确的拔毛、脱毛方法，避免过于频繁的拔毛、脱毛。