范可尼综合征怎么办

一般来说，范可尼综合征是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍，如氨基酸、葡萄糖、磷酸盐、碳酸氢盐以及其他物质自尿中大量丢失，导致近端肾小管酸中毒、低钾血症、佝偻病、骨质疏松和生长发育迟缓表现的一组综合征。这种综合征可因多种遗传性或获得性疾病引起，导致这种综合征的共同机制可能有两方面因素。一、肾小管膜完整性改变而引发漏出，导致不能有效重吸收多种物质所造成的。二、肾小管细胞内代谢病变，不能产生足够的能量以维持物质转运。这两者有时不可截然分开，因为维持细胞间的完整性，以及保持肾小管上皮需要细胞内能量。如果患有这种疾病，建议尽快去正规医院就诊，需要在医师指导下完善相关化验检查评估病情。这种疾病的治疗主要是：一、病因治疗。对于一些继发性范可尼综合征，应注意积极治疗原发病。还有就是对症治疗：纠正酸中毒，根据碳酸氢根丢失情况，应当适当补充碱剂，可以应用碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等进行治疗。二、应当注意纠正低血容量。范可尼综合征常因多尿而导致脱水，除了针对病因治疗外，应当补足含盐的液体，包括钠、钾、钙等。可采用定时口服，必要时需要临时追加治疗。三、应注意纠正低磷血症，平时可以应用中性磷酸盐口服，如果伴有腹泻或腹部不适的可以适当减量。注意补磷时，可加重低钙血症与骨病，故应当应用活性维生素D治疗。四、低尿酸血症、氨基酸尿以及蛋白尿一般不需要特殊治疗。五、如果伴有肾功能衰竭，应当及时进行血液透析、腹膜透析或肾移植治疗。这种疾病因复杂，愈后与原发病息息相关，如及时采取治疗手段，一般预后良好，但有些疾病无法根治，常而预后不良。本病常因继发感染或肾功能衰竭而于儿童期死亡。