淋巴细胞性间质性肺炎属于特发性间质性肺炎中的一种罕见病，它的组织病理学表现为局限在肺部的，以成熟致密的淋巴细胞、浆细胞增殖和浸润为主的间质性肺炎，而且病理学符合这一特征的疾病有很多，如类风湿关节炎、干燥综合征，这些疾病均可以表现为淋巴细胞性间质性肺炎。
目前病因尚不清楚，很可能是多种因素共同作用的结果，而且有证据可以证实，病毒感染在某些疾病的发病中起一定的作用。自身免疫性疾病也许与淋巴细胞间质性肺炎强烈相关，其中淋巴细胞间质性肺炎还与各种免疫缺陷有关，如同种异体的骨髓移植一种晚期并发症，也可以出现淋巴细胞间质性肺炎。
目前病因尚不清楚，很可能是多种因素共同作用的结果，而且有证据可以证实，病毒感染在某些疾病的发病中起一定的作用。自身免疫性疾病也许与淋巴细胞间质性肺炎强烈相关，其中淋巴细胞间质性肺炎还与各种免疫缺陷有关，如同种异体的骨髓移植一种晚期并发症，也可以出现淋巴细胞间质性肺炎。