巨球蛋白血症怎么治疗

巨球蛋白血症是指机体内IgM蛋白分子数量较大，当进行生化检测时，可以发现球蛋白的数量非常高，以往称之为巨球蛋白血症；但现在发现巨球蛋白血症实际上是B细胞克隆性增值引起的低度恶性肿瘤，属于淋巴瘤范畴。但该病属于低度恶性的淋巴瘤。

巨球蛋白血症治疗方法包括：1、靶向药物治疗联合细胞毒药物化疗：其中细胞毒素药物包括环磷酰胺、氟达拉滨等；2、对巨球蛋白血症的并发症，如贫血、高黏滞综合征进行治疗；3、血浆置换：可快速缓解症状。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

巨球蛋白血症的症状包括：1、高黏滞综合征，患者表现为头晕、头疼、头胀等；2、异常恶性细胞的大量增殖，抑制正常的骨髓造血，患者出现贫血的症状；3、其他部位肿块，患者表现为肝、脾、淋巴结肿大，一般在体检的时候被发现；4、检查发现腊肠样改变，患者出现四肢麻木，周围神经炎的表现，肾功能不全等症状；5、部分患者出现淀粉样变性表现；6、雷诺综合征。

原发性巨球蛋白血症也称为华氏巨球蛋白血症，是一种原因不明的B淋巴细胞起源的恶性增殖性的疾病。主要的特征就是合成和分泌单克隆的IgM能力的淋巴样浆细胞浸润骨髓，这是它的主要的特征。 临床表现方面，早期可以表现为疲乏、无力、厌食以及消瘦等一般的症状。如果骨髓受到累及，还可以出现贫血的情况。大约有30%的患者可以出现肝脾的肿大，或者是淋巴结的肿大。另外，巨球蛋白血症还可以引起并发症，例如高粘滞血症，可以出现疲乏、头晕、视物模糊、黏膜出血、神志的改变，有的还可以出现昏迷。 另外还可以并发冷球蛋白血症，主要表现为雷诺现象、寒冷性的荨麻疹等。还可以出现的出血异常，或者是外周神经的病变，淀粉样变等症状。

巨球蛋白血症的生存时间具有明显的个体差异性，但是临床研究发现巨球蛋白血症的平均生存期一般在5年左右的时间，并且多种因素都会影响巨球蛋白血症的生存期，比如患者的年龄、血液中β2-微球蛋白浓度的高低以及病人的肾功能状况等，都是影响巨球蛋白血症生存时间的关键因素。 巨球蛋白血症目前主要的方法就是靠化疗，可以用烷化剂、长春新碱、糖皮质激素等药物。并且临床研究发现，年龄小于50周岁者，同时血清中β2-微球蛋白浓度低于2.5mg/L者，病人的生存期相对较长，最长者可以达到10年左右的水平，但是大部分患者的平均生存期在5年左右。

巨球蛋白血症的发病原因尚未明确，可能与以下因素有关：1、免疫因素：存在自身免疫性疾病或是慢性感染，机体免疫系统处于增殖状态，长期增殖的过程中，发生基因突变；2、有一定的遗传背景因素；3、环境因素，如射线或化学物质的接触史，增加发病率；4、与基因MYD88改变有一定关系。

"巨球蛋白血症不是癌症，是血液系统一种偏惰性的血液系统肿瘤，也就是是因为骨髓当中浆细胞明显升高，分泌大量IgM型球蛋白，从而导致血液高凝，以及肾功能损害等临床表现，血液粘滞度增高或者免疫球蛋白功能下降，从而出现巨球蛋白血症。\n主要的检查手段是针对骨髓做穿刺活检，找到克隆性浆细胞，抽血查血液当中球蛋白明显升高的情况，以及做MYD88基因检测有突变的情况。因此巨球蛋白血症不是癌症，所谓癌症是指发生在肺、乳腺，或者结直肠等上皮组织来源的恶性肿瘤。"

"多血症指血细胞数量增高、血容量增加引起的一类疾病，最常见的疾病是红细胞增多症。红细胞增多症有两种类型：第一种，原发性红细胞增多症，在临床上叫做真性红细胞增多症，是一种骨髓增生性疾病，外周血中红细胞数量异常增高，最常用的治疗方法是放血疗法，通过静脉放血，把血液中过多的红细胞释放出来。此外，还可以应用羟基脲和干扰素治疗，效果良好。第二种，继发性红细胞增多症，常见于慢性缺氧性疾病，如慢性阻塞性肺病、先天性发绀型心脏病等。对于这类疾病的治疗，主要是积极的治疗原发病，比如先天性发绀型心脏病，最有效的方法是通过手术治疗，解决人体缺氧的状态，红细胞的数量会逐渐的降至正常。"

"血尿酸的正常参考值上限是420umol\/L，如果测定血尿酸水平超过了420umol\/L以上，临床上称为高尿酸血症。如果血尿酸水平420-480umol\/L之间，这类患者就是要严格的控制饮食，嘌呤含量高的食物尽量不吃，比如说贝壳类的海鲜，动物的内脏、啤酒、菌类等等，注意监测尿酸的水平。480-540umol\/L之间这部分患者，同样也是应该严格的低嘌呤的饮食，2-3个月以后复查一下血尿酸水平，如果还是明显高于正常，就需要口服的降尿酸药物的治疗。如果血尿酸水平达到540umol\/L以上了，这部分患者除了要饮食注意外，可以直接那口服降尿酸药物进行治疗。"

"纤维蛋白原是肝脏合成分泌的一种蛋白，正常人纤维蛋白原的浓度在血中是2-4g\/L。如果血浆纤维蛋白原超过4g\/L，就称为高纤维蛋白原血症，高纤维蛋白原血症的原因可能是与遗传和生活方式有关。另外，在炎症和应激状态下，纤维蛋白原也会升高，例如有风湿免疫系统的疾病，或者恶性肿瘤都可能导致纤维蛋白原的升高。纤维蛋白原升高之后，会增加血液的黏稠度，促进血小板聚集，增加血栓形成的风险。此时需要使用抗凝抗血栓的药物，例如口服阿司匹林或者氯吡格雷，以及肌肉注射低分子肝素等。另外目前临床上还可以使用血浆滤过或者血浆置换等治疗，来降低血液中的纤维蛋白原浓度。"