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儿童重症肌无力有哪些类型

孙玲娣儿内科主任医师
哈尔滨医科大学附属第一医院三甲全国第78
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02:27
儿童重症肌无力的临床表现介绍如下,儿童重症肌无力又称少年型重症肌无力,最多见发病最小年龄为六个月,发病年龄高峰在生后2-3年,根据临床症状可分为眼肌型、脑干型和全身型,介绍如下:
一、眼肌型最多见,是指单纯眼外肌受累,可无其他肌群受累之临床和生理的变化,首先症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂,晨轻暮重,也可以表现为眼球活动障碍、复视、斜视,重症患儿表现为双眼球几乎不动。
二、全身型,有一组以上肌群受累,主要累及四肢,轻者四肢肌群轻微的受累,轻者走路及举手动作不能持久,上楼梯容易疲劳,常伴有眼外肌受累,一般没有咀嚼、吞咽、构音困难。重者长期卧床,除伴有眼外肌受累,常伴有咀嚼、吞咽、构音困难、程度不等的呼吸肌无力,多数患儿腱反射减弱或消失,无纤维震颤,感觉正常。
三、脑干型,突出症状是吞咽困难、声音嘶哑,可伴有上睑下垂及全身肌无力。
共同的特点是发病年龄高峰在生后第2-3年,眼肌型占多数,全身型及脑干型仅占10%-25%。但也有报道重症肌无力发病年龄虽有提前,但平均年龄仍然为七岁,并指出小儿重症肌无力全身型占多数占63%。
2023-07-11浏览98335次
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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重症肌无力的类型
重症肌无力的分型通常分为以下几种类型:1、Ⅰ型重症肌无力:也就是眼肌型肌无力,主要体现为眼肌受累,表现为眼睑下垂、眼球活动的障碍出现复视等症状,没有出现其它肌肉受累;2、Ⅱ型重症肌无力:也就是轻度全身型肌无力,它又可以分为ⅡA型和ⅡB型,ⅡA型是指除了眼肌之外可能出现肢体肌肉的受累,但是没有吞咽困难、咀嚼无力、构音障碍等累及球部肌肉的表现。ⅡB型除了出现四肢的无力之外,还可能出现咀嚼无力、吞咽困难等球部肌肉受累的表现;3、Ⅲ型重症肌无力:也就是急性重症型肌无力,患者发病半年之内即可累及到呼吸肌,出现肌无力危象,导致呼吸衰竭;4、Ⅳ型重症肌无力:是指发病两年之内疾病累及到呼吸肌,导致出现呼吸衰竭;5、Ⅴ型重症肌无力:是指出现上述重症肌无力临床表现的情况下,还伴有肌萎缩的情况发生。
杨光主任医师
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儿童重症肌无力怎么治疗好
儿童重症肌无力为神经肌肉接头传递,出现异常的神经系统自身免疫性疾病,因神经肌肉接头出现异常,会导致眼睑及全身肌肉无力,治疗如下:1、目前轻型重症肌无力以溴吡斯的明为主进行治疗,从小剂量逐渐添加至足量,长期维持治疗,若溴吡斯的明治疗效果不佳或相对较严重的重症肌无力,需长期采用小剂量激素维持治疗,总疗程需达到1-2年;2、若激素效果仍较差的患者,可考虑应用其它免疫抑制剂,包括他克莫司、吗替麦考酚酯,或相对较新型的抗CD20抗体,即美罗华;3、对于胸腺增大或胸腺瘤造成的重症肌无力,可考虑手术切除胸腺瘤;4、除药物和手术治疗外,还需结合康复治疗手段进行综合治疗。
郭红枝副主任医师
长治市妇幼保健院三甲
儿童重症肌无力怎么办
"很多的疾病可以引起重症肌无力,要根据不同病因给予不同的治疗办法。1、如果宝宝的重症肌无力存在晨轻暮重,且以近端的肢体无力为表现,多伴有上眼睑下垂等,多数是因为抗胆碱酯酶缺乏所引起,经给予应用新斯地明药物后会明显改善。2、如果宝宝既往发育正常,在近期突然出现重症肌无力且有发热史,多考虑是否存在吉兰―巴雷综合征,及时应用丙种球蛋白冲击治疗会有明显效果。3、基因、染色体病变,多数在生后就同时存在大运动发育落后、疲乏无力,经药物治疗后无效,需要进行全基因外显子检测等。所以如果发现宝宝存在重症肌无力,一定要及时到医院就诊,根据不同病因给予相应的治疗。"
田执梁主任医师
哈尔滨医科大学附属第二医院三甲全国第67
儿童重症肌无力怎么治疗
儿童重症肌无力是一种获得性自身免疫性神经肌肉接头疾病,临床上多表现为全身肌肉无力,可分为眼肌型、脑干型、全身型三种类型。 儿童重症肌无力的治疗一般用胆碱酯酶抑制剂,首选药物为溴吡斯的明。基于儿童重症肌无力属于自身免疫性疾病,可以推荐糖皮质激素作为一线首选药物。 如果激素类的药物治疗无效,也可以应用其他免疫抑制剂,比如说硫唑嘌呤、环孢素A、霉酚酸酯、他克莫司等。如果合并有胸腺瘤的患儿,可以考虑胸腺切除手术。 重症的全身型肌无力患者或者肌无力危象时,可以应用大剂量的免疫球蛋白和血浆交换疗法。
孙庆利副主任医师
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重症肌无力的特点
重症肌无力其实是神经免疫性疾病,自身免疫性疾病主要是神经肌肉接头处突出后膜的胆碱受体异常,造成了神经传导的问题。因此临床症状主要表现为骨骼肌不耐受疲劳和肌无力症状波动性,患者可以表现为肌肉无力,但是一般是早晨轻下午重,临床上可以称作晨轻暮重,或患者剧烈运动或活动后无力出现了明显加重,休息后缓解,所以不耐受疲劳。另外肌无力也可以侵犯颅神经,最常见的是眼球活动,活动障碍可以出现眼睑下垂,患者可以出现复视。四肢如果受累是以近端肌无力为主,最严重可以累及呼吸肌造成呼吸肌麻痹,因此肌无力的最大特点其实是不耐受疲劳,即运动后加重、活动后缓解。
乔立艳主任医师
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什么是重症肌无力
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床表现为相应的骨骼肌受累,患者出现眼睑下垂、眼球运动障碍、复视、吞咽无力、肢体近端无力,还可以累及到呼吸肌,出现呼吸困难等。重症肌无力患者活动后症状加重,经休息后症状减轻。
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什么是重症肌无力?
"重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的疾病,它是一种获得性的自身免疫病,主要病变累及神经肌肉接头,突触后膜上的乙酰胆碱受体。主要临床表现为部分或者全身的骨骼肌无力和比较容易疲劳,活动后症状会加重,休息或者在乙酰胆碱酯酶抑制剂使用之后症状减轻。"
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重症肌无力是怎么形成的
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,是由于自身抗体产生乙酰胆碱受体的抗体,使神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体遭到了破坏,乙酰胆碱不能正常地传递至突触间隙,不足以产生引起肌肉收缩的动作电位,因此导致肌无力的症状。重症肌无力包括原发性和继发性两种,原发性重症肌无力是由于自身免疫功能异常所致,继发性重症肌无力是指由于某些特定的原因,使乙酰胆碱受体发生改变,机体不认识它,将它视为外来的敌人,并产生相应的抗体来攻击乙酰胆碱受体,导致重症肌无力的发生,原因包括病毒感染或药物等,治疗类风湿的青霉胺即可诱发重症肌无力。
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什么是重症肌无力
"重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病,主要是神经肌肉接头处,突触后膜上的乙酰胆碱受体受损引起。乙酰胆碱受体可能存在一个特异性抗原,当患者免疫机制发生异常时,机体会将乙酰胆碱受体上的抗原识别为外来抗原并进行攻击,从而造成乙酰胆碱受体损伤,使患者出现重症肌无力的症状。患者有胸腺瘤或者胸腺增生,也可能合并其他自身免疫性疾病,比如甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等,免疫异常会使患者的自身免疫功能发生紊乱,大多数和外界病毒感染诱发有关。患者的乙酰胆碱受体抗体是介导疾病的主要因素,在细胞免疫和补体共同参与下导致乙酰胆碱受体被破坏。"
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阳谷县人民医院三级
什么叫重症肌无力
"重症肌无力是一种由神经和肌肉接头部位的功能障碍所引起的自身免疫性疾病,这种疾病目前在神经内科还是比较常见的。主要的临床表现是表现为部分的肌肉或者是全身骨骼肌都会出现无力和容易疲劳,这种疲劳容易由于活动加重而休息一下就可以减轻,这是它的临床的表现。目前它的原因并不清楚,首先需要考虑到有胸腺瘤或者是和遗传有一定的关系,如果出现了这种疾病,需要到正规医院的神经内科进行检查,做肌电图检查以及新斯的明试验或者疲劳试验,看是不是这种疾病,进行正规的治疗,目前这种疾病无法完全得到治愈。"