硬肿症的临床表现具有三大主症:即低体温、皮肤硬肿和多系统功能损害,具体如下:
一、低体温是主要表现之一,全身或肢体端凉,体温常在35℃以下,严重者可在30℃以下,低体温硬肿患儿中,产热良好的病程短,硬肿的面积小,复温效果好,预后良好,病死率比较低。对于产热衰竭的硬肿病,多为病程较长,硬肿面积大,亦伴有多器官功能的衰竭,复温效果差,预后不良,病死率高。
第二、硬肿,包括皮质硬化和水肿两种病变,皮肤硬化处皮质变硬肿,紧贴皮下组织不易提起,严重时肢体僵硬不能活动,触时像硬橡皮样的感觉,皮肤呈紫红色或苍黄色。皮质硬化与水肿各占比例不同,以硬化为主者多为出生一周后或者感染病情危重,以水肿为主者,多为生后1-2天或者早产儿。硬肿呈对称性累及的多发部位的顺序依次为下肢、臀部、面颊、背、腰、腹、胸部,严重者体温降低,心率和呼吸减慢,运动减少,按皮肤的硬肿占全身面积的百分比,临床 分为轻、中、重三度。硬肿面积与病情及预后关系密切,面积大的器官,功能损害越大,病变越重,病死率越高。
三、器官功能衰竭,本病早期常有拒乳、不哭等反应低下的表现,随着体温低,硬肿出现或者加重,可伴有循环障碍,表现为休克、心功能低下或心肌损伤、DIC、肺出血、急性肾功能衰竭,以至于酸碱电解质平衡和内分泌调节多系统的功能损害。
一、低体温是主要表现之一,全身或肢体端凉,体温常在35℃以下,严重者可在30℃以下,低体温硬肿患儿中,产热良好的病程短,硬肿的面积小,复温效果好,预后良好,病死率比较低。对于产热衰竭的硬肿病,多为病程较长,硬肿面积大,亦伴有多器官功能的衰竭,复温效果差,预后不良,病死率高。
第二、硬肿,包括皮质硬化和水肿两种病变,皮肤硬化处皮质变硬肿,紧贴皮下组织不易提起,严重时肢体僵硬不能活动,触时像硬橡皮样的感觉,皮肤呈紫红色或苍黄色。皮质硬化与水肿各占比例不同,以硬化为主者多为出生一周后或者感染病情危重,以水肿为主者,多为生后1-2天或者早产儿。硬肿呈对称性累及的多发部位的顺序依次为下肢、臀部、面颊、背、腰、腹、胸部,严重者体温降低,心率和呼吸减慢,运动减少,按皮肤的硬肿占全身面积的百分比,临床 分为轻、中、重三度。硬肿面积与病情及预后关系密切,面积大的器官,功能损害越大,病变越重,病死率越高。
三、器官功能衰竭,本病早期常有拒乳、不哭等反应低下的表现,随着体温低,硬肿出现或者加重,可伴有循环障碍,表现为休克、心功能低下或心肌损伤、DIC、肺出血、急性肾功能衰竭,以至于酸碱电解质平衡和内分泌调节多系统的功能损害。