1、神经心理学检查：利用简易精神状态检查和蒙特利尔认知评估量表评估患者整体认知功能。利用临床痴呆评定量表进行痴呆临床分期，利用世界卫生组织-加利福尼亚听觉词语学习测试检查患者词语记忆。
2、脑脊液检查：脑脊液检查包括常规、生化、副肿瘤综合征抗体谱、自身免疫性脑炎病毒、结核相关抗体及14-3-3蛋白。腰椎穿刺实验提示14-3-3蛋白多为阳性，但也存在阴性。
3、电生理及影像学检查：多导睡眠图、视频脑电图、头颅CT、MRI检查。可显示病理部位，检测是否出现轻至中度的星形胶质细胞增生，常累及深层，有的病例可累及海马回下脚、下橄榄体、小脑皮质。脑电图是否有特殊表现，即睡眠期间表现为梭形波，快速眼运动相异常；在觉醒期间表现为进行性扁平背景活动，不能用药物诱导出睡眠活动。脑MRI检查主要表现皮质是否出现萎缩。
4、朊蛋白基因测序：抽取静脉血检测基因序列，可发现基因是否突变，可确诊本病。
2、脑脊液检查：脑脊液检查包括常规、生化、副肿瘤综合征抗体谱、自身免疫性脑炎病毒、结核相关抗体及14-3-3蛋白。腰椎穿刺实验提示14-3-3蛋白多为阳性，但也存在阴性。
3、电生理及影像学检查：多导睡眠图、视频脑电图、头颅CT、MRI检查。可显示病理部位，检测是否出现轻至中度的星形胶质细胞增生，常累及深层，有的病例可累及海马回下脚、下橄榄体、小脑皮质。脑电图是否有特殊表现，即睡眠期间表现为梭形波，快速眼运动相异常；在觉醒期间表现为进行性扁平背景活动，不能用药物诱导出睡眠活动。脑MRI检查主要表现皮质是否出现萎缩。
4、朊蛋白基因测序：抽取静脉血检测基因序列，可发现基因是否突变，可确诊本病。