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极重型再生障碍性贫血是什么病

陈亮血液内科副主任医师
内蒙古包钢医院三甲
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01:22
极重型再生障碍性贫血是再生障碍型贫血中最严重的一种类型,患者的骨髓象呈增生极度低下,外周血三系明显降低,中性粒细胞<0.5×10^9/L,也就是我们所说的粒细胞缺乏症。
由于贫血严重,患者需要输血来改善贫血症状,血小板计数明显低于正常,临床上常会伴有严重的皮肤黏膜出血及脏器出血,病情危重、预后极差。
对于这类患者除给予对症支持治疗外,首选抗淋巴细胞球蛋白或者抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素治疗,同时还可以使用雄激素、细胞刺激因子治疗。
对于年龄<40岁,可以找到合适供者的患者,应该尽早行异基因造血干细胞移植治疗。
2023-06-18
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