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佩梅病后期会怎样

何大可小儿神经内科副主任医师
上海交通大学医学院附属新华医院三甲全国第56
佩梅病属于基因缺陷导致的疾病,发病的主要机制是合成髓鞘的脂蛋白出现了代谢障碍,导致髓鞘缺失,不能为神经传导提供保护。佩梅病有多种类型,临床表现有轻有重。严重的患者儿童期即可以发病,表现为眼球震颤、肌张力低下,共济失调,进行性运动功能障碍。到疾病的晚期,患者基本不能行走,生活不能自理,甚至长期卧床,需要他人照料生活。
2019-09-05
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